Pachydermoperiostosis (PDP) is a hereditary disease with hyperostosis, clubbing of fingers, coarse skin and thickening of bones. Previous studies have disclosed some abnormality in the connective tissue in these patients. The purpose of the present study was to investigate connective tissue pathology in one family with PDP using fibroblast cultures. Fibroblastic cells were established from both the affected and healthy looking skin of 2 patients with PDP, and the expression of types I and III collagen, 92 kDa and 72 kDa gelatinases, metalloproteinase inhibitor (TIMP-1), human retinoic acid rec
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Growth of the ocular lens is directed by the division and differentiation of a single layer of epithelial cells located at the equatorial region. It is conceivable that this region of the lens capsule presents a special microenvironment modulated by molecular cues emanating from the surrounding tissues. In an effort to investigate the source and nature of these molecular cues, we co-cultured human fetal lens epithelial cells and fibroblasts derived from the ciliary body. We observed morphological differentiation as evidenced by the appearance of differentiating lentoid structures associated wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Full thickness biopsies of affected skin and fascia from one patient with diffuse fasciitis and eosinophilia (DF), two patients with generalized morphea (GM), and five patients with progressive systemic sclerosis (PSS) of recent onset were examined for the expression of transforming growth factor beta 1 (TGF beta 1) and type I procollagen genes by in situ hybridization with human sequence-specific cDNA. An increased number of fibroblasts showing clearly detectable expression of pro alpha 1(I)collagen gene was found in all fibrotic lesions when compared with unaffected skin from the patient wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibroblast growth factor 23 (FGF23) is a hormone required for normal renal phosphate reabsorption. FGF23 gain-of-function mutations result in autosomal dominant hypophosphatemic rickets (ADHR), and FGF23 loss-of-function mutations cause familial hyperphosphatemic tumoral calcinosis (TC). In this study, we identified a novel recessive FGF23 TC mutation, a lysine (K) substitution for glutamine (Q) (160 C>A) at residue 54 (Q54K). To understand the molecular consequences of all known FGF23-TC mutants (H41Q, S71G, M96T, S129F, and Q54K), these proteins were stably expressed in vitro. Western analys
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Advanced three-dimensional (3D) tissue models that recapitulate autoimmune disease progression can enable mechanistic studies and accelerate the development of targeted therapies with reduced reliance on systemic immunosuppression. Here, we present a dynamic biofabrication strategy combining 3D bioprinting and cell self-organization to create multilayered skin constructs with a stratified epidermis atop a vascularized, fibroblast-remodeled dermis. This platform reconstitutes native skin architecture to model pemphigus vulgaris, an autoantibody-driven blistering disorder. Tightly reassembled ke
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lymphocystis disease (LCD), caused by Lymphocystis disease virus (LCDV), is a benign and self-limiting disease described in a many freshwater and marine fish species. Hypertrophic fibroblasts and extensive aggregation of inflammatory cells are characteristics of LCD. In the present study, small animal imaging and ultrastructural investigations were carried out on the lymphocystis nodules of black rockfish (Sebastes schlegelii) naturally infected with lymphocystis iridovirus, to assess pathology, and the exudate with particular attention to the formation of extracellular traps (ETs) in vivo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abnormal scarring is a hyper-proliferative wound healing disorder, which causes itch, pain, psychological distress, and even limiting limb mobility. Unfortunately, no satisfactory treatment exists to date. Drug screening identifies suitable drugs or drug combinations that inhibit abnormal scarring from a large selection of candidates. However, current techniques are often laborious and technically complex. Herein, we adopt a near-infrared fluorescence probe (FNP1) for fibroblast activation protein (FAP)α, a biomarker overexpressed in skin fibroblasts derived from abnormal scars, to rapidly ass
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Digit patterning integrates signaling by the Sonic Hedgehog (SHH), fibroblast growth factor (FGF), and bone morphogenetic protein (BMP) pathways. GLI3, a component of the SHH pathway, is a major regulator of digit number and identity. Neogenin (encoded by Neo1) is a cell surface protein that serves to transduce signals from several ligands, including BMPs, in various developmental contexts. Although neogenin is implicated in BMP signaling, it has not been linked to SHH signaling and its role in digit patterning is unknown.
RESULTS: We report that Neo1 mutant mice have preaxial pol
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatopontin is a widely distributed small molecular weight protein in the extracellular matrix (ECM) and today its homologues are known in five mammals and several invertebrates. The structures of these homologues are relatively well conserved among the species. In the skin, dermatopontin is located mainly on the surface of the collagen fibers. It is found in the conditioned medium and also in the cytoplasm of cultured fibroblasts. Early studies focused on ECM assembly (collagen fibrillogenesis) and interactions (with the proteoglycan decorin). Subsequently, a targeted disruption of dermatop
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pseudosarcomatous fibromyxoid tumor (PFT) of the urinary bladder is an uncommon benign lesion that can involve any site in the bladder. Cellular features of PFT of the bladder are exceedingly rare. We describe the urinary cytology in a PFT patient who displayed numerous papillary fragments that suggested a malignant tumor.
CASE: A 52-year-old man was seen at the hospital for evaluation of gross hematuria. At cystoscopy, the urologist observed a 3-cm, smooth, polypoid and ulcerated mass extending from the trigone to the bladder neck. Urinary cytology showed many papillary clusters
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Marfan syndrome, an autosomal dominant heritable disorder of connective tissue, is caused by mutations in the gene for fibrillin-1, FBN1. A novel FBN1 mutation was identified using temperature-gradient gel electrophoresis of a reverse-transcribed polymerase chain reaction product spanning exons 14 to 16. The mutation, G1760A, is predicted to result in the amino acid substitution C587Y and thus to disrupt one of the disulfide bonds of the calcium-binding epidermal growth factor-like module encoded by exon 14. C587Y was found to be a de novo mutation in a relatively mildly affected 15-year-o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Severe neonatal Marfan syndrome has features of the Marfan syndrome and congenital contractural arachnodactyly present at birth, along with unique features such as loose, redundant skin and pulmonary emphysema. Since the Marfan syndrome and congenital contractural arachnodactyly are due to mutations in different genes, it has been uncertain whether neonatal Marfan syndrome is due to mutations in the fibrillin gene on chromosome 15 or in another gene. We studied an infant with severe neonatal Marfan syndrome. Dermal fibroblasts were metabolically labeled and found to secret fibrillin inefficien
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To summarize cases submitted to the 2019 Society for Hematopathology/European Association for Haematopathology Workshop under the category of myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1 or with PCM1-JAK2 rearrangements, focusing on recent updates and relevant practice findings.
METHODS: The cases were summarized according to their respective gene rearrangement to illustrate the spectrum of clinical, laboratory, and histopathology manifestations and to explore the appropriate molecular genetic tests.
RESULTS: Disease presentations were heterogeneous,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enhancing the specificity of oncogenic pathway inhibition in cancer cells improves both efficacy and tolerability of anticancer therapies. Hyperactivated Wnt signaling is a key driver in cancers such as colorectal cancer and pancreatic ductal adenocarcinoma, but its direct inhibition is limited by severe toxicities due to the importance of Wnt signaling in normal tissues, particularly the gut and bone. To address this challenge, we designed bispecific antibodies that selectively target surface proteins of oncogenic signaling pathways in tumor cells while sparing normal cells. Using single-cell
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical management of metastatic urothelial carcinoma (mUC) is undergoing a major paradigm shift; the integration of immune checkpoint inhibitors (ICIs) and antibody-drug conjugates (ADCs) into the mUC therapeutic strategy has succeeded in improving platinum-based chemotherapy outcomes. Given the expanding therapeutic armamentarium, it is crucial to identify efficacy-predictive biomarkers that can guide an individual patient's therapeutic strategy. We reviewed the literature data on mUC genomic alterations of clinical interest, discussing their prognostic and predictive role. In particula
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary tumor resection and liver transplantation are the only curative treatment options for the management of cholangiocarcinoma (CCA). However, for patients with advanced or metastatic disease, palliative systemic therapy remains the only treatment option. The development of targeted therapeutics has begun to shift the treatment paradigm in CCA. Targets of interest in CCA include mutated isocitrate dehydrogenase-1 (mIDH-1), human epidermal growth factor receptor 2 (HER2) overexpression/amplification, and fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) fusion, in addition to less frequently obse
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Management of biliary tract cancers (BTCs) is rapidly evolving. Curative management relies on surgical resection followed by adjuvant capecitabine for cholangiocarcinoma and gallbladder cancers. Unfortunately relapse rate remains high, and better adjuvant strategies are urgently required. A majority of patients are diagnosed with advanced disease, when chemotherapy with cisplatin and gemcitabine followed by second-line 5-FU and oxaliplatin /irinotecan is the cornerstone of treatment for most patients in the absence of targetable alterations. Targeted therapies, including therapies for tumours
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary cancer (BC) is a rare disease. It is formed from the biliary epithelium of the small ducts in the liver periphery (intrahepatic) and the main ducts of the hilum (extrahepatic). The incidence of intrahepatic carcinoma is rising in the western world, and the incidence of gallbladder cancer is declining. Surgical treatment is the primary treatment option for localized forms of these tumors, but only a small group of patients is eligible for it. Palliative therapy is the standard treatment option for those with advanced cases, and it mainly relies on chemotherapy. The advanced form's five-
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc) is an intractable multifaceted disease with high mortality. Although its pathogenesis is not fully understood, recent studies have advanced our knowledge on SSc. The cardinal pathological features of SSc are autoimmunity, vasculopathy, and fibrosis. The B cells in SSc are constitutively activated and lead to the production of a plethora of autoantibodies, such as anti-topoisomerase I and anti-centromere antibodies. In addition to these autoantibodies, which are valuable for diagnostic criteria or biomarkers, many other autoantibodies targeting endothelial cells, includ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enamel matrix derivative (EMD) contains hundreds of peptides in different levels of proteolytic processing that may provide a range of biological effects of importance in wound healing. The aim of the present study was to compare the effect of EMD and its fractions on the cytokine profiles from human gingival fibroblasts in vitro and in gingival crevicular fluid (GCF) in a randomized controlled split-mouth clinical study (n = 12). Levels of cytokines in cell culture medium and in GCF were measured by Luminex over a 2-week period. In the clinical study, levels of pro-inflammatory cytokines
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.