An electrical storm ensued following multiple shocks by an implantable cardioverter defibrillator (ICD). The prevention of such electrical storms is prognostically important and includes revision of medical therapy, modification of ICD settings, cardiac sympathectomy, and ablations.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Catheter ablation of premature ventricular contractions (PVCs) that trigger polymorphic ventricular tachycardia (PVT) or ventricular fibrillation has been reported as a novel therapy to reduce the syncope events in patients with catecholaminergic PVT, whereas the long-term ablation outcome and its value in improving exercise-induced ventricular arrhythmias remain unclear.
METHODS AND RESULTS: Fourteen consecutive selected patients with catecholaminergic PVT (mean±SD age, 16±6 years; 43% male patients) treated with maximum β-blockers with no possibility of adding flecainide were pr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this final of a 5-part Focus Seminar series on precision medicine, we focus on catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). This focus on CPVT allows us to take a "deep dive" and explore the full extent of the precision medicine opportunities for a single cardiovascular condition at a level that was not possible in the preceding articles. As a new paradigm presented in this article, it has become clear that CPVT can occur as either a typical or atypical form. Although there is a degree of overlap between the typical and atypical forms, it is notable that they arise due to d
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is a rare and potentially lethal inherited arrhythmia disease characterized by exercise or emotion-induced bidirectional or polymorphic ventricular tachyarrhythmias. The median age of disease onset is reported to be approximately 10 years of age. The majority of CPVT patients have pathogenic variants in the gene encoding the cardiac ryanodine receptor, or calsequestrin 2. These lead to mishandling of calcium in cardiomyocytes resulting in after-depolarizations, and ventricular arrhythmias. Disease severity is particularly pronounced
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is a rare channelopathy involving cardiac calcium metabolism that often shows up at an early age with misleading clinical symptoms, such as emotion- or exercise-related syncope with a normal resting electrocardiogram. In addition, it might be the underlying cause of sudden cardiac arrest in children or young adults. The particular pathophysiology of CPVT makes it particularly challenging for both resuscitation and the subsequent intensive care management after return of spontaneous circulation (ROSC).
CASE REPORT: We des
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a new family with cathecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) linked to the Triadin gene. This is the second report of such a CPVT of autosomal recessive inheritance. Using an NGS panel including 42 genes involved in cardiac sudden death, 2 heterozygous pathogenic mutations (c.613C> T/p.Gln205* and c.22 + 29 A>G) were identified in the Triadin gene in 2 sibs who experienced early severe arrhythmias without evidence of CPVT diagnosis at first cardiac evaluation. However, significant arrhythmias occurred after catecholaminergic stimulation. Each of the TRDN mutation
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is an ion channelopathy, caused by mutations in genes coding for calcium-handling proteins. It can coexist with left ventricular non-compaction. We aim to investigate the clinical and genetic characteristics of this co-phenotype.
METHODS: Medical records of 24 patients diagnosed with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in two Chinese hospitals between September, 2005, and January, 2020, were retrospectively reviewed. We evaluated their clinical and genetic characteristics, including basic demographic data, ele
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT) is a genetic disorder characterized by ventricular tachycardia, that can cause the heart to stop beating leading to death. The prevalence is 1/10.000 and in approximately 60% of cases, the syndrome can be due to a mutation of the cardiac ryanodine receptor gene (RyR2). We derived an induced pluripotent stem cell (iPSC) line from an 11-year-old patient blood-cells, carrying a heterozygous missense mutation on the 8th exon of the RyR2 N-terminal part. This reprogramed CPVT line displayed normal karyotype, expressed pluripotent markers
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), a rare autosomal dominant or recessive disease, usually results in syncope or sudden cardiac death. Most CPVT patients do not show abnormal cardiac structure and electrocardiogram features and symptoms, usually onset during adrenergically mediated physiological conditions. CPVT tends to occur at a younger age and is not easy to be diagnosed and managed. The main cause of CPVT is associated with mishandling Ca2+ in cardiomyocytes. Intracellular Ca2+ is strictly controlled by a protein located in the sarcoplasm reticulum (SR), such as
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 62-year-old female had suffered from recurrent syncopal episodes triggered by physical and emotional stress since childhood. She had no family history of sudden death. An intensive examination could not detect any structural disease, and exercise stress testing provoked polymorphic ventricular ectopy followed by polymorphic ventricular tachycardia accompanied with syncope leading to a diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). A genetic analysis with a next generation sequencer identified a homozygous W361X mutation in the CASQ2 gene. Careful history taking di
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is caused by a single point mutation in the cardiac type 2 ryanodine receptor (RyR2). Using a knockin (KI) mouse model (R2474S/+), we previously reported that a single point mutation within the RyR2 sensitizes the channel to agonists, primarily mediated by defective interdomain interaction within the RyR2 and subsequent dissociation of calmodulin (CaM) from the RyR2. Here, we examined whether CPVT can be genetically rescued by enhancing the binding affinity of CaM to the RyR2. We first determined whether there is a possible amino aci
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) carries increased risk of ventricular arrhythmias due to altered Ca2+ regulation associated with mutations in the ryanodine receptor (RyR2). Increased Ca2+ leak is believed to result in diastolic Ca2+ waves and delayed afterdepolarization (DADs) in cardiac myocytes, but it is uncertain how these cellular events induce ventricular tachycardia in the whole heart. We utilised a transgenic mouse model of human RyR2-R420Q (R420Q) CPVT mutation and a range of electrical and optical mapping technologies to examine the role of DA
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.