Biliary atresia (BA) is a progressive cholangiopathy of infancy and the leading cause of pediatric liver transplantation. Despite surgical intervention with the Kasai portoenterostomy, long-term outcomes remain poor, with many patients progressing to cirrhosis. Emerging evidence implicates the gut microbiota-a dynamic ecosystem crucial to immune development and liver homeostasis-in BA pathogenesis and clinical progression. This review synthesizes current literature on gut microbiota composition in BA before and after the Kasai procedure, highlighting consistent patterns of dysbiosis, including
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a devastating cholestatic disease of infancy characterized by progressive fibro-obliterative cholangiopathy, which, without timely intervention, inexorably leads to end-stage liver disease and the need for liver transplantation. Hepatic fibrosis constitutes not only the histopathological cornerstone of BA but also the principal determinant of disease trajectory, native liver survival, and long-term outcomes. This review provides a comprehensive synthesis of the current understanding and unmet clinical needs in BA-associated liver fibrosis, systematically addressing thre
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a serious hepatobiliary disorder that occurs due to progressive inflammation and scarring obstruction in the bile ducts, posing a threat to life. This condition usually appears in infants, and timely identification is fundamental for a better prognosis. If left untreated, individuals will inevitably experience liver damage and mortality. This case report describes a nine-month-old female infant presenting with jaundice, icteric sclera, yellowish skin, acholic feces, and hepatomegaly. Elevated liver enzymes and a hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scan confirmed BA.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a common cause of surgical jaundice during the neonatal period. It is currently considered as a spectrum of diseases with a common final pathology characterized by obliteration of the extrahepatic biliary tract and the absence of normally branching intrahepatic ducts. Though it is a global disease that can be found in all ethnicities there are some clear differences between BA arising in the East and the West. This is likely to be related to different genetic, environmental and cultural factors. BA is more frequently found in Far Eastern infants (both Chinese and Japane
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Biliary atresia (BA) is the most common cause of obstructive jaundice in infants. Although the Kasai procedure has greatly improved the prognosis, most patients still need liver transplantation (LT) for long-term survival. The pathogenesis of BA has not been fully clarified, and liver fibrosis in BA is far beyond biliary obstructive cirrhosis.
DATA SOURCES: Literature reviews were underwent through PubMed. Persistent inflammation, immune response, biliary epithelial-mesenchymal transition, matrix deposition, decompensated angiogenesis, and unique biliary structure development all
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia presents as an obliterative cholangiopathy with neonatal jaundice and pale stools. The disease exhibits aetiological heterogeneity with a multiplicity of potential causative factors, both developmental and environmental. A number of clinical variants making up a minority of all cases can be defined relatively precisely which match suggested aetiology better although in most it still remains speculative. These include the syndromic form (BASM), the cystic form and those associated with CMV IgM antibodies. We review not only the clinical evidence for a developmental or an immune-
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia is a rare disease of unclear etiology, in which obstruction of the biliary tree causes severe cholestasis leading to cirrhosis and ultimately death if left untreated. Biliary atresia is the leading cause of neonatal cholestasis and the most frequent indication for pediatric liver transplantation. Any infant with persistent jaundice beyond 2 weeks of life needs to be evaluated for biliary atresia with fractionation of the bilirubin into conjugated and unconjugated portions. Early performance of a hepatoportoenterostomy in the first 45 days of life to restore bile flow and lessen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia is the most common cause of pediatric end-stage liver disease and the leading indication for pediatric liver transplantation. Affected infants exhibit evidence of biliary obstruction within the first few weeks after birth. Early diagnosis and successful surgical drainage of bile are associated with greater survival with the child's native liver. Unfortunately, because noncholestatic jaundice is extremely common in early infancy, it is difficult to identify the rare infant with cholestatic jaundice who has biliary atresia. Hence, the need for timely diagnosis of this disease war
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polysplenia syndrome is a rare malformation characterized by the association of multiple rates and other congenital anomalies dominated by cardiac, vascular, intestinal and bile malformations. We report the observation of a patient operated in the neonatal period (3 days) for an upper intestinal obstruction with situs inversus. Surgical exploration noted the presence of multiple rates, a preduodenal vein, a biliary atresia and a duodenal atresia. The surgical procedures performed were a latero-lateral duodeno-duodenostomy and hepatoportoenterostomy of KASAI with simple immediate and delayed ou
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is the most common cholestatic liver disorder requiring liver transplantation in children. Hepatic fibrosis is not only a universal and prominent feature of BA, it is also the most important predictor of outcome following portoenterostomy (PE). Without PE, the progression of hepatic fibrosis is quite dramatic, such that liver cirrhosis is established within a few weeks after birth. Etiologies and molecular networks underpinning such an expeditious fibrogenic process have not been well established. However, immune and nonimmune factors implicated in the pathogenesis of BA,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extra-hepatic biliary atresia occurs in approximately 1:15,000 live births leading to about 50 new cases/year in the UK. Presentation is with prolonged jaundice, usually in a term baby who develops signs of obstructive jaundice. Management has been improved by public and professional education to encourage early referral and diagnosis to facilitate initial surgery before 8 weeks of age. Surgical management is complementary and includes an attempt to restore biliary flow (the Kasai portoenterostomy) and liver transplantation if necessary. Medical management consists of antibiotics, ursodeoxycho
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The aim of this study was to determine the existence and extent of maternal microchimerism in the livers of biliary atresia (BA) patients.
METHODS: Two series of investigations were performed based on the sex of our subjects. Subjects for series I were men, of which 6 had BA. Livers were analyzed using X and Y chromosome probes and fluorescent in situ hybridization. Subjects for series II were woman. Nine BA cases and their mothers were HLA typed (class I). Daughter livers were also tested for antibodies to maternal and other HLA. Two cases of neonatal hepatitis, 2 cases of Alagil
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate surgical success, survival rate and relationship of outcome parameters with time at diagnosis and operation of extrahepatic biliary atresia (EHBA) patients in Izmir, Turkey.
METHODS: Clinical and laboratory data were reviewed from case reports of 27 EHBA patients. Twenty-five patients were operated on using Kasai procedure and two cases received liver transplants without portoenterostomy due to decompansated liver cirrhosis on diagnosis. Post operational success was defined as clearance of jaundice (bilirubine level <2 mg/dL). Patients were studied in two groups: I (jaundice
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the angiographic findings of 46 patients with biliary atresia (BA). There were 25 males and 21 females, with a mean age of 22.5 months (range - 1.5 to 141 months). Hepatic and mesenteric angiography were obtained as part of a liver transplantation work-up or as part of the treatment of clinical events. All patients had a histological diagnosis of BA. The portal vein was patent in 43 patients, with a mean size of 4.1 mm, using the arterial catheter as comparison. Portal hepatopetal flow was observed in 20 patient and hepatofugal flow was observed in 21 patients. Presence of gastroeso
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To emphasize the importance of precocious diagnosis of extrahepatic biliary atresia and its direct relationship with the surgical re-establishment of the biliary flow before the second month of life. To discuss several complementary methods with the aim of selecting the ones that present better evidence, and avoiding delays in diagnosis and worse prognostic.
SOURCES OF DATA: Bibliographical researching regarding the period of 1985-2001, in Medline and MdConsult, using the following key words: neo-natal cholestasis; extrahepatic biliary atresia; neo-natal hepatitis. National and for
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The etiology of hyperandrogenic amenorrhea in a patient with biliary atresia successfully treated by a Kasai operation was unclear. Delayed puberty and menarche were evident at 16 years of age. Investigations showed no luteinizing hormone (LH)-follicle-stimulating hormone surge. A LH-releasing hormone provocative test showed a normal response. Peripheral aromatization of androgens appeared to function normally. Free testosterone (T) was normal, however, plasma levels of sex-hormone-binding globulin and total T were high. After menarche at 18 years of age, anovulatory menstrual cycles continued
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The combination of portoenterostomy with subsequent liver transplantation is the treatment of choice for patients with biliary atresia. It is important, however, to attempt to keep the patient's own organ by continuing efforts to achieve the best possible results with portoenterostomy. Additional basic research, perhaps concerning on the role of cytokines and apoptosis in the control of biliary atresia, may provide insight into possible new medical strategies for treating patients with biliary atresia. For example, in addition to portoenterostomy, control of apoptosis at various cellular level
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infants with idiopathic perinatal fibroinflammatory obliteration of the lumen of the extrahepatic biliary tree ("biliary atresia") invariably died of biliary cirrhosis before surgical techniques were devised to permit drainage of bile into the duodenum. Survival rates in operated patients now approach 75 percent at 10 years. While definitive diagnosis of biliary atresia without the use of cholangiography at laparotomy is difficult, because other disorders have similar clinical features, early diagnosis is important. The earlier surgery is undertaken, the more successful it is. With delay, irre
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We carried out a retrospective investigation of the 89 patients with extrahepatic biliary atresia born in The Netherlands during a 10 year period. Of these 89 patients 10 had a diagnostic laparotomy only. Eight patients had an anastomosis between the proximal bile duct and the intestine, and the remaining 71 had hepatic portoenterostomies. Bile drainage was re-established in 46 (65%). After successful hepatic portoenterostomy the development of cholangitis was the most important determinant of long term survival; five year survival was 54% in the 19 patients who had cholangitis and 91% in the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.