Hajdu-Cheney syndrome (acro-osteolysis) is a rare disorder of bone metabolism characterized by progressive lytic lesions in a number of bones. Constant features of this condition include an osteoporotic skeleton, acro-osteolysis, and a shortened lower third of face. The purpose of this report was to focus on the craniofacial and oral manifestations of the disorder in a 9-year-old boy.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a Cambodian girl with digital clubbing, profuse hyperhidrosis, and joint and leg pain and swelling. She also had extensive acro-osteolysis of distal phalanges as well as generalized osteoporosis. There was no other affected person in the family, but her parents were first cousins. Although the X-ray changes are unusual, this patient probably represents a case of pachydermoperiostosis, either occurring as a new mutation or inherited as an autosomal recessive syndrome.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Occupational acro-osteolysis pertains to bone resorption of the distal phalanges of the hands and feet among workers with vinyl chloride exposure. We report the case of a Filipino man with osteolysis of the distal phalanges of the hands initially considered to have systemic sclerosis. The patient had gradual shortening of the fingers, thickening of the skin over the extremities, and hypopigmented patches over a span of more than 20 years. His lower extremities presented with non-pitting edema, skin thickening, and neuropathy, without shortening of the digits. Difficulty of ambulation was appar
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Acro-osteolysis (bony resorption of the terminal digital tufts) is a well-recognized, but under-researched, manifestation of SSc. Our aim was to investigate the hypothesis that acro-osteolysis is associated with (i) the severity of digital ischaemia and (ii) the presence of calcinosis.
METHODS: This was a retrospective study of 101 patients with SSc in whom hand radiographs taken between 2001 and May 2008 were available for review. These radiographs were graded for severity of acro-osteolysis on a 0-4-point scale for each finger (0 = normal bone structure, 4 = severe pencilling of
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Acro-osteolysis is a radiographic finding which refers to bone resorption of the distal phalanges. Acro-osteolysis is associated with various conditions and its presence should prompt the clinician to search for the underlying etiology. The aim of this review is to discuss disorders with which acro-osteolysis is associated and their distinguishing features, with a focus on the pediatric population.
METHODS: A targeted literature review was performed using the term "acro-osteolysis" in combination with other key terms. The primary search results were supplemented using reference
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wegener's granulomatosis is a multisystem disorder involving small- and medium-sized vessels, leading to granuloma formation and involvement of upper and lower respiratory tract with or without glomerulonephritis. However, limited forms of angiitis and granulomatosis of the Wegener's type with oligosymptomatic and atypical site involvement are known to occur. We present here a rare case of limited form of angiitis and granulomatosis of Wegener's type who presented sequentially with spontaneous resorption of digits with acro-osteolysis and mononeuritis multiplex over a period of 10 months. His
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hajdu-Cheney syndrome is a rare, autosomal dominant skeletal dysplasia marked by acro-osteolysis of the distal phalanges and severe osteoporosis. Although there are more than 60 reports published to date, proper treatment and subsequent outcome have been scarce. Herein, we report a progress of anti-resorptive therapy with zoledronic acid, in a woman with Hajdu-Cheney syndrome. Results suggest that anti-resorptive therapy may be important in delaying the progress of osteoporosis and preventing fractures, but not necessarily acro-osteolysis itself.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hajdu-Cheney syndrome (HCS) is a rare genetic connective tissue disorder characterised by progressive acro-osteolysis of the distal phalanges, pseudo-clubbing, joint hyperlaxity and generalised osteoporosis. We report the case of an 85-year-old woman presenting with infectious dactylitis of the third finger of the right hand, in whom radiographs revealed distal osteolysis in several digits. After excluding infectious, inflammatory and metabolic causes, genetic testing confirmed a heterozygous NOTCH2 mutation consistent with HCS. This case highlights the importance of recognising the characteri
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine whether calcinosis and acro-osteolysis are related to specific nailfold videocapillaroscopy (NVC) features in patients with systemic sclerosis (SSc; scleroderma).
METHODS: NVC and bilateral hand radiographs were systematically performed in 155 consecutively recruited patients with SSc during a 24-month period. Radiologic assessment of calcinosis and acro-osteolysis was performed blinded for the results on NVC features.
RESULTS: Patients with calcinosis (n = 29) or acro-osteolysis (n = 25) on radiographs were more likely to have the late pattern on NVC, defined by seve
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The syndrome non-familial acro-osteolysis features bone reabsorption of the digits in association with short stature. Osteoporosis is common in this disorder, but no successful treatment has been previously reported. We report a case of non-familial acro-osteolysis complicated by multiple fractures in which treatment with antiresorptive therapy improved both biochemical markers of bone turnover and bone mineral density but had no effect on the acro-osteolysis.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hajdu-Cheney syndrome (HCS), caused by a heterozygous gain of function variant of the NOTCH2 gene, is a rare skeletal dysplasia. Although the main presentation is acro-osteolysis, osteoporosis, and facial dysmorphism, having a wide range of clinical manifestations creates diagnostic difficulties. Here, a 15-year-old male patient with HCS who had no complaints until this age except for two short bone fractures and one vertebral collapse fracture due to a fall was reported. The patient presented with acro-osteolysis, facial anomalies, skull deformity, and osteoporosis. The clinical diagnosis of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.