Ciliary dysfunction causes a large group of developmental and degenerative human diseases known as ciliopathies. These diseases reflect the critical roles that cilia play in sensing the environment and in force generation for motility. Sensory functions include our senses of vision and olfaction. In addition, primary and motile cilia throughout our body monitor the environment allowing cells to coordinate their biology with the cells around them. This coordination is critical to organ development and maintenance, and ciliary dysfunction causes diverse structural birth defects and degenerative
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Errors in embryonic cardiac development are a leading cause of congenital heart defects (CHDs), including morphological abnormalities of the heart that are often detected after birth. In the past few decades, an emerging role for cilia in the pathogenesis of CHD has been identified, but this topic still largely remains an unexplored area. Mouse forward genetic screens and whole exome sequencing analysis of CHD patients have identified enrichment for de novo mutations in ciliary genes or non-ciliary genes, which regulate cilia-related pathways, linking cilia function to aberrant cardiac develop
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary cilia are highly conserved microtubule-based organelles that project from the cell surface into the extracellular environment and play important roles in mechanosensation, mechanotransduction, polarity maintenance, and cell behaviors during organ development and pathological changes. Intraflagellar transport (IFT) proteins are essential for cilium formation and function. The skeletal system consists of bones and connective tissue, including cartilage, tendons, and ligaments, providing support, stability, and movement to the body. Great progress has been achieved in primary cilia and sk
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During mammalian brain development, neural stem and progenitor cells generate the neurons for the six-layered neocortex. The proliferative capacity of the different types of progenitor cells within the germinal zones of the developing neocortex is a major determinant for the number of neurons generated. Furthermore, the various modes of progenitor cell divisions, for which the orientation of the mitotic spindle of progenitor cells has a pivotal role, are a key parameter to ensure the appropriate size and proper cytoarchitecture of the neocortex. Here, we review the roles of primary cilia and c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary cilia are dynamic compartments that regulate multiple aspects of cellular signaling. The production, maintenance, and function of cilia involve more than 1000 genes in mammals, and their mutations disrupt the ciliary signaling which manifests in a plethora of pathological conditions-the ciliopathies. Skeletal ciliopathies are genetic disorders affecting the development and homeostasis of the skeleton, and encompass a broad spectrum of pathologies ranging from isolated polydactyly to lethal syndromic dysplasias. The recent advances in forward genetics allowed for the identification of n
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The primary cilium is a nonmotile microtubule-based organelle in most vertebrate cell types. The primary cilium plays a critical role in tissue development and homeostasis by sensing and transducing various signaling pathways. Ciliary proteins such as intraflagellar transport (IFT) proteins as well as ciliary motor proteins, kinesin and dynein, comprise a bidirectional intraflagellar transport system needed for cilia formation and function. Mutations in ciliary proteins that lead to loss or dysfunction of primary cilia cause ciliopathies such as Jeune syndrome and Ellis-van Creveld syndrome an
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The primary cilium is a microtubule-based organelle that is considered to be a cellular antennae, because proteins related to multiple signaling pathways such as Wnt, PDGFRα, Hh, and mechanosignaling are localized to the membrane of the primary cilium. In the kidney, primary cilia extend from the cell membrane to the lumen of renal tubules to respond to fluidic stress. Recent studies have indicated that the disruption of ciliary proteins including polycystin-1 (PC1), polycystin-2 (PC2), and members of the intraflagellar transport (IFT) family induce the development of polycystic kidney disease
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of the highly conserved nature of the ciliary axoneme, researchers studying the structure and function of cilia have used many different model systems. Each system has advantages and disadvantages, but all provide important information relevant to the understanding and treatment of the ciliopathies. For example, Chlamydomonas is easy to grow and amenable to rapid genetic manipulation and therefore is excellent for motility studies and studies of the structural components of the axoneme. However, this organism cannot be used to study developmental defects or physiological abnormalities
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motile cilia produce large-scale fluid flows crucial for development and physiology. Defects in ciliary motility cause a range of disease symptoms including bronchiectasis, hydrocephalus, and situs inversus. However, it is not enough for cilia to be motile and generate a flow -- the flow must be driven in the proper direction. Generation of properly directed coherent flow requires that the cilia are properly oriented relative to tissue axes. Genetic, molecular, and ultrastructural studies have begun to suggest pathways linking cilia orientation to planar cell polarity (PCP) and other long-rang
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The primary cilium is a solitary, immotile cilium that is present in almost every mammalian cell type. Primary cilia are thought to function as chemosensors, mechanosensors, or both, depending on cell type, and have been linked to several developmental signaling pathways. Primary cilium malfunction has been implicated in several human diseases, the symptoms of which include vision and hearing loss, polydactyly, and polycystic kidneys. Recently, primary cilia have also been implicated in the development and homeostasis of the skeleton. In this review, we discuss the structure and formation of t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cilia have long been suspected to play a role in the determination of left-right asymmetry. Humans with the dominantly inherited condition Kartagener syndrome have defective cilia and a 50% incidence of mirror-image positioning of their organs (situs inversus). Analysis of mouse mutations affecting ciliary biogenesis and motility has demonstrated that the molecular motors kinesin and dynein are required to establish normal handed organismal asymmetry. The cilia that propel formation of the embryonic left-right axis are not conventional cilia, but monocilia. They are found on the node, or organ
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of congenital bronchiectasis associated with hypoplasia [correction of hyperplasia] of maxillary sinuses and sinusitis in a 3-year-old boy is presented. The ultramicroscopic examination of nasal mucosa showed abnormalities in the ultrastructure of the mucociliary system (spare cilia, absence of basal corpuscles, cytoplasmatic projections) clearly suggesting the ciliary immotility syndrome.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultrastructural study of choroid plexus of normal and kaolin induced hydrocephalic guineapigs showed clusters of cilia arising from the apical part of some of the epithelial cells. Some of these cells had typical 9 + 2 cilia, while most of the control and the hydrocephalic groups showed 9 + 0 type of cilia. These atypical (9 + 0 type) cilia of choroidal epithelium differ from the primary cilia of other mammalian tissues in that, clusters of long cilia arise from a single cell and have no associated centrioles within the cytoplasm. They may be motile and sensory (osmoregulator or pressure senso
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article reports on the experience with 38 biopsies from nasal mucosa, submitted with the question of immotile cilia syndrome. Fixation in glutaraldehyde with MgSO4 is preferable. At least 50 cilia should be scrutinized in the electron microscope, and dynein arms, radial spokes, sheaths, nexin links and orientation should be tabulated. Six cases displayed virtual absence of inner and outer dynein arms. The orientation of these cilia was random. Two of the patients had situs inversus. In biopsies considered not to represent the immotile cilia syndrome, about four inner and seven outer dynei
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immotile-cilia syndrome is caused by a hereditary, inborn, ultrastructural defect of the cilia, rendering them immotile or poorly motile and thereby abolishing mucociliary clearance. Five cases are presented and the otologic manifestations are described in some detail. The syndrome should be suspected in children who have a persistent secretory otitis media with recurring bouts of acute otitis media, and a perpetual cough with repeated episodes of bronchitis. A lobar atelectasis is a frequent finding. Half the cases also have situs inversus. The immotile-cilia syndrome is of special intere
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kartagener's syndrome (KS) is a hereditary disease with typical symptoms of situs inversus, bronchiectasis, and chronic infections of the nasal mucosa. Autosomal recessive inheritance cannot be doubted on account of repeated observations of affected sibs and parental cansanguinity. The bronchopulmonary symptoms in sibs, however, cannot be explained by this mode of inheritance. Recent clinical findings and electron microscope investigations suggest that KS is a special form of manifestation within the immotile cilia syndrome. This disease combines the typical bronchial and nasal symptoms of KS
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immotile cilia syndrome appears to be a congenital defect in the ultrastructure of cilia that renders them incapable of movement. Respiratory tract cilia and sperm are predominantly affected. Bronchiectasis, sinusitis and male sterility are the main clinical findings. Situs inversus may be found. To these findings can be added otitis media. The defect appears to be a complete or partial absence of dynein arms which are believed to be essential for generating movement of cilia or sperm tails. Six patients suspected of having immotile cilia were compared to six patients in a control group. I
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Primary cilium, a non-motile organelle, was long underestimated but has recently been recognized as a pivotal signaling platform in nervous system development. This review summarizes the structural features, biogenesis, and dynamic regulation of primary cilia, and systematically examines their roles in neural stem cells fate determination, neurogenesis, neuronal migration, axon guidance, and synaptogenesis. By integrating multiple developmental signaling pathways, including Sonic hedgehog, Wnt, Notch, and mTOR, primary cilia orchestrate the precise spatiotemporal patterning of the nervous
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования