Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic prion diseases (gPrDs) caused by mutations in the prion protein gene (PRNP) have been classified as genetic Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, or fatal familial insomnia. Mutations in PRNP can be missense, nonsense, and/or octapeptide repeat insertions or, possibly, deletions. These mutations can produce diverse clinical features. They may also show varying ancillary testing results and neuropathological findings. Although the majority of gPrDs have a rapid progression with a short survival time of a few months, many also present as ataxic or parkinsonia
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are transmissible, fatal neurodegenerative diseases that include scrapie and bovine spongiform encephalopathy (BSE) in animals and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in human. The prion protein gene (PRNP) is the major genetic determinant of susceptibility, however, several studies now suggest that other genes are also important. Two recent genome wide association studies in human have identified four new loci of interest: ZBTB38-RASA2 in UK CJD cases and MTMR7 and NPAS2 in variant CJD. Complementary studies in mouse have used complex crosses to identify new modifiers such as Cpne8
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases such as bovine spongiform encephalopathy (BSE) have been recognized as zoonosis since the existence of variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) was reported in 1996. BSE became a serious social problem even in Japan after the first BSE case was found in 2001. The incidence of BSE in EU and UK appears declining, and the vCJD incidence also shows a tendency to decrease. On the contrary, fears for the spread of BSE became actual problems: BSE occurrence outside of EU, transmission of vCJD by blood transfusion, and the first vCJD case in Japan. To prevent further spread and to reduc
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmissible spongiform encephalopathies are diseases of animals and humans that are also termed prion diseases. These diseases are linked together because a normal brain glycoprotein termed the prion protein is converted to a readily detectable protease-resistant isoform. There is now strong evidence to suggest that apart from this difference in resistance a major difference between the isoforms is that the normal prion protein binds copper and has an anti-oxidant function. Brains from Creutzfeldt-Jakob disease patients and brains from mice with experimental mouse scrapie have been shown to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases include sporadic forms such as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), familial forms (familial CJD), fatal familial insomnia, Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, and acquired forms (i.e., kuru, iatrogenic CJD). The most frequent of the latter include acquired forms secondary to injections of human cadaveric pituitary-derived growth hormone and the new variant of CJD--probably related to bovine spongiform encephalopathy. The communal lesions are neuronal loss, spongiosis and gliosis and, inconstantly, the presence of amyloid plaques and different kinds of small deposits immunolabel
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are uncommon fatal neurodegenerative disorders which have gained scientific and public importance as a result of major advances in the understanding of the nature of the causative agent, and the emergence of new forms of these diseases in both animals and man. The transmissible agent in prion diseases is unique and is closely associated with an abnormal isoform of a widely distributed cell-surface glycoprotein, prion protein. The precise mechanisms of conversion to the abnormal isoform are unknown; changes in protein folding are of major importance. The abnormal isoform of the p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Currently known transmissive spongiform encephalopathies in humans and animals are presented. Caused by prions, they are known as "prion disease". The results of extensive investigations of prions are described, as well as the theories about their nature. Relating to the occurrence of the epizootic of bovine spongiform encephalopathy in England, its causes and consequences as well as the research on possible relationship between this encephalopathy and the Creutzfeldt-Jakob's disease are discussed.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are characterized by the accumulation of prion protein(PrP) with abnormal configuration in the brain. PrP itself is a host gene-encoded glycoprotein composing cell membrane, and the PrP detected in prion diseases is its isoform. The function of normal PrP is not fully understood but may play a preventing role in the cell death mechanism. In human, prion diseases are divided into two types, hereditary (autosomal dominant) type and sporadic one. In hereditary prion diseases, 16 different pathogenic mutations of the PrP gene have been discovered and each mutation exhibits distingui
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion strains occur in natural prion diseases, including prion diseases of humans. Prion strains can correspond with differences in the clinical signs and symptoms of disease and the distribution of prion infectivity in the host and are hypothesized to be encoded by strain-specific differences in the conformation of the disease-specific isoform of the host-encoded prion protein, PrPTSE. Prion strains can differ in biochemical properties of PrPTSE that can include the relative sensitivity to digestion with proteinase K and conformational stability in denaturants. These strain-specific biochemic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The concept that prions are novel pathogens which are different from both viroids and viruses has received increasing support from many avenues of investigation over the past decade. Enriching fractions from Syrian hamster (SHa) brain for scrapie prion infectivity led to the discovery of the prion protein (PrP). Prion diseases of animals include scrapie and "mad cow" disease; those of humans present as inherited, sporadic and infectious neurodegenerative disorders, two of which are called Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS). The inherited human prio
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In most human sporadic prion diseases the phenotype is consistently associated with specific pairings of the genotype at codon 129 of the prion protein gene and conformational properties of the scrapie PrP (PrPSc) grossly identified types 1 and 2. This association suggests that the 129 genotype favours the selection of a distinct strain that in turn determines the phenotype. However, this mechanism cannot play a role in the phenotype determination of sporadic fatal insomnia (sFI) and a subtype of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) identified as sCJDMM2, which share 129 MM genotype and P
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human prion diseases, or transmissible spongiform encephalopathies, have captivated our imaginations since their discovery in the Fore linguistic group in Papua New Guinea in the 1950s. The mysterious and poorly understood "infectious protein" has become somewhat of a household name in many regions across the globe. From bovine spongiform encephalopathy (BSE), commonly identified as mad cow disease, to endocannibalism, media outlets have capitalized on these devastatingly fatal neurological conditions. Interestingly, since their discovery, there have been more than 492 incidents of iatroge
Историческая статьяСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The structural basis of species specificity of transmissible spongiform encephalopathies, such as bovine spongiform encephalopathy or "mad cow disease" and Creutzfeldt-Jakob disease in humans, has been investigated using the refined NMR structure of the C-terminal domain of the mouse prion protein with residues 121-231. A database search for mammalian prion proteins yielded 23 different sequences for the fragment 124-226, which display a high degree of sequence identity and show relevant amino acid substitutions in only 18 of the 103 positions. Except for a unique isolated negative surface cha
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of in vitro amplification systems allows detecting femtomolar amounts of prion protein scrapie (PrP(Sc)) in human cerebrospinal fluid (CSF). We performed a CSF study to determine the effects of prion disease type, codon 129 genotype, PrP(Sc) type, and other disease-related factors on the real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) response. We analyzed times to 10,000 relative fluorescence units, areas under the curve and the signal maximum of RT-QuIC response as seeding parameters of interest. Interestingly, type of prion disease (sporadic vs. genetic) and the PRNP mutation
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are a group of neurodegenerative diseases. The disease-causing agent is a protein (PrP), that is normally produced in the nervous system, aggregated in an abnormal form. The abnormal protein, known as prion (PrPSc), is capable of self-propagation promoting the misfolding of the normal protein (PrP). These conditions can be acquired sporadically, genetically, or infectiously either by eating meat contaminated with prions or from iatrogenic exposure. The diagnosis of these diseases is often challenging. The use of highly sensitive and specific diagnostic tools, such as MRI and RT-
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.