INTRODUCTION: Somatic mutations in Calreticulin (CALR) have been recently discovered in JAK2/MPL unmutated patients with primary myelofibrosis (PMF) or essential thrombocythemia.
METHODS: Clinical and hematologic features were obtained for 80 patients with PMF. JAK2V617F mutation was analyzed by DNA tetra-primer amplification refractory mutation system (ARMS-PCR). CALR and MPL mutations were identified by bi-directional Sanger sequencing.
RESULTS: CALR mutations were detected in 11.2% (9/80) of all PMF patients and 25.7% (9/35) of all JAK2V617F and MPL unmutated patients all of which were Ty…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Platelet and leukocyte activation has been demonstrated in polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET), but such information is limited in primary myelofibrosis (PMF). Platelet, leukocyte, endothelial, and coagulation activation status was assessed in 26 PMF patients and compared with data from 22 age- and sex-matched healthy individuals. Study included flow cytometry assessment of platelet P-selectin expression [at baseline and after adenosine diphosphate (ADP), thrombin and arachidonic acid stimulation], platelet-neutrophil and platelet-monocyte complexes, and CD11b expression …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myelofibrosis is characterized by reticulin fibrosis of the bone marrow with resulting features of myelophthisis. Besides hematopoietic malignancies and other neoplasms involving the bone marrow, myelofibrosis has been described in association with autoimmune disorders, especially systemic lupus erythematosus. We describe the clinicopathologic features of a primary form of autoimmune myelofibrosis (AIMF) in patients who do not have systemic lupus erythematosus or another well-defined autoimmune syndrome. Absence of marked splenomegaly, peripheral blood cytopenias with mild teardrop poikilocyto
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The simultaneous detection of BCR::ABL1 and JAK2 V617F was rarely reported and their clonal relationship and dynamic clonal shift were not characterized. Here, we described a unique case with the initial presentation as JAK2 V617F+ primary myelofibrosis, followed by the emergence of BCR::ABL1+ chronic myeloid leukemia. The patient then developed BCR::ABL1+ B-lymphoblastic leukemia. Treatment for B-lymphoblastic leukemia prompted a regression to the state of primary myelofibrosis. In light of these observations, we proposed a clonal evolution model for this case.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BCR-ABL-fusion-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) with myelofibrosis (MF) include primary MF, post-polycythemia vera MF and post-essential thrombocythemia MF. Clonal extramedullary hematopoiesis (EMH) can occur during MPN pathogenesis. Although histopathological bone-marrow (BM) features during clonal EMH have been investigated, those of the spleen have been poorly described. We analyzed splenectomy samples from 28 patients with MF and BM samples from 20 of them. Slides were stained with hematoxylin and eosin, reticulin, and trichrome, with immunohistochemical labeling of glycophorin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac tamponade is a life-threatening condition that occurs when an abnormal amount of fluid accumulates in the pericardial sac and impedes the cardiac filling process. Although extremely rare, haematological diseases have the potential to trigger an extramedullary haematopoiesis (EMH) process within the pericardium, resulting in a substantial build-up of pericardial effusion.
CASE SUMMARY: We present the case of a 29-year-old male previously diagnosed with primary myelofibrosis (PMF), who presented to the emergency unit with cardiac tamponade. An emergent pericardiocentesis pro…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Behçet's disease (BD) is a disorder characterized by systemic inflammation of multiple organs, including the intestines. Several studies have reported a relationship between myelodysplastic syndrome and BD, and trisomy 8 was frequently seen, especially in intestinal BD. However, the association of BD with primary myelofibrosis (PMF) has not been well documented. A 58-year-old Japanese female was diagnosed with PMF in 2014. The symptoms of PMF resolved with ruxolitinib. However, she developed fever and intestinal perforation due to multiple ulcers in the terminal ileum in 2017. Intestinal perfo…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic Myelofibrosis is a rare myeloproliferative disorder. In children, it becomes even rarer. Herein, we report a case of idiopathic myelofibrosis of a 6-year old male patient who presented with complaints of pallor, petechiae and bleeding from gums. Bone marrow aspirate showed afragmented haemodiluted smears with erythroid and myeloid precursors scattered throughout. Trephine biopsy showed increased background fibrotic activity along with clusters of histiocytes. A diagnosis of paediatric primary myelofibrosis was made on biopsy. The patient also developed a stroke that resulted in left…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In healthy population, uric acid comprises the major component of 10-20% of renal stones. Extreme hiperuricaemia is seen in cancer patients with tumour lysis syndrome (TLS) which is classically associated with haematological malignancies with rapid tumour growth rates such as acute lymphoid leukaemia and high grade lymphomas. Primary melofibrosis (Agnogenic myeloid metaplasia-AMM) is a chronic myeloproliferative disease characterized by splenomegaly, a leukoerythroblastic blood picture, teardrop poikilocytosis and varying degrees of marrow fibrosis. Due to the increased extramedullary haematop
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Expression profiling of microRNA (miRNA) was performed in granulocytes isolated from patients with primary myelofibrosis (PMF), with the aim of identifying abnormally expressed miRNAs in comparison with normal subjects or patients with polycythemia vera (PV) or essential thrombocythemia (ET).
PATIENTS AND METHODS: Using stem loop-primed reverse transcription and TaqMan quantitative real-time polymerase chain reaction, the expression of 156 mature miRNAs was evaluated using pooled granulocytes from PMF patients, either wild-type or JAK2(617V>F) mutant with >51% allele burden, and co…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a retrospective study of 236 patients with primary myelodysplastic syndromes (MDS), 130 cases (55.1%) revealed myelofibrosis in bone marrow biopsies. It was observed that fibrosis mostly occurs focally or patchy, and collagen deposits were found very rarely (only four patients). The histopathology of bone marrow biopsies revealed several differences between fibrotic and non-fibrotic MDS: cellularity is significantly higher, dysmegakaryopoiesis is more pronounced, plasmocytes and mast cells are more often increased, and disturbance of marrow topography (particularly of the MK- and G-line) ca
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 46-year-old woman was given a diagnosis of primary myelofibrosis (PMF) in 1996. Because of the progression of anemia and splenomegaly, she was scheduled for allogeneic bone marrow transplantation (BMT) from an HLA-matched sibling donor in April 1998. Cyclophosphamide and busulfan were used as the conditioning regimen. Before BMT, the patient was treated with hydroxycarbamide, which did not resolve splenomegaly. She then underwent a splenectomy, which was followed by massive portal vein thrombosis without any significant clinical outcome. After BMT, the patient obtained rapid hematologic engr…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paediatric primary myelofibrosis (PMF) is exceedingly rare and distinct compared with adult PMF. It is characterised by peripheral blood cytopenias, leucoerythroblastosis, reticulin fibrosis, extramedullary haematopoiesis and hepatosplenomegaly. In the absence of laid down diagnostic criteria, the diagnosis is largely of exclusion. Though early haematological stem cell transplant (HSCT) remains the treatment of choice, spontaneous remission or remission with steroids and/or cytoreductive agents is described in around 20% of cases of paediatric PMF. Moreover, HSCT in paediatric PMF is associate…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extramedullary hematopoiesis (EMH) is hematopoiesis in organs outside the bone marrow and most frequently occurs in the liver, spleen, and lymph nodes. We report a case of perirenal EMH revealed by kidney biopsy in a patient with primary myelofibrosis. We observed only bilateral kidney enlargement with plain computed tomography (CT) and ultrasonography before obtaining a renal biopsy. We obtained a percutaneous biopsy from the lower pole of the left kidney using ultrasonographic guidance. Ultrasonography just after the renal biopsy revealed no bleeding around the kidney. However, early the nex…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 79-year-old man who showed multiple pulmonary nodules on chest computed tomography (CT) after being treated for 6 months with ruxolitinib, an inhibitor of Janus kinase (JAK) 1 and 2, to treat primary myelofibrosis. We examined the lesions by bronchoscopy, and the biopsy specimen revealed fungus bodies of Cryptococcus with granulomatous inflammation. As a result, the patient was diagnosed with pulmonary cryptococcosis. The patient was treated with fluconazole (200 mg daily for 2 weeks) with concomitant ruxolitinib administration, but the pulmonary lesions progressed. Su…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune myelofibrosis is a rare, distinct clinicopathological entity that can occur in isolation (primary) or in association with systemic autoimmune disorders (secondary), such as systemic lupus erythematosus and Sjogren's syndrome. This disease is characterized by isolated or combined chronic cytopenias associated with autoimmune phenomena and bone-marrow fibrosis. Due to the rarity of this disease, patients are frequently misdiagnosed as having primary myelofibrosis, the most common form of bone-marrow fibrosis. Distinguishing between both disease entities is essential given the drastic …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Predicting survival in persons with primary myelofibrosis (PMF) is typically based on the International Prognostic Scoring System (IPSS), the Dynamic IPSS (DIPSS) or the DIPSS-Plus. These scoring systems use clinical and laboratory data developed predominately in persons of European descent. Splenomegaly is not a prognostic variable in any of these scoring systems. Recently, we reported differences in clinical and laboratory features between Chinese vs. persons of European descent with PMF. Based on this we developed a modified prognostic model to predict survival of Chinese subjects in which …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Molecular targeting of the two receptor interaction domains of the epigenetic repressor silencing mediator of retinoid and thyroid hormone receptors (SMRT(mRID)) produced a transplantable skeletal syndrome that reduced radial bone growth, increased numbers of bone-resorbing periosteal osteoclasts, and increased bone fracture risk. Furthermore, SMRT(mRID) mice develop spontaneous primary myelofibrosis, a chronic, usually idiopathic disorder characterized by progressive bone marrow fibrosis. Frequently linked to polycythemia vera and chronic myeloid leukemia, myelofibrosis displays high patient …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The classic myeloproliferative neoplasms--essential thrombocytosis, polycythemia vera, and primary myelofibrosis--are acquired, clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by an overproduction of mature blood cells, bone marrow hypercellularity, extramedullary hematopoiesis, a tendency for thrombosis, and, rarely, leukemic transformation. Despite being classified as neoplastic diseases, the myeloproliferative neoplasms are often characterized by longevity, with survival measured in decades, even in the absence of treatment. Primary myelofibrosis is the rarest of the myeloproliferati…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования