PURPOSE: The potential for malicious use of radiation, or radiation accidents could potentially lead to acute, high radiation doses to the public. Following acute accidental exposure to high doses of radiation, medical intervention is pivotal to the survivability of the patient, and the sooner the appropriate measures are taken the better the odds for survival. Early estimates of acute accidental radiation doses can be determined via biomarkers such as dicentric chromosome analysis or scenario reconstruction using computer software. However, both take valuable time and can be expensive. Increa
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The "accelerated" chronic lymphocytic leukemia (aCLL) is a relatively rare form of CLL progression. The expanded proliferation centers in aCLL have been associated with adverse prognostic features and propensity to more aggressive behavior with shorter survival.
CASE: An atypical case of aCLL with distinct features is described. A 66-year-old female presented with a marrow replacing process associated with multiple osseous metastases and trivial lymphadenopathy. Bone biopsy revealed an unspecified low-grade B cell lymphoproliferative disorder that demonstrated a suboptimal respons
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cytogenetic contribution to the poor prognosis when myelodysplastic syndrome (MDS) progresses to acute myeloid leukemia (AML) is not well understood. We present a 66-year-old male who had thrombocytopenia with dysplastic features in peripheral blood neutrophils (hypogranular, hyposegmented neutrophils) comprising the Pelger-Huet anomaly, increased blasts in the marrow, and markers consistent with AML. Diagnostic marrow cytogenetics showed a complex karyotype including del(5q), a novel unbalanced dicentric translocation, t(17;20), resulting in both del(20q) and del(17p). Fluorescence in sit
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Pelger-Huët anomaly (PHA) and the hereditary elliptocytosis (HE) are alterations affecting leukocytes and erythrocytes, respectively. Most of the affected individuals do not present clinic manifestations and are casually detected in the laboratory. The PHA and HE were described related to other hereditary and congenital conditions, but rarely have been found in the same individual. In this paper are reported discovery of the PHA and HE combined both in sister and brother, with global delay of development and peculiar physical characteristics. Blood smears of both showed an increase of bilo
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe the gene markers found during the last 20 years in a private laboratory in the city of Puebla, Mexico. The greater proportion of our experience has to do with abnormal hemoglobins.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several case reports6-8 in the literature have pointed out that a clinical and morphologic picture resembling that of acute leukemia may be secondary to infection or use of toxic drugs or alcohol. In these cases, the leukemic picture spontaneously returns to normal when the precipitating factor is no longer present. This condition has been termed pseudoleukemia. Unless the history of a precipitating factor is clear, the patient may be wrongly treated for leukemia. In the case reported here, initial findings suggested acute promyelocytic leukemia and chemotherapy was planned, but further invest
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 38-year-old Japanese woman with severe aplastic anemia received an allogeneic bone marrow transplant from her serologically HLA-identical father. Cyclosporine and methotrexate were administered to prevent graft-versus-host disease (GVHD). However, grade III acute GVHD developed on day 44, which was successfully treated with methylprednisolone and tacrolimus. Fluconazole therapy was started for oral candidiasis on day 112, but she complained of headache soon after. In addition to glycosuria and increased serum creatinine levels, Pelger-Huët anomaly of granulocytes was found in her blood, whic
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The major human blood granulocyte, the neutrophil, is an essential component of the innate immunity system, emigrating from blood vessels and migrating through tight tissue spaces to the site of bacterial or fungal infection where they kill and phagocytose invading microbes. Since the late nineteenth century, it has been recognized that the human neutrophil nucleus is distinctly not ovoid as in other cell types, but possesses a lobulated (segmented) shape. This deformable nucleus enhances rapid migration. Recent studies have demonstrated that lamin B receptor (LBR) is necessary for the non-ovo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sweet's syndrome in the setting of hematologic dyscrasias can be categorized into paraneoplastic-associated SS, drug-induced SS, and SS with leukemia cutis. Apart from those cases demonstrating concomitant leukemic infiltrates, it has been surmised that SS is a reactive phenomenon induced by a specific cytokine milieu.
METHODS: The authors present a patient with CD34+ acute myelogenous leukemia (AAML) who developed SS in the setting granulocyte colony stimulating factor (GCSF) therapy. Routine light microscopy and molecular studies were carried on the patient's skin biopsy specime
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lamin B receptor (LBR) is an inner nuclear membrane protein with a structural function affecting nuclear segmentation in neutrophils and an enzymatic function as a sterol reductase. Heterozygous LBR variants cause nuclear hyposegmentation (Pelger-Huët anomaly), while homozygous LBR pathogenic variants cause a spectrum of systemic malformations up to severe skeletal deformities and prenatal death. Already in 1981, a homozygous Pelger-Huët proband with ovoid neutrophil nuclei but without special clinical symptoms has been reported. Later it was shown that the amount of LBR was reduced, perha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biallelic neuroblastoma amplified sequence (NBAS) gene mutations have recently been identified to cause a reduction in its protein expression and a broad phenotypic spectrum, from isolated short stature, optic nerve atrophy, and Pelger-Huët anomaly (SOPH) syndrome or infantile liver failure syndrome 2 to a combined, multi-systemic disease including skeletal dysplasia and immunological and neurological abnormalities. Herein, we report a 34-year-old patient with a range of phenotypes for NBAS deficiency due to compound heterozygous variants; one is a SOPH-specific variant, p.Arg1914His, and the o
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pelger-Huët anomalies, which are characterized by an abnormal nuclear shape and chromatin organization in blood granulocytes, and are frequently confused with myelodysplastic syndrome. We herein report a case of Lenox syndrome in a patient treated with VPA for more than 25 years who developed significant Pelger-Huët anomalies. Despite the lack of any changes in the total VPA level throughout the patient's clinical course, the free fraction of VPA potently increased, likely due to a reduction in serum albumin. Following the administration of a smaller dose of VPA that reduced the serum free fra
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heme synthesis was studied by measuring the activity of delta-aminolevulinic acid synthase (AmLev synthase) in granulocytes, the activity of delta-aminolevulinic acid dehydratase (AmLev dehydratase) and of uroporphyrinogen I synthase in erythrocytes as well as the concentrations of coproporphyrin and protoporphyrin in erythrocytes of 6 patients with Pelger-Huët anomaly. 3 of these patients from the same kindred had a syndrome of recurrent attacks of fever and abdominal pains, a tendency to skin infections, delayed wound healing and impaired neutrophil motility. The other 3 patients were asympt
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 70-year-old man visited our emergency department, whose laboratory test results revealed leucocytosis, anaemia, thrombocytopenia and high levels of serum lactate dehydrogenase. In addition, the peripheral blood smear revealed neutrophilic granulocytes with nuclear hypolobation (pseudo-Pelger-Hüet anomaly), hypogranulation and no myeloperoxidase reactivity. Genetic testing of the peripheral blood sample was as follows: G-band, 46XY,t(9;22)(q34;q11.2) (20/20); fluorescence in situ hybridisation BCR/ABL fusion signal, 97%; and analysis of exons 5-9 of the p53 gene, mutation (Pro72Arg) in exon 4
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the kind of morphological dysplastic changes important in the diagnosis of myelodysplastic syndrome (MDS), we examined 50 patients with MDS and 86 control subjects. Micromegakaryocytes and pseudo-Pelger-Huët anomalies were detected in 46 patients (92%) with MDS, and were also found in the differentiated types of acute myeloid leukaemia and chronic myeloid leukaemia, but not in other haematological disorders, or healthy subjects. We believe that evaluation of these changes would be helpful in diagnosing MDS.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A high incidence of hereditary blood anomalies (particularly Pelger-Huët's congenital granulocytic anomaly and Lepore haemoglobinopathy) is reported in the people of the Sangro Valley (Abruzzo, South Italy). The clinical, haematological, genetic and demographic implications of the high incidence of these pathologies are discussed.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family has previously been described in which four members with Pelger-Huët (P-H) anomaly suffered from recurrent attacks of abdominal pain and fever, while one member, whose polymorphonuclear leucocytes (PMNs) were also hyposegmented, was asymptomatic. We studied chemotaxis, chemokinesis and spontaneous locomotion of PMNs in the three surviving symptomatic sisters, in their asymptomatic brother and in two asymptomatic members of another family with P-H anomaly. The spontaneous migration of the PMNs of the three sisters was significantly slower both under agarose and in a membrane filter tha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biallelic pathogenic variants in the lamin B receptor (LBR) with impaired sterol reductase function are associated with the development of perinatal lethal Greenberg dysplasia (GRBGD) and mild nonfatal skeletal dysplasia with or without Pelger-Huet anomaly (PHASK), as well as other related hereditary skeletal dysplasia. However, the underlying molecular mechanism remains unclear. In this study, we found two novel pathogenic variants of LBR, namely missense mutation (c.1011 T > G, NM_002296.4; p.Cys337Trp, NP_002287.2) and LBR gene deletion (Chr1q42.12 (225,515,082-225,633,464), NC_000001.10).
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The nuclear lamina is a structure near the inner nuclear membrane and the peripheral chromatin. It is composed of lamins, which are also present in the nuclear interior, and lamin-associated proteins. The increasing number of proteins that interact with lamins and the compound interactions between these proteins and chromatin-associated proteins make the nuclear lamina a highly complex but also a very exciting structure. The nuclear lamina is an essential component of metazoan cells. It is involved in most nuclear activities including DNA replication, RNA transcription, nuclear and chromatin o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования