Keratinopathic ichthyoses (KI) are a clinically heterogeneous group of keratinization disorders due to mutations in KRT1, KTR10, or KRT2 genes encoding keratins of suprabasal epidermis. Characteristic clinical features include superficial blisters and erosions in infancy and progressive development of hyperkeratosis. Histopathology shows epidermolytic hyperkeratosis. We describe the clinical, histopathological, and molecular findings of a series of 26 Italian patients from 19 unrelated families affected with (i) epidermolytic ichthyosis due to KRT1 or KRT10 mutations (7 and 9 cases, respective
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nanoparticles of cadmium oxide (CdO NPs) are among the most common industrial metal oxide nanoparticles. Early adulthood (P1) fruit flies (D. melanogaster) were exposed for 7 days to a sub lethal concentration (0.03 mg CdO NPs/mL, which was 20% of the LC50), spiked into food media to test whether short episodes of CdO NPs exposures early in adult life have long-lasting effects on life history traits such as fecundity well beyond exposure times. All studied life history traits, as well as climbing behavior were adversely affected by exposure to CdO NPs. A blistered wing phenotype was also obser
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Capillary leak syndrome is a condition that increases systemic capillary permeability and causes characteristic manifestations such as recurrent hypovolemia, systemic edema, and hemoconcentration. Acute limb compartment syndrome is a possible complication of severe capillary leak syndrome. However, timely diagnosis and prompt treatment are challenging because of atypical presentation.
PATIENT CONCERNS: An 18-year-old woman with a history of clinical depression was admitted to our intensive care unit (ICU) because of metformin and vildagliptin overdose. She developed marked vasodila
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is characterized by recurrent mucocutaneous blistering with non-healing ulcers which are often complicated by squamous cell carcinoma (SCC). Despite having as high as 80% death rate from SCC, RDEB still does not have an effective treatment. We report on the efficacy of single follicular unit extract (FUE) grafting to heal chronic ulcers of intermediate RDEB in a 54-year-old woman with extensive chronic wounds covering around 30% of the body surface area. On Day 17 post first graft session, the area of treated ulcers on her right upper
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To examine the efficacy of combination of the reverse dorsoradial flap of the thumb and middle finger proper digital arterial island flap for repair of distal thumb degloving injury.
METHODS: Twelve patients with mechanical distal thumb degloving injuries were treated between February 2017 and August 2019. A combination of the reverse dorsoradial flap of the thumb and the middle finger proper digital arterial island flap were used. Semmes-Weinstein (SW) monofilament and static two-point discrimination (S-2PD) tests, active range-of-motion (ROM) of the joints, cold intolerance, vis
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune bullous disorders are a heterogeneous spectrum of skin disorders characterized by the production of autoantibodies against adhesion molecules of the skin. The 2 major groups of diseases are "pemphigus diseases" and "autoimmune bullous diseases of the pemphigoid type." Pemphigus diseases are a group of autoimmune blistering diseases of the skin and mucous membranes characterized by intraepithelial cleft and acantholysis. The main subtypes of pemphigus include pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, and paraneoplastic pemphigus. Diagnosis is based on clinical manifestations and confi
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatitis herpetiformis (DH) is an extraintestinal manifestation of coeliac disease (CD). Patients with DH have an elevated risk of development of another autoimmune blistering skin disease, bullous pemphigoid (BP). In this study we investigated whether patients with DH and CD (mean age for both 49 years) have circulating autoantibodies against BP180, the major BP autoantigen. ELISA tests showed that only a few DH (3/46) and CD (2/43) patients had BP180-NC16A IgG autoantibodies. Immunoblotting found that more than half of the DH samples contained IgG autoantibodies against full-length BP180.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare, chronic and recurrent blistering disorder, characterized by erosions occurring primarily in intertriginous regions and histologically by suprabasal acantholysis. Mutation of the Golgi Ca2+-ATPase ATP2C1 has been identified as having a causative role in Hailey-Hailey disease. HHD-derived keratinocytes have increased oxidative-stress that is associated with impaired proliferation and differentiation. Additionally, HHD is characterized by skin lesions that do not heal and by recurrent skin infections, indicating that HHD keratinocytes might not respond well
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Meibomian glands within the eyelid are important for the maintenance of the integrity and health of the ocular surface. Patients with the blistering skin disease pemphigus vulgaris (PV), which is caused by autoantibodies against desmosomal cadherins, often have dry eye disease. Therefore, we studied the regulation of cell cohesion in human meibomian gland epithelial cells (HMGECs). During serum-induced differentiation for 1 to 6 days, HMGECs drastically enhanced intercellular cohesion, whereas lipid production did not change. The expression profiles of the desmosomal PV antigens desmoglein (Ds
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is a rare blistering disease caused by IgG autoantibodies against the epidermal adhesion molecules desmoglein (Dsg)3 and Dsg1 providing a well-characterized paradigm of an antibody-mediated organ-specific autoimmune disease. In PV patients who have achieved clinical remission after B cell-depleting therapy, relapses often coincide with a reoccurrence of B cells and Dsg-specific autoantibodies. Here, we analyzed Dsg3-specific B cell subpopulations (i.e., total CD19+ B cells, CD19+CD27-B cells, CD19+CD27+ memory B cells, and CD19+CD27hiCD38hi plasmablasts) in peripheral b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genodermatoses constitute a clinically heterogeneous group of devastating genetic skin disorders. Currently, therapy options are largely limited to symptomatic treatments and although significant advances have been made in ex vivo gene therapy strategies, various limitations remain. However, the recent technical transformation of the genome editing field promises to overcome the hurdles associated with conventional gene addition approaches. In this review, we discuss the need for developing novel treatments and describe the current status of gene editing for genodermatoses, focusing on a sever
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of inherited skin disorders determined by mutations in genes encoding for structural components of the cutaneous basement membrane zone. Disease hallmarks are skin fragility and unremitting blistering. The most disabling EB (sub)types show defective wound healing, fibrosis and inflammation at lesional skin. These features expose patients to serious disease complications, including the development of cutaneous squamous cell carcinomas (SCCs). Almost all subjects affected with the severe recessive dystrophic EB (RDEB) subtype suffer from early
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STATEMENT OF PROBLEM: The treatment of patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa has been compromised in the past by the lack of oral therapeutic information and the use of conventional complete dentures.
PURPOSE: The purpose of this clinical case series study was to describe a digital rehabilitation protocol involving computer-aided design and computer-aided manufacturing (CAD-CAM) techniques for the treatment of patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa and to follow up for 4 years the patients who underwent this treatment.
MATERIAL AND METHODS: A case series
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Edwardsiella tarda is an uncommon pathogen that causes gastroenteritis in humans and is found in the aquatic environment. In rare cases, it also causes fatal infections, including sepsis and necrotizing fasciitis. However, it remains unknown whether E. tarda gastroenteritis could lead to these lethal diseases via hematogenous spread. Here we have reported a previously healthy 64-year-old woman with necrotizing fasciitis consecutively caused by E. tarda septicemia with gastroenteritis. The patient was transferred to the emergency department due to disturbance of consciousness and hypotension af
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatitis herpetiformis (DH) is an extraintestinal manifestation of celiac disease causing an itchy, blistering rash. Granular IgA deposits in the skin are pathognomonic for DH, and the treatment of choice is a lifelong gluten-free diet (GFD). Preliminary evidence suggests that there are patients with DH who redevelop gluten tolerance after adherence to a GFD treatment. To evaluate this, we performed a 12-month gluten challenge with skin and small-bowel mucosal biopsy samples in 19 patients with DH who had adhered to a GFD for a mean of 23 years. Prechallenge biopsy was negative for skin IgA
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous reports of glomerular disease in adult patients with autosomal dominant dystrophic epidermolysis bullosa (EB) are limited and include post-infectious glomerulonephritis, IgA nephropathy, amyloidosis, and leukocytoclastic vasculitis. To our knowledge, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) has not been described before. We report a case of a 39-year-old male with autosomal dominant dystrophic EB, presenting with bilateral leg swelling of one-week duration. There was no other significant past medical history. The physical examination was remarkable for scars and erosions over a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The skin is highly sensitive to the chemical warfare agent in mustard gas, sulfur mustard (SM) that initiates a delayed injury response characterized by erythema, inflammation and severe vesication (blistering). Although SM poses a continuing threat, used as recently as in the Syrian conflict, no mechanism-based antidotes against SM are available. Recent studies demonstrated that Transient Receptor Potential Ankyrin 1 (TRPA1), a chemosensory cation channel in sensory nerves innervating the skin, is activated by SM and 2-chloroethyl ethyl sulfide (CEES), an SM analog, in vitro, suggesting it ma
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unwanted facial and body hair presents as a common finding in many patients, such as females with hirsutism. With advances in laser and light technology, a clinically significant reduction in hair can be achieved in patients with light skin. However, in patients with darker skin, Fitzpatrick skin types (FST) IV-VI, the higher melanin content of the skin interferes with the proposed mechanism of laser-induced selective photothermolysis, which is to target the melanin in the hair follicle to cause permanent destruction of hair bulge stem cells. Many prospective and retrospective studies have bee
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Checkpoint inhibitors (CPIs) restore the function of effector immunocytes to target and destroy cancer cells. Immune-related adverse events (irAEs) are a consequence of immune reactivation, with unpredictable inflammatory response, loss of self-tolerance, and development of autoimmunity. Adverse events from CPIs that present as dermatologic toxicities have diverse clinical and histopathologic features. CPI-associated dermatologic toxicities may exhibit histopathologic features of lichenoid dermatitis, bullous pemphigoid, and granulomatous/sarcoid-like reactions. Suprabasal acantholytic dermato
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Risk factors for melanoma, the deadliest form of skin cancer, include lifetime sun exposure and a history of sunburns. However, a minority of adolescents report consistent engagement in sun protective behaviors. The few sun protection interventions that have targeted adolescents have had little effect on behavior change, which suggests that a better understanding of the issue, especially from the adolescents' perspective, is needed. Although efforts to qualitatively examine adolescent sun protection have been carried out in a handful of countries, no studies to date have focused on U.S. adoles
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования