Current drug therapy for myeloproliferative neoplasms, including essential thrombocythemia (ET) and polycythemia vera (PV), is neither curative nor has it been shown to prolong survival. Fortunately, prognosis in ET and PV is relatively good, with median survivals in younger patients estimated at 33 and 24 years, respectively. Therefore, when it comes to treatment in ET or PV, less is more and one should avoid exposing patients to new drugs that have not been shown to be disease-modifying, and whose long-term consequences are suspect (e.g., ruxolitinib). Furthermore, the main indication for tr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia (ET) is an indolent myeloproliferative neoplasm that may be complicated by vascular events, including both thrombosis and bleeding. This disorder may also transform into more aggressive myeloid neoplasms, in particular into myelofibrosis. The identification of somatic mutations of JAK2, CALR, or MPL, found in about 90% of patients, has considerably improved the diagnostic approach to this disorder. Genomic profiling also holds the potential to improve prognostication and, more generally, clinical decision-making because the different driver mutations are associated wi
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia patients develop acute myeloid leukemia (AML) at a rate of 1-4% during a median follow-up of 7-10 years. The risk increases with advanced age, anemia, platelet count ≥ 1000 × 10(9)/l, the presence of ≥ 2 somatic mutations and after the first decade of diagnosis. The use of alkylating agents and (32)radiophosphorus, particularly in higher doses, but not hydroxyurea and anagrelide, increases the risk. AML in essential thrombocythemia patients is frequently associated with unfavorable cytogenetics and poor prognosis. In young and fit patients, AML-type induction chemothe
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Two factors have deeply influenced the area of essential thrombocythemia (ET). A gain-of-function mutation in the pseudokinase region of the JAK2 gene, which partly explains the pathophysiology of myeloproliferative neoplasms (MPNs), was discovered in 2005 and is present in 50 - 60% of ET patients. Furthermore, the 2008 WHO MPN classification outlined criteria for the separation of ET and early or prefibrotic primary myelofibrosis (PMF). However, these and other new findings have not yet changed the pharmacotherapy of ET, which is based on risk stratification for thrombohemorrhag
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the past 5 years we have witnessed significant advances in both the diagnostic process and optimal therapy for patients with essential thrombocythemia (ET). Insights into the underlying molecular mechanisms have been accompanied by the development of new diagnostic tests and by an improved understanding of the relationship between ET and other related myeloproliferative neoplasms, such as polycythemia vera and primary myelofibrosis. In the first part of this review, we describe how recent molecular and histologic studies can be integrated into a streamlined diagnostic process that is applic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia (ET) is a clonal myeloproliferative disorder characterized by sustained increase in platelet number and tendency for thromboembolism. A somatic point mutation that causes a constitutive activation of the JAK2 gene is found in one in two ET patients. ET is more common in women, its incidence being 0.6-2.5/100,000 patient/year and the median age at diagnosis is 65-70 years. ET can affect all age groups, including children (0.09 cases/year), and is often diagnosed in the third-fourth decade of life. Rare cases of familial ET have been reported. Miscarriages are 3-4 times
Историческая статьяСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic myeloproliferative diseases, such as chronic myeloid leukemia and polycythemia vera, are associated with neutrophil dysfunction. Very little data is available on essential thrombocythemia (ET). In the current study we evaluated 21 patients with ET. All patients were studied at least 16 weeks after any cytostatic therapy and 10 days after any other therapy. Neutrophil functions were investigated as follows: flow cytometric evaluation of whole blood phagocytosis of opsonized FITC-conjugated E. coli; whole blood chemiluminescence after stimulation with opsonized zymosan and evaluation by
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association of essential thrombocythemia (ET) and multiple myeloma (MM) is exceedingly rare, with only four such cases reported in the literature until now. In this paper, a patient is reported who developed IgA-lambda MM more than five years after the diagnosis of ET, for which she had received alpha interferon and radioactive phosphor (32P). She died shortly afterwards despite melphalan and prednisone therapy. In four of the five patients in whom the above association has been reported, including the present one, MM appeared some time after ET was initially recognized, with three of them
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of essential thrombocythemia which on cytogenetic analysis showed an abnormal clone with near-octaploidy. Such hyperploidy is extremely unusual in clonal hematologic abnormalities. The possible significance of this finding is discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia is an entity characterized by clonal proliferation of megakaryocytes and thrombocytosis. We have analyzed the presenting manifestation of 13 patients with Essential Thrombocythemia diagnosed in the last three years. The major findings include the frequent presence of symptomatology of a hypercoagulable state with prompt improvement of these symptoms once the thrombocytosis is controlled. Constitutional symptoms, organomegaly, modest Leukocytosis and eosinophilia were also often seen. No catastrophic events were detected with a mean follow up period of 17.5 months.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alkylating agents and 32P have been widely employed in the treatment of patients with essential thrombocythemia (ET). During a four-month period, we observed 3 cases of ET that had transformed into leukemia. Two patients had been treated with uracil mustard: One developed acute myelogenous leukemia 79 months after institution of therapy, and the other patient developed chronic myelomonocytic leukemia 24 months after the start of therapy. The third patient had been treated with busulfan, and ET evolved into myelofibrosis and eventually into acute undifferentiated leukemia with myelofibrosis. Th
Клинический случайСтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia is a rare form of proliferative myelopathy and should not be confused with secondary thrombocythemia. In view of the frequency with which an increased platelet count is recorded with the automatic hemochromogen recorder, the fundamental parameters necessary for an accurate diagnosis are summarised on the basis of a typical clinical case observed for two years.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper reviews the features of pediatric essential thrombocythemia (ET). ET is a rare disease in children, challenging pediatric and adult hematologists alike. The current WHO classification acknowledges classical Philadelphia-negative MPNs and defines diagnostic criteria, mainly encompassing adult cases. The presence of one of three driver mutations (JAK2V617F, CALR, and MPL mutations) represent the proof of clonality typical of ET. Pediatric ET cases are thus usually confronted by adult approaches. These can fit only some patients, because only 25-40% of cases present one of the driver m
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования