Five glycosidases, alpha-fucosidase, alpha-galactosidase, alpha-glucosidase, beta-mannosidase and N-acetyl-alpha-glucosaminidase were studied in human skin fibroblast cultures. The pH-dependency, kinetic properties of the enzymes and results of isoelectric focusing and ion exchange chromatography are presented. Techniques suitable for diagnosing inborn lysosomal diseases in skin fibroblast cultures are defined.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In aquatic microbial ecology, knowledge of the processes involved in the turnover of organic matter is of utmost importance to understand ecosystem functioning. Microorganisms are major players in the cycling of nutrients (nitrogen, phosphorus) and carbon, thanks to their enzymatic activities (leucine aminopeptidase, LAP, alkaline phosphatase, AP, and beta-glucosidase, beta-GLU) on organic polymers (proteins, organic phosphates and polysaccharides, respectively). Estimates of the decomposition rates of organic polymers are performed using fluorogenic compounds, whose hydrolysis rate allow us t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease (GD) is a disorder of glycosphinglipid metabolism caused by deficiency of lysosomal acid beta-glucosidase (GC), resulting in progressive deposition of glucosylceramide in macrophages. The glucose analogue, N-butyl-deoxynojirimycin (NB-DNJ, Miglustat), is an inhibitor of the ceramide-specific glucosyltransferase (CSG) which catalyzes the first step of glycosphingolipids biosynthesis and is currently approved for the oral treatment of type 1 GD. Using site-directed mutagenesis, we constructed plasmids containing wild-type and several mutations in glucocerebrosidase (GBA) gene. Th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, two studies were published that examined the structure of the acid-β-glucosidase N370S mutant, the most common mutant that causes Gaucher disease. One study used the experimental tool of X-ray crystallography, and the other utilized molecular dynamics (MD). The two studies reinforced each other through the similarities in their findings, but each approach also added some unique information. Both studies report that the conformation of active site loop 3 changes, due to an altered hydrogen bonding network; however, the MD study produced additional data concerning the flexibility of lo
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease is a lysosomal storage disease caused by mutations in acid beta-glucosidase (GCase) leading to defective hydrolysis and accumulation of its substrates. Two L-type calcium channel (LTCC) blockers-verapamil and diltiazem-have been reported to modulate endoplasmic reticulum (ER) folding, trafficking, and activity of GCase in human Gaucher disease fibroblasts. Similarly, these LTCC blockers were tested with cultured skin fibroblasts from homozygous point-mutated GCase mice (V394L, D409H, D409V, and N370S) with the effect of enhancing of GCase activity. Correspondingly, diltiazem in
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The major processing steps in the maturation of the lysosomal hydrolase, acid beta-glucosidase, were examined in fibroblasts from normal individuals and from patients with types 1 and 2 Gaucher disease. In pulse-chase studies with normal fibroblasts, remodeling of N-linked oligosaccharides resulted in the temporal appearance of three molecular-weight forms of acid beta-glucosidase. An initial 64-kDa form, containing high mannose-type oligosaccharide side chains, was processed quantitatively, within 24 h, to a sialylated 69-kDa form. During the subsequent 96 h, some of the 69-kDa form is proces
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal exoglycosidases are responsible for processing endocytosed glycans from the non-reducing end to produce the corresponding monosaccharides. Genetic mutations in a particular lysosomal glycosidase may result in accumulation of its particular substrate, which may cause diverse lysosomal storage disorders. The identification of effective therapeutic modalities to treat these diseases is a major yet poorly realised objective in biomedicine. One common strategy comprises the identification of effective and selective competitive inhibitors that may serve to stabilize the proper folding of t
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutagenesis and selection were applied to a strain of Penicillium echinulatum by treating conidia with hydrogen peroxide or 1,2,7,8-diepoxyoctane and then by incubating the conidia for 48 h in broth containing microcrystalline cellulose washed in 0.5% (w/v) aqueous 2-deoxyglucose before plating them onto cellulose agar containing 1.5% (w/v) glucose from which colonies showing the fastest production of halos of cellulose hydrolysis were selected. This process resulted in the isolation of two new cellulase-secreting P. echinulatum mutants: strain 9A02S1 showing increased cellulase secretion (2 I
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Comparative studies with lipoidal inhibitors and alternative substrates were conducted to investigate the properties of the active site of human acid beta-glucosidase (D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase, EC 3.2.1.45) from normal placenta and spleens of Type 1 Ashkenazi Jewish Gaucher disease (AJGD) patients. With the normal enzyme, the inhibitory potencies of series of alkyl(Cn; n = 0-18)amines, alkyl beta-glucosides and alkyl-1-deoxynojirimycins were a biphasic function of increasing chain length: i.e., large decreases in Ki,app or IC50 were found only with n greater than 4 and limit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Comparative kinetic studies with glycon inhibitors were used to investigate the properties of the active site of human acid beta-glucosidase (EC 3.2.1.45) from normal placenta and spleens of type 1 Ashkenazi Jewish Gaucher disease (AJGD) patients. With the pure normal enzyme, the specificity of glycon binding was assessed with 35 glucose derivatives and epimers. Most glycons were mixed type inhibitors with a predominantly competitive nature (i.e., Kis much less than Kii) and had low apparent affinity for the enzyme (Kisapp = 20-500 mmol/l). beta-Glucose-1-phosphate was unusual, since it inhibi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease is a common lysosomal storage disease caused by a defect of acid beta-glucosidase (GCase). The optimal in vitro hydrolase activity of GCase requires saposin C, an activator protein that derives from a precursor, prosaposin. To develop additional models of Gaucher disease and to test in vivo effects of saposin deficiencies, mice expressing low levels (4--45% of wild type) of prosaposin and saposins (PS-NA) were backcrossed into mice with specific point mutations (V394L/V394L or D409H/D409H) of GCase. The resultant mice were designated 4L/PS-NA and 9H/PS-NA, respectively. In cont
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The treatment of healthy, undamaged plants of the Lima bean Phaseolus lunatus with solutions of a beta-glucosidase from bitter almonds (at 5 U.ml-1) through the petiole results in an enhanced emission of volatiles to the environment. The compounds are identical with those emitted in response to infestation with the red spotted spider mite Tetranychus urticae. Dominant products are the two acyclic homoterpenes 4,8-dimethyl-1,3E,7- dimethylnonatriene (homoterpene I) and 4,8,12-trimethyl-1,3E,7E,11-tridecatetraene (homoterpene II) which are of sesquiterpenoid and diterpenoid origin. Therefore, a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease is caused by mutations in the gene encoding acid beta-glucosidase (GlcCerase), resulting in glucosylceramide (GlcCer) accumulation. The only currently available orally administered treatment for Gaucher disease is N-butyl-deoxynojirimycin (Zavesca, NB-DNJ), which partially inhibits GlcCer synthesis, thus reducing levels of GlcCer accumulation. NB-DNJ also acts as a chemical chaperone for GlcCerase, although at a different concentration than that required to completely inhibit GlcCer synthesis. We now report the crystal structures, at 2A resolution, of complexes of NB-DNJ and N-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A beta-glucosidase of Coccidioides immitis was identified in electrophoresis gel separations of the concanavalin A-bound mycelial culture-filtrate-plus-lysate preparation. p-Nitrophenol-beta-D-glucopyranoside was used as the substrate to visualize the enzymatically active fraction in nonreducing gels. The gel-isolated, chromatographically purified enzyme has an optimal pH of 8.0 and cleaves beta-1,3-glycosyl linkages. The alkaline beta-glucosidase was further characterized by a pI of 3.8 to 4.0, optimal activity at 37 to 40 degrees C, and molecular size of 120 kDa as identified by sodium dodec
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To overcome hydrolysis by beta-glucosidase present in the digestive tract, the OH groups on the glucose moiety of the 4'-dehydroxyphlorizin derivatives (1, 2, 3) were modified with various kinds of patterns, and then the effects of the modified compounds on urinary glucose excretion were evaluated in rats. Among them, triacetyl (9), 2,3-O-diacetyl (17), 6-O-methoxycarbonyl (34), 4-O-methoxycarbonyl (38), and 2-O-acetyl (41) derivatives showed more potent effect than the parent compound 2 by oral administration (p.o.). The stabilities of the compounds 34, 38, and 41 against beta-glucosidase wer
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: In this work, the effect of supplementing liquid cellulase production media (CPM) with methylxanthines (aminophylline, caffeine and theophylline), with and without the addition of glucose, on the secretion of cellulases by Penicillium echinulatum strain 2HH (wild-type) and the derived mutant strain 9A02S1 was studied.
METHODS AND RESULTS: When compared with unsupplemented CPM, both strains produced higher beta-glucosidase and filter paper activities (FPAs) in CPM supplemented with 1 micromol l(-1) of caffeine but lower activities with 5 micromol l(-1) of caffeine. With theophylline only,
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Favism is a severe, acute haemolytic anaemia which occurs in about 20% of G6PD deficient subjects after ingestion of fava beans. Since not all G6PD deficient subjects are sensitive to fava beans, the possibility has been suggested that extra erythrocytic factors may play an important role in the susceptibility to haemolytic favism. To test the hypothesis that an autosomal enzyme is involved in the pathogenesis of favism, we carried out a beta-glucosidase assay in small intestine biopsies from normal subjects and G6PD deficient subjects with or without favism. Beta-glucosidase might be involved
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been proposed that the autosomal recessive lamellar ichthyoses may be divided into two subgroups, the erythrodermic (EARLI) and non-erythrodermic (NEARLI) forms. We report measurements of the enzymes beta-glucosidase, a recently described phosholipase, a short-chain carboxylesterase ("butyrase"), and a long-chain carboxylesterase ("palmitase") in aqueous extracts of scales from patients diagnosed according to clinical and micromorphologic criteria, and show that beta-glucosidase and phospholipase tend to be lower in the EARLI group, whereas butyrase is relatively low in the NEARLI group
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease, a condition transmitted by autosomal recessive inheritance, results from a genetic defect in beta-glucosidase, an enzyme which degrades sphingolipids. Deficiency in beta-glucosidase leads to accumulation of its substrate, glycosylceramide, in macrophages and, in the more severe cases, in neurons. Clinically, splenomegaly, hepatomegaly, bone destruction, cytopenia, and in some cases, central neurological lesions develop. Three phenotypes have been described according to the absence (type 1) or presence of neurological involvement (type 2: severe, type 3: intermediate severity).
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A fibre-free diet, or the same diet supplemented with 100 g cabbage or carrot cell-wall preparation/kg, was fed to rats for 28 days and the activities of a number of caecal microbial enzymes (azoreductase, aryl nitroreductase, beta-glucosidase, beta-glucuronidase, imidazole nitroreductase and nitrite reductase) were determined in vitro. The plant cell-wall preparations diluted the gut contents and decreased the number of bacteria per gram of caecal contents. Enzyme activities per gram of caecal contents were also decreased, with the exception of beta-glucosidase activity which was significantl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования