BACKGROUND: We observed red autofluorescence emanating from bronchial cancer lesions using a sensitive color-fluorescence endoscopy system. We investigated to clarify the origin of the red autofluorescence.
METHODS: The wavelengths of the red autofluorescence emanating from lesions were measured in eight patients using a spectrum analyzer and compared based on pathologic findings. Red autofluorescence at 617.3, 617.4, 619.0, and 617.1 nm was emitted by normal bronchus, inflamed tissue, tissue exhibiting mild dysplasia, and malignant lesions, respectively. Protoporphyrin, uroporphyrin, and cop
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using Cyp1a2(-/-) mice we previously showed that CYP1A2 is absolutely required for hepatic uroporphyrin accumulation caused by iron and 5-aminolevulinate (ALA) treatment, both in the presence and absence of an inducer of CYP1A2. In this study we have used these mice to investigate whether CYP1A2 has an obligatory role in hepatic uroporphyria caused by hexachlorobenzene (HCBZ), an inducer of CYP2B and CYP3A, as well as CYP1A2. Here we treated mice with HCBZ and iron, with and without the porphyrin precursor, ALA, in the drinking water. In iron-loaded wild-type mice given a single dose of HCBZ a
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a disorder of porphyrin metabolism that leads to massive overproduction and excretion of uroporphyrin. Most plasma porphyrins are bound to albumin and hemopexin. The aim of this work was to analyze the relationship between the concentrations of serum albumin and hemopexin, the levels of total, free and protein-bound plasma porphyrins and the urinary coproporphyrin and uroporphyrin excretion, in PCT patients at different stages of the disease. Urinary porphyrins showed a stronger correlation with total plasma porphyrin levels (r = 0.863) than with the free fract
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A combined technique of two dimensional thin layer chromatography with fluorescent scanning was applied to the estimation of urinary porphyrins in 2 patients with porphyria cutanea tarda. Porphyrin patterns were also examined with the technique on urine, liver and skin samples obtained from a hexachlorobenzene-induced porphyric rat. Results obtained showed that uroporphyrin and hepta-carboxylic porphyrin were predominant in the urine, liver and skin.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital porphyria was diagnosed in 4 crossbred cattle. All had pink-brown discoloration of the teeth and amber colored urine, which fluoresced bright orange with exposure to ultraviolet light. Elevated levels of uroporphyrin and coproporphyrin were found in the urine of all 4 cattle. Skin biopsies taken from 2 of the cattle revealed subepidermal blister formation and thickening of upper dermal blood vessel walls with deposition of a PAS-positive, hyaline-like material.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: A male infant presented at three months of age with generalized ataxia, hypotonia, aspiration of liquids and recurrent generalized seizures. He was treated with levetiracetam and phenobarbital. Methods: Extensive testing, including whole genome sequencing was done.
RESULTS: He had two known pathogenic variants in the HMBS gene: p.R167Q [maternal] and p.T35M [paternal]. Plasma and urine exhibited high concentrations of 5-aminolevulinic acid, porphobilinogen, and uroporphyrin 1. Activity of hydroxymethylbilane synthase in red blood cells of the child was markedly reduced [18 nmol
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variegate porphyria (VP) is an inherited metabolic disease that results from the partial deficiency of protoporphyrinogen oxidase. In this communication we have used DNA technology in the diagnosis of VP and compared the results with the biochemical and clinical data. To date, we have diagnosed 107 VP patients using either biochemical or DNA techniques or both. In addition, in 106 family members the diagnosis of VP could be excluded. The sensitivity and specificity of the biochemical screening for VP were studied among 38 family members. These individuals were either asymptomatic (n = 19) or h
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) and porphyria cutanea tarda (PCT) are characterized by skin morbidity, induced by pro-inflammatory reactive oxygen species generated by the photosensitizing properties of protoporphyrin IX and uroporphyrin I. How these porphyrins exert a toxic effect on the liver in the absence of light is poorly understood. We tested the hypothesis that porphyrins can interference with cellular redox systems, by studying the dark effects of protoporphyrin (PP), haematoporphyrin (HP), deuteroporphyrin (DP) and uroporphyrin (UP) on the cellular redox system of phagocytes, and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The porphyrias can be grouped conveniently by their presenting symptoms. Acute intermittent neurological symptoms of neuritis, abdominal pain and psychoses may occur in acute intermittent porphyria, hereditary coproporphyria and variegata porphyria. Increase of the porphyrin precursors delta-aminolaevulinic acid and porphobilinogen may be observed in the urine during attacks (Watson-Schwartz test). Patients with acute symptoms of photosensitivity with burning pain and oedema within short exposure periods may have erythropoietic protoporphyria, with high erythrocyte and stool protoporphyrins, e
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Porphyria cutanea tarda (PCT) is caused by hexachlorobenzene (HCB) in several species of laboratory mammals, but the human evidence is contradictory. In a study among adults of a population highly exposed to HCB (Flix, Catalonia, Spain), the prevalence of PCT was not increased. We aimed at analysing the association of individual urinary porphyrins with the serum concentrations of HCB and other organochlorine compounds in this highly exposed population.
METHODS: A cross-sectional study on total porphyrins was carried out in 1994 on 604 inhabitants of the general population of Flix,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda is associated with excess hepatic production of uroporphyrin. Oxidation of uroporphyrinogen to uroporphyrin was previously demonstrated to be specifically catalyzed by cytochrome P450 (CYP) 1A2. Here, we investigated the ability of human CYP1A2 to catalyze uroporphyrinogen oxidation (UROX). UROX activity in human liver microsomes was maximally only 10% of the activity in microsomes from livers of untreated mice. There was a poor correlation of UROX activity with methoxyresorufin demethylation, an activity catalyzed predominantly by CYP1A2 and strongly correlated with im
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A total of 142 subjects have been examined; of these 49 healthy relatives of patients with manifest porphyria cutanea tarda (PCT) (group 1), 48 subjects with melanodermal skin changes characteristic of PCT abd with anamnesis aggravated for alcoholism (group 2), and 45 patients with chronic liver diseases (group 3). None of the examinees has developed photosensitization symptoms. The findings have been compared to the results of examinations of 24 normal subjects and of 145 patients with manifest PCT. Minimal abnormalities of porphyrin metabolism have been detected in 43 subjects (30.2%). In gr
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The existence of serum antibodies against porphyric or normal rat hepatocytes was investigated in patients with porphyria cutanea tarda and in other forms of chronic liver disease. Ten patients with porphyria cutanea tarda, 7 of them with chronic active hepatitis or cirrhosis (group 1a) and 3 without significant liver damage (group 1b), 8 patients with nonporphyric chronic active hepatitis (group 2), and 8 alcoholic cirrhotics, 3 of them with superimposed severe alcoholic hepatitis (group 3), were studied. In an antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity test using isolated hepatocytes from
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To report a case of porphyria cutanea tarda presenting as cicatricial conjunctivitis.
DESIGN: Observational study.
METHODS: A 31-year-old man presented with bilateral inferior symblepharon, superior tarsal conjunctival scarring and concretions, and recurrent conjunctival and episcleral injection.
RESULTS: Four years after initial presentation, the patient developed hepatitis C, and 2 years later blisters on his scalp and hands. Direct immunofluorescence studies of biopsies taken from the palpebral conjunctiva of the right lower lid were negative for cicatricial pemphigoid. A twenty
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report two new cases of HIV-1 seropositive subjects who developed porphyria cutanea tarda (PCT). Laboratory examinations revealed a rise of uroporphyrin in the 24-hour urine and a fall of CD4 lymphocytes below 200/mm3 reflecting severe immuno-depression. Treatment with iterative phlebotomy resulted in regression of PCT. In both patients HIV seropositivity was discovered before PCT was diagnosed. Up to now, none of the hypotheses put forward concerning the exact role played by HIV in the genesis of PCT has been confirmed.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a disease characterized by an early appearance of severe photosensitivity with an increase in urinary uroporphyrin excretion and other porphyrins, high isocoproporphyrin fecal levels and an accumulation of protoporphyrin in erythrocyte. This disease has been known to be caused by a dramatic decrease in the activity of the uroporphyrinogen decarboxylase. Multiple infectious and environmental factors may contribute to PCT by influencing oxidative stress in the hepatocytes. We report here on a case of porphyria cutanea tarda that presented with jaundice and photos
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of phlebotomy therapy on porphyrin metabolism was evaluated in five patients with porphyria cutanea tarda symptomatica (PCT-S). The removal of 2,500 to 4,500 cc over a three to four and one-half month period resulted in a marked reduction in urine and fecal uroporphyrin excretion in three of the subjects. Clinical improvement accompanied the chemical response in each case. In one patient, the induced chemical and clinical remission has persisted for six months without further treatment.
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asymptomatic aminotransferase elevation has a broad differential in the pediatric population. We report an 11-year old male with a history of urine discoloration found to have persistently elevated aminotransferases. Biochemical evaluation was notable for elevated uroporphyrin, consistent with porphyria cutanea tarda (PCT). Genetic testing revealed biallelic pathogenic variants in HFE and a pathogenic variant in UROD, consistent with a diagnosis of hereditary hemochromatosis (HHC) and PCT, respectively. Dual diagnosis likely explains the pediatric onset of these typically adult-onset condition
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatoerythropoietic porphyria is characterized by an early beginning of severe photosensitivity, with an increase in urinary uroporphyrin excretion and other porphyrins, high isocoproporphyrin fecal levels and an accumulation of protoporphyrin in erythrocytes. It is caused by a dramatic decrease in the activity of the uroporphyrinogen decarboxylase. We report a clinical, biochemical and enzymatic study in a family, where a 2-year-old girl suffers from a hepatoerythropoietic porphyria, and the patient's maternal uncle from a porphyria cutanea tarda. We discuss the relationship between these di
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования