Lysosomal sialidase (EC 3.2.1.18) has a dual physiological function; it participates in intralysosomal catabolism of sialylated glycoconjugates and is involved in cellular immune response. Mutations in the sialidase gene NEU1, located on chromosome 6p21.3, result in autosomal recessive disorder, sialidosis, which is characterized by the progressive lysosomal storage of sialylated glycopeptides and oligosaccharides. Sialidosis type I is a milder, late-onset, normosomatic form of the disorder. Type I patients develop visual defects, myoclonus syndrome, cherry-red macular spots, ataxia, hyperrefl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mammalian members of the SLC15 family are electrogenic transporters that utilize the proton-motive force for uphill transport of short chain peptides and peptido-mimetics into a variety of cells. The prototype transporters of this family are PEPT1 (SLC15A1) and PEPT2 (SLC15A2), which mediate the uptake of peptide substrates into intestinal and renal epithelial cells. More recently, other sites of functional expression of the two proteins have been identified such as bile duct epithelium (PEPT1), glia cells and epithelia of the choroid plexus, lung and mammary gland (PEPT2). Both proteins can t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have identified Salmonella invasion protein C (SipC) as a target antigen for CD4 T cell recognition in mice infected with Salmonella typhimurium. SipC is a product of the type III secretion system encoded by S. typhimurium pathogenicity island 1. A SipC-specific T cell response was induced by infection with either the C5 wild type or attenuated SL3261 vaccine strain of S. typhimurium. We localized the response of T cell lines from infected mice to an epitope near the carboxyl terminus of SipC (SipC(381-394)) and studied the way it was processed from viable S. typhimurium. We demonstrated th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PATHOGENESIS: Fabry disease is an inherited lysosomal storage disorder caused by deficiency of the enzyme alpha-galactosidase A. The enzyme deficiency results in accumulation of glycosphingolipids in the lysosomes n nearly all cell types and tissues leading to a multisystem disease. MANIFESTATIONS include painful crisis, angiokeratomas, corneal dystrophy, and hypohydrosis. The severe renal, cerebrovascular, and cardiac involvement is predominantly responsible for premature mortality in Fabry patients. The disease is X-linked and manifests primarily in hemizygous males but also heterozygous fem
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With future exploration of macrophage properties in mind, we established a novel cell line (HS-P) from a transplantable histiocytic sarcoma, derived originally from a tumour in an aged F344 rat. HS-P was subjected to 70 serial passages, in which the mean doubling time was 15.7 h. The cells, which were round, oval or polygonal in shape, were arranged in a compact sheet. They reacted to varying degrees for lysosomal enzymes (acid phosphatase and non-specific esterase) and with the following antibodies: ED1/ED2 (rat macrophage/histiocyte-specific), OX6 (rat MHC class II-specific), lysozyme antibo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heparan N-sulfatase cDNA contains five potential N-glycosylation sites at Asn positions 41, 142, 151, 264, and 413. We used site-directed mutagenesis, substituting the codon of asparagine for glutamine, to eliminate selected glycosylation sites and then performed expression studies in COS-7 cells to determine the influence on the catalytic activity, lysosomal targeting, and glycosylation-phosphorylation of the enzyme. Elimination of site 5 did not affect significantly enzyme activity; elimination of sites 2 and 4 gave a partial reduction, while elimination of sites 1 and 3 resulted in drastic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The toxicity of preparative regimens render neonatal bone marrow transplantation (BMT) for progressive childhood diseases a controversial treatment. Ablative BMT in neonatal mice with or without the lysosomal storage disease mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII) show high morbidity and developmental disruption of both brain and bone structure. In this investigation, BMT was performed with a high dose of congenic, normal bone marrow into nonablated newborn mice. Recipients had lifelong, multilineage, peripheral blood chimerism with the donor beta-glucuronidase-positive (GUS(+)) cells that wa
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To gain insight into the role of Oa1, the mouse homolog of the human X-linked ocular albinism 1 protein, its properties and subcellular localization were investigated. Antiserum raised against an expressed segment of the Oa1 protein recognized a band of approximately 48 kDa in immunoblots of extracts of cultured mouse melan-a melanocytes, but not of cells of non-melanocyte origin. When melanocyte extracts were treated with glycopeptidase F, a approximately 44 kDa band appeared. Like the melanogenic enzyme tyrosinase, expression of Oa1 was stimulated by alpha-melanocyte stimulating hormone and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Due to its apparent safety and low cost, hydroxyethylstarch (HES) is increasingly used as a volume expander. The aim of this retrospective study was to highlight the risk of hepatic dysfunction after iterative HES infusions.
METHODS: Between April 1996 and April 1998, nine patients were referred for worsening of their clinical condition after repeated HES infusions. Six patients had previous chronic liver disease, cirrhosis in four cases. All patients underwent a liver biopsy.
RESULTS: All post-HES liver biopsies showed diffuse microvacuolization of Kupffer cells, which was
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Odontoclasts are dentine and cementum resorbing cells whose relationship to bone resorbing osteoclasts is not clear. Like osteoclasts, they possess different cathepsins which are involved in mineralized tissue degradation during the tooth root resorption process in deciduous teeth. Whether cathepsin D, which in osteoclasts probably functions as an activator of other cathepsins, can be found in odontoclasts, has, however, not been investigated before. In order to determine its occurrence and localization, cathepsin D immunocytochemistry was applied to paraffin-embedded sections from 30 human de
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Hydroxyethyl starch (HES) is a colloidal infusion fluid that has for a long time been used in emergency situations and to improve impaired blood perfusion. In the last few years there have been numerous reports about treatment resistant pruritus, often persisting for months, after HES infusion. We investigated the intracellular uptake of HES in the skin, special attention being focused on associated pruritus.
PATIENTS AND METHODS: Skin biopsies were obtained from 120 patients (120 men, 35 women) and examined immunohistochemically and for their ultrastructure. Three p
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucolipidosis type IV (MLIV) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder characterized by severe psychomotor retardation and ophthalmologic abnormalities, including corneal opacity, retinal degeneration, and strabismus. Unlike the situation in other lysosomal disorders, the accumulation of heterogeneous storage material observed in MLIV does not result from a block in the catabolic pathways but is due to an ill-defined transport defect in the late steps of endocytosis. With the aim of cloning the MLIV gene, we searched in the 19p13.2-13.3 region, where the locus previously had been as
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While the majority of Legionnaire's disease has been attributed to Legionella pneumophila, Legionella micdadei can cause a similar infection in immunocompromised people. Consistent with its epidemiological profile, the growth of L. micdadei in cultured macrophages is less robust than that of L. pneumophila. To identify those features of the Legionella spp. which are correlated to efficient growth in macrophages, two approaches were taken. First, a phenotypic analysis compared four clinical isolates of L. micdadei to one well-characterized strain of L. pneumophila. Seven traits previously corre
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare autosomal recessive disorder characterized by variable degrees of oculocutaneous albinism, easy bruisability, and bleeding as a result of deficient platelet dense bodies, and recurrent infections, with neutropenia, impaired chemotaxis and bactericidal activity, and abnormal NK cell function. Neurologic involvement is variable, but often includes peripheral neuropathy. Most patients also undergo an "accelerated phase," which is a nonmalignant lymphohistiocytic infiltration of multiple organs resembling lymphoma. Death often occurs in the first decade fro
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The physiological site of iron storage in the human bone marrow is the macrophage (orthotopic iron store). Iron-storing plasma cells, as bone marrow indicators of iron overload, and/or chronic alcoholism represent a pathological (heterotopic) iron store. They were demonstrated by light and electron microscopy in 23 iron-overloaded patients: transfusional siderosis (n = 8), genetic haemochromatosis (GH; n = 11), iron-loading anaemias (n = 4) and in patients with bone marrow impairment due to chronic alcoholism (n = 6). The pattern of iron storage in bone marrow plasma cells was monitored during
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aspartylglucosaminuria (AGU) is a lysosomal storage disorder caused by deficiency of aspartylglucosaminidase (AGA). The main symptom is progressive mental retardation. A spectrum of different mutations has been reported in this disease, one missense mutation (Cys163Ser) being responsible for the majority of Finnish cases. We were able to examine 66 Finnish AGU patients for changes in the oral mucosa and 44 of these for changes in facial skin. Biopsy specimens of 16 oral lesions, 12 of them associated with the teeth, plus two facial lesions were studied histologically. Immunohistochemical stain
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intestinal reperfusion (IR)-induced pulmonary edema has been related to endogenous pulmonary thromboxane A2 (TxA2) release. This study examines the hypothesis that alveolar macrophages (aMphis) activated during IR are an important cellular source of TxA2 in this model. Anesthetized Sprague Dawley rats underwent 120 min of intestinal ischemia and 60 min of reperfusion (IR) or sham operation (Sham). aMphis were isolated by bronchoalveolar lavage and incubated in Krebs buffer for 30 min, after which the supernatant was analyzed for TxB2 (metabolite of TxA2) and prostaglandin E2. Other parameters
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human lysosomal arylsulfatase A (ASA) is a prototype member of the sulfatase family. These enzymes require the posttranslational oxidation of the -CH2SH group of a conserved cysteine to an aldehyde, yielding a formylglycine. Without this modification sulfatases are catalytically inactive, as revealed by a lysosomal storage disorder known as multiple sulfatase deficiency. The 2.1 A resolution X-ray crystal structure shows an ASA homooctamer composed of a tetramer of dimers, (alpha 2)4. The alpha/beta fold of the monomer has significant structural analogy to another hydrolytic enzyme, the alkali
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to examine the chronic effects and mode of action of doxorubicin in ocular tissues. A dose of 10 microg (17.24 nanomoles) of doxorubicin hydrochloride in 20 microl sterile saline were intravitreally injected, under local anaesthesia, in one eye of 13 rabbits and 50 microg (86.20 nanomoles) were similarly injected in one eye of 3 rabbits. The contralateral eye received 20 microl of saline only. The dose of 50 microg induced initially mild uveal inflammation which became chronic and turned into circular iritis. Both doses of the drug induced cataract of the lens and clo
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is a rare, often fatal, autosomal recessive disorder in which albinism, bleeding and lysosomal storage are associated with defects of diverse cytoplasmic organelles, including melanosomes, platelet dense granules and lysosomes. Similar multi-organellar defects occur in the Chediak-Higashi syndrome (CHS), as well as in a large number of different mouse mutants. The HPS gene is located in 10q23, and two genetically distinct mouse loci, pale ear (ep) and ruby-eye (ru), both with mutant phenotypes similar to human HPS, map close together in the homologous region of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования