BACKGROUND AND AIMS: Bronchiectasis is a common but neglected respiratory condition, particularly in resource-poor countries such as Bangladesh. Cystic fibrosis (CF), a recognized cause of bronchiectasis in children, especially among Caucasians, is increasingly reported in adults of Asian descent. However, CF remains under-recognized in Bangladesh, and no prior data exist on its prevalence in adults. This study aimed to determine the prevalence of CF in adult bronchiectasis patients and to assess their lung function characteristics using spirometry in Bangladesh.
METHODS: This cross-sectional
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: People with cystic fibrosis (PwCF) are at high risk for developing cystic fibrosis (CF)-related diabetes (CFRD), which worsens morbidity and mortality. Although the pathological events leading to the development of CFRD are complex and not completely understood, dietary factors may play a role. For example, habitual intake of dietary added sugar (i.e., sugar not naturally occurring in foods) has been shown to be increased in PwCF and this excess intake of added sugar could increase the risk of CFRD.
METHODS AND ANALYSIS/DESIGN: The goal of this ongoing double-blind, randomised,
Протокол клинического исследованияСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals with cystic fibrosis (CF) often incur damage to pancreatic tissue due to a dysfunctional cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, leading to altered chloride transport on epithelial surfaces and subsequent development of cystic fibrosis-related diabetes (CFRD). Vitamin D deficiency has been associated with the development of CFRD. This was a secondary analysis of a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study in adults with CF hospitalized for an acute pulmonary exacerbation (APE), known as the Vitamin D for the Immune System in Cystic
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Evaluate the influence of the BsmI polymorphism of the vitamin D receptor gene on vitamin D levels, and inflammatory and oxidative stress markers in patients with Cystic Fibrosis supplemented with cholecalciferol megadose.
METHODS: We performed a single-arm, non-randomized pre- and post-study of 17 patients aged 5 to 20 years with cystic fibrosis diagnosed with vitamin D insufficiency/deficiency 25-hydroxy vitamin< 30 ng/mL. Individuals were genotyped for the BsmI polymorphism of the vitamin D receptor gene and all received cholecalciferol supplementation of 4,000 IU daily for chil
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since the introduction of CFTR modulator therapies, longitudinal real-life data of lung clearance index (LCI) during treatment is scarce. In this single-centre, post-approval setting, we report data of 51 patients with different stages of lung disease, age 2-52 years with repeated measurements of forced expiratory volume as a percentage of the predicted value (ppFEV₁) and LCI after 2, 4, and 16 weeks of CFTR modulator treatment and at baseline. In 25 patients during elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ELX/TEZ/IVA) treatment, significant improvements of LCI (median -1.4) and ppFEV₁ (median +8.3%)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Inhalation of hypertonic saline (HS) is standard of care in patients with cystic fibrosis (CF). However, it is unclear if adding salbutamol has-besides bronchodilation-further benefits, for example, on the mucociliary clearance. We assessed this in vitro by measuring the ciliary beating frequency (CBF) and the mucociliary transport rate (MCT) in nasal epithelial cells (NECs) of healthy volunteers and patients with CF. Aims: To investigate the effect of HS, salbutamol, and its combination on (muco)ciliary activity of NECs in vitro, and to assess potential differences between healthy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ongoing development and integration of telehealth within CF care has been accelerated in response to the Covid-19 pandemic, with many centres publishing their experiences. Now, as the restrictions of the pandemic ease, the use of telehealth appears to be waning, with many centres returning to routine traditional face-to-face services. For most, telehealth is not integrated into clinical care models, and there is a lack of guidance on how to integrate such a service into clinical care. The aims of this systematic review were to first identify manuscripts which may inform best CF telehealth
Систематический обзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The field of probiotic applications is rapidly expanding, including their use for the control of respiratory tract infections. Nevertheless, probiotics ability to colonize the lung environment and to compete with pulmonary pathogens is still a poorly investigated research area. In this study, we aimed to evaluate the adhesion ability of a number of commercial probiotic strains to the human lung epithelial cell line A549. Furthermore, we assessed probiotic ability to prevent host cell adhesion of one of the major lung pathogens in cystic fibrosis, Pseudomonas aeruginosa, and to reduce the patho
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies in human colonic cell lines and murine intestine suggest the presence of a Ca2+-activated anion channel, presumably TMEM16a. Is there a potential for fluid secretion in patients with severe cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) mutations by activating this alternative pathway? Two-dimensional nondifferentiated colonoid-myofibroblast cocultures resembling transit amplifying/progenitor (TA/PE) cells, as well as differentiated monolayer (DM) cultures resembling near-surface cells, were established from both healthy controls (HLs) and patients with severe functional de
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Multiple-breath washout (MBW)-derived lung clearance index (LCI) detects lung disease in children with cystic fibrosis (CF). Correction of a cross-talk error in the software of the MBW device Exhalyzer D in a new software version has generated significant interest regarding its impact on previous MBW findings. Since LCI and chest magnetic resonance imaging (MRI) correlated before in CF children, this study aims to reassess previous MBW data after correction.
PATIENTS/METHODS: Reanalysis of the main findings from a previously published study comparing MBW and MRI in a pediatric CF c
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) can cause chronic lung infections in patients with Cystic Fibrosis (CF). One option for managing them is the use of linezolid. We hereby report the in-host emergence of linezolid resistance (LR) in MRSA in CF siblings via a population analysis. A collection of 171 MRSA strains from 68 samples were characterized by determining their linezolid Minimal Inhibitory Concentrations (MICs), analyzing the locus of staphylococcal protein A (spa) and whole genome sequencing. Courses of linezolid were retraced. Strains belonged to three spa types (t002, t
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The phe508del CFTR mutation causes cystic fibrosis by limiting the amount of CFTR protein that reaches the epithelial cell surface. We tested combination treatment with lumacaftor, an investigational CFTR corrector that increases trafficking of phe508del CFTR to the cell surface, and ivacaftor, a CFTR potentiator that enhances chloride transport of CFTR on the cell surface.
METHODS: In this phase 2 clinical trial, we assessed three successive cohorts, with the results of each cohort informing dose selection for the subsequent cohort. We recruited patients from 24 cystic fibrosis c
Клиническое исследование II фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Study examined content of personal goals, health-related hindrance (HRH; i.e., impact of health on goals), and relationship of HRH to health status and psychological well-being in young adults with cystic fibrosis (CF; n = 48), who survived childhood cancer (n = 57), and without history of chronic illness (n = 105).
METHODS: Participants completed measures of life events, quality of life, psychological well-being, and goals.
RESULTS: No group differences were found on goal content. HRH significantly related to subjective well-being and distress after controlling for demographics,
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in the cystic fibrosis (CF) transmembrane conductance regulator (CFTR) gene have been widely detected in infertile men with congenital bilateral absence of the vas deferens (CBAVD). Despite extensive analysis of the CFTR gene using varied screening methods, a number of cases remain unsolved and could be attributable to the presence of large gene rearrangements, as recently shown for CF patients.
METHODS: We carried out a complete CFTR gene study in a group of 222 CBAVD patients with strict diagnosis criteria and without renal anomaly, and searched for rearrangements usin
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine the impact of FESS after the first and before the second growth spurt on facial growth and in particular of the maxilla.
DESIGN: Prospective study of 23 patients with cystic fibrosis, 13 patients requiring extensive endoscopic spheno-ethmoidectomy (FESS) because of massive nasal polyposis, with a follow-up of at least 10 years.
SETTING: A cystic fibrosis referral centre in an academic tertiary pediatric hospital.
PATIENTS: At the time the standard cephalometric measurements were performed all patients were adults with cystic fibrosis. One group of patients underwent
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The signaling events that regulate vascular tone include voltage-dependent Ca(2+) influx and the activities of various ionic channels; which molecular entities are involved and their role are still a matter of debate. Here we show expression of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Cl(-) channel in rat aortic smooth muscle cells. Immunoprecipitation and in vitro protein kinase A phosphorylation show the appearance of mature band C of CFTR. An immunohistochemistry study shows CFTR proteins in smooth muscles of aortic rings but not in skeletal muscles. Using the iodide e
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has previously been shown that defects in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene are largely responsible for the condition of congenital bilateral absence of the vas deferens (CBAVD), without associated renal abnormalities, in Caucasian populations. To assess the involvement of the CFTR in CBAVD in a population with presumed low cystic fibrosis (CF) frequency, we have analysed 20 CBAVD males from Egypt for the presence of 12 common Caucasian CFTR mutations and the intron 8 5T splice variant, IVS-5T, known to be a major cause of CBAVD in Caucasian patients. In 16
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To assess neonatal screening for cystic fibrosis using immunoreactive trypsin, either alone or in conjunction with DNA analysis for the delta F508 mutation. A novel three-stage screening protocol was compared with the previously introduced two-stage immunoreactive trypsin-DNA protocol.
DESIGN: (a) Collection of data from a 4 1/2 year period (phase 1) of two-stage immunoreactive trypsin screening. The initial dried blood samples were obtained at 6 days of age and repeat samples at 27 days of age from babies with results above the 99.5th centile. Babies with persistent hypertrypsina
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is a multisystemic disease, and despite the continuous improvement in understanding its pathophysiology and the present therapeutic possibilities, complications may occur. Indeed, literature shows that the onset of hemoptysis is a common complication reported in CF patients: in this context, the high-flow nasal cannula (HFNC) respiratory support has recently gained more importance because it helps increase the hygroscopic degree in the bronchial secretions by improving ciliary function and mucus hydration; thus, it reduces the patients' work of breathing, and through high
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adolescents with cystic fibrosis (CF) have lower levels of physical activity compared to their peers. Risk of cross-contamination limits participation in face-to-face sport activities. Tele-exercise (TE) is a good alternative to deliver exercise remotely, without risk of infection. Immersive virtual reality (VR) could be a motivating method to improve the functional capacity. The primary aim was to evaluate the effect of a 12-week VR exercises on 6-min walk distance (6MWD). The secondary aims were to assess its effects on pulmonary function, muscle strength, quality of life, feasib
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования