BACKGROUND: Multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD, OMIM 231680) or glutaric aciduria type II (GAII) is an inherited autosomal recessive disease affecting fatty acid, amino acid and choline metabolism, due to mutations in one of three genes namely, electron transfer flavoprotein alpha-subunit, ETFA (OMIM 608053), electron transfer flavoprotein beta-subunit, ETFB (OMIM 130410) and electron transfer flavoprotein dehydrogenase, ETFDH (OMIM 231675). Some MADD patients are responsive to riboflavin treatment with an excellent prognosis. Recently, mutations in ETFDH were found to be respons
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Late-onset multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) is the most common form of lipid storage myopathy. The disease is mainly caused by mutations in electron-transfer flavoprotein dehydrogenase gene (ETFDH), which leads to decreased levels of ETF:QO in skeletal muscle. However, the specific underlying mechanisms triggering such degradation remain unknown. We constructed expression plasmids containing wild type ETF:QO and mutants ETF:QO-A84T, R175H, A215T, Y333C, and cultured patient-derived fibroblasts containing the following mutations in ETFDH: c.250G>A (p.A84T), c.998A>G (p.Y333C),
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Triacylglycerols (TG) are the major storage molecules of metabolic energy and fatty acids in several tissues. The final step in TG biosynthesis is catalyzed by acyl-CoA:diacylglycerol acyltransferase (DGAT) enzymes. Lack of whole body DGAT1 is associated with reduced lipid-induced inflammation. Since one major component of atherosclerosis is chronic inflammation we hypothesized that DGAT1 deficiency might ameliorate atherosclerotic lesion development. We therefore crossbred Apolipoprotein E-deficient (ApoE(-/-)) mice with Dgat1(-/-) mice. ApoE(-/-) and ApoE(-/-)Dgat1(-/-) mice were fed Western
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ghrelin targets the hypothalamus to regulate food intake and adiposity. Endogenous ghrelin receptors [growth hormone secretagogue receptor (GHSR)] are also present in extrahypothalamic sites where they promote circuit activity associated with learning and memory, and reward seeking behavior. Here, we show that the substantia nigra pars compacta (SNpc), a brain region where dopamine (DA) cell degeneration leads to Parkinson's disease (PD), expresses GHSR. Ghrelin binds to SNpc cells, electrically activates SNpc DA neurons, increases tyrosine hydroxylase mRNA and increases DA concentration in th
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The poor cyclooxygenase (COX) inhibitor and major aspirin metabolite salicylic acid is known to exert analgesic and anti-inflammatory effects by still unidentified mechanisms. In RAW 264.7 macrophages, lipopolysaccharide (LPS)-induced COX-2-dependent synthesis of prostaglandin E(2) (PGE(2)) was suppressed by aspirin (IC(50) of 5. 35 microM), whereas no significant inhibition was observed in the presence of sodium salicylate and the salicylate metabolite salicyluric acid at concentrations up to 100 microM. However, the salicylate metabolite gentisic acid (2,5-dihydroxybenzoic acid; 10-100 micro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anoxic metabolism of many aromatic compounds proceeds via the common intermediate benzoyl-CoA. Benzoyl-CoA is dearomatized by benzoyl-CoA reductase (dearomatizing) in a two-electron reduction step, possibly yielding cyclohex-1,5-diene-1-carboxyl-CoA. This process has to overcome a high activation energy and is considered a biological Birch reduction. The central, aromatic-ring-reducing enzyme was investigated for the first time in the denitrifying bacterium Thauera aromatica strain K172. A spectrophotometric assay was developed which was strictly dependent on MgATP, both with cell extract and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/AIMS: Riboflavin-responsive multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (RR-MADD) is an autosomal recessive disease chiefly caused by variants of ETFDH affecting fatty acid metabolism. In our cohort, hyperhomocysteinemia (HHcy) was common. In this study we aimed to identify the association between RR-MADD and HHcy.
METHODS: We performed a retrospective review of 13 patients with RR-MADD. Thirty-three healthy controls were recruited, and logistic regression was used to investigate the association between RR-MADD and HHcy. Muscle tissues from six patients and six controls without my
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis C virus (HCV) infection is a worldwide healthcare problem; however, traditional treatment methods have failed to cure all patients, and HCV has developed resistance to new drugs. Systems biology-based analyses could play an important role in the holistic analysis of the impact of HCV on hepatocellular metabolism. Here, we integrated HCV assembly reactions with a genome-scale hepatocyte metabolic model to identify metabolic targets for HCV assembly and metabolic alterations that occur between different HCV progression states (cirrhosis, dysplastic nodule, and early and advanced hepato
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previously, we reported that cardiac matrix metalloproteinase (MMP)-2 is upregulated in hypertensive mice. How MMP-2 affects the development of cardiac disease is unclear. Here, we report that MMP-2 protects from hypertensive cardiac disease. In mice infused with angiotensin II, the lack of MMP-2 (Mmp2(-/-)) did not affect the severity of the hypertension but caused cardiac hypertrophy to develop earlier and to a greater extent versus wild-type (Mmp2(+/+)) mice, as measured by heart weight:body weight ratio and upregulation of hypertrophy and fibrosis markers. We further found numerous metabol
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sam-Hwang-Sa-Sim-Tang (SHSST) is a traditional Oriental medication that has been commonly used in Korea for the treatment of hypertension, insomnia, and chest pain. In addition, some studies reported that administration of SHSST results suppression of hyperlipidemia in rats or lowering lipid plasma level such as total cholesterol (TC). Those results made us find and demonstrate positive effect of SHSST much more. The aim of the current study was to examine whether SHSST exerts an effect against hepatic steatosis and two type of SHSST has different efficacy on liver steatosis.
METH
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
From various screens, we found that Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus (KSHV) viral microRNAs (miRNAs) target several enzymes in the mevalonate/cholesterol pathway. 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A (CoA) synthase 1 (HMGCS1), 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA reductase (HMGCR [a rate-limiting step in the mevalonate pathway]), and farnesyl-diphosphate farnesyltransferase 1 (FDFT1 [a committed step in the cholesterol branch]) are repressed by multiple KSHV miRNAs. Transfection of viral miRNA mimics in primary endothelial cells (human umbilical vein endothelial cells [HUVECs]) is sufficient
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Late-onset multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) with electron transfer flavoprotein dehydrogenase (ETFDH) gene mutations is the most common lipid storage myopathy (LSM) in China. Its clinical features vary widely and pose a challenge for diagnosis. We presented the significant clinical heterogeneity among three Chinese late-onset MADD patients with similar ETFDH genotype by collecting clinical information, muscle histology, and genetic analysis. Three novel compound heterozygous variants of ETFDH gene were identified: c.892C > T (p.Pro298Ser), c.453delA (p.Glu152ArgfsTer15), and c
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study was to investigate the hypolipidemic effects of powdered whole persimmon leaf supplement in rats fed high-fat diet. Three groups of male Sprague-Dawley rats during 6 weeks were fed different diet: normal control (NC), high-fat (HF), and high-fat supplemented with powdered whole persimmon leaf (PL; 5%, wt/wt) groups. Body weight and relative weight of interscapular brown adipose tissue were significantly lower in the PL group than in the HF group, while plasma leptin concentration was higher. The supplementation of persimmon leaf significantly lowered the plasma tota
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The compound 3-nitrooxypropanol (3-NOP), an inhibitor of methyl-coenzyme M reductase (MCR), reduces enteric methane production in both beef and dairy cattle. Although the proposed mechanisms of 3-NOP involve on inhibiting the activity of MCR in vivo, it is unknown how this process could affect rumen microbiome as a whole and if it differs between beef and dairy cattle. This study conducted a comparative analysis of the rumen microbiome and its functional shifts in four different cattle studies (two beef and two dairy cattle studies) that evaluated 3-NOP supplementation using metata
СтатьяСравнительное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Individuals with diabetes are susceptible to cardiac dysfunction and heart failure, potentially resulting in mortality. Metabolic disorders frequently occur in patients with diabetes, and diabetes usually leads to remodeling of heart structure and cardiac dysfunction. However, the contribution and underlying mechanisms of metabolic and structural coupling in diabetic cardiac dysfunction remain elusive.
METHODS: Two mouse models of type 2 diabetes (T2DM) were used to assess alterations in glucose/lipid metabolism and cardiac structure. The potential metabolic-structural coupling mo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Soybean lecithin, a plant-based emulsifier widely used in food, is capable of modulating postprandial lipid metabolism. With arising concerns of sustainability, alternative sources of vegetal lecithin are urgently needed, and their metabolic effects must be characterized.
OBJECTIVES: We evaluated the impact of increasing doses of rapeseed lecithin (RL), rich in essential α-linolenic acid (ALA), on postprandial lipid metabolism and ALA bioavailability in lymph-cannulated rats.
METHODS: Male Wistar rats (8 weeks old) undergoing a mesenteric lymph duct cannulation were intragastrica
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ovarian aging-induced decline in oocyte quality has been a main issue in women of advanced maternal age. However, the potential mechanism remains elusive, and there are no effective strategies to ameliorate aged oocyte quality. The lipid metabolism of oocytes has drawn great attention, but the intrinsic regulation of oocyte quality by metabolites, metabolic enzymes, and intracellular mediators is less well-characterized.
METHODS: Targeted lipidomics was employed to detect the neutral lipids in oocytes during maturation. We used 4,4-difluoro-1,3,5,7,8-pentamethyl-4-bora-3a,4a-diaza
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study investigated the effects of sodium propionate (SP) on intestinal microbiota and liver lipid metabolism in yellow catfish (Pelteobagrus fulvidraco). A control diet containing 42% crude protein was formulated, and experimental diets were created by supplementing 0.00%, 0.25%, 0.50%, 1.00%, and 2.00% SP. A total of 600 juvenile yellow catfish (averaging 3.20 ± 0.10 g) were randomly allocated into five dietary treatment groups (SP0 to SP4), with each group consisting of three replicate tanks (n = 3) and 40 fish per tank. The fish were fed their respective diets for 42 d. Results demonst
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutaric aciduria type II (GAII) is a heterogeneous genetic disorder affecting mitochondrial fatty acid, amino acid and choline oxidation. Clinical manifestations vary across the lifespan and onset may occur at any time from the early neonatal period to advanced adulthood. Historically, some patients, in particular those with late onset disease, have experienced significant benefit from riboflavin supplementation. GAII has been considered an autosomal recessive condition caused by pathogenic variants in the gene encoding electron-transfer flavoprotein ubiquinone-oxidoreductase (ETFDH) or in th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphocytosis (HLH) is a rare disease caused by inborn errors of immunity (IEI), secondary to infection, lymphoma or autoimmune disorders, but we often overlook the fact that HLH can be secondary to inborn errors of metabolism (IEM). Here, we describe a patient who was diagnosed with glutaric aciduria type IIC complicated by features suggestive of possible HLH. The diagnosis of glutaric aciduria type IIC, a IEM, was confirmed by whole exome sequencing. The patient was treated with coenzyme Q10 and riboflavin which effectively improved her liver function. During treatment, the pa
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования