The accumulation of dicarboxylic acids is a prominent feature of inborn and toxin induced disorders of fatty acid metabolism which are characterized by impaired mental status. The formation of dicarboxylic acids is also a critical step in liver in the induction of intracellular fatty acid binding proteins and the proliferation of peroxisomes. In order to understand what potential roles dicarboxylic acids have in brain, we examined the extent of omega-oxidation in rat brain. Homogenates of rat brain catalyze the omega-oxidation of monocarboxylic acids with a specific activity of between 0.87 an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various types of dicarboxylic aciduria are known, most of them are accompanied by non-ketotic hypoglycaemia. For the differential diagnosis of these conditions several methods of investigation have been used: (1) analysis of urinary organic acids in both native and hydrolysed samples, (2) analysis of free and esterified carnitine, the latter by means of chromatographic separation and identification of acyl moieties, (3) analysis of plasma organic acids, including the so-called free fatty acids, (4) a prolonged fasting test with serial measurements of the aforementioned parameters and close mon
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The urine of a child who presented with an episode of a disease resembling Reye's syndrome was found to contain large quantities of the dicarboxylic acids adipic and suberic acids, as well as the glycine conjugate of suberic acid, suberyl glycine. A variety of other dicarboxylic acids, both saturated and unsaturated, were also found in the urine at the time of the attack. It was found that the excretion of these unusual metabolites could be markedly increased by fasting for periods of greater than 10 h. These results indicate that the patient may have a defect in fatty acid oxidation which bec
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study assessed the emissions of gaseous pollutants and particle size distributed water-soluble organics (WSO) from a diesel vehicle fuelled with ultralow sulphur diesel (B0) and 10 (B10), 20 (B20), and 30% (B30) biodiesel blends in a chassis dynamometer tested under transient mode. Particulate emission sampling was carried out in an ultraviolet (UV) test chamber using a 10-stage impactor. Samples were grouped into three size fractions and analysed by gas chromatography-mass spectrometry. Increasing the biofuel ratio up to 30% in the fuel reduced WSO emissions by 20.9% in comparison with c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Soluble guanylyl cyclase (sGC), the major receptor for nitric oxide (NO), is a heterodimer consisting of two subunits, the α and the β subunit. The NO/sGC/cGMP signaling pathway is protective in different disease pathomechanisms including angina pectoris, pulmonary hypertension and fibrotic diseases. The natural ligand heme has two carboxylic acids which interact in the β1 heme nitric oxide oxygen binding (HNOX) domain with the amino acids of the highly conserved Y-x-S-x-R motif. The Y-x-S-x-R motif is also involved in binding of the dicarboxylic activators cinaciguat and BAY 60-2770 as indica
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A new patient with medium-chain dicarboxylic aciduria and suberyl glycinuria during an attack of acute illness is reported. When, inadvertently he was given medium-chain triglycerides for 2 days, the excretion of abnormal metabolites of medium-chain fatty acids increased and hepatomegaly became more pronounced. During remission a low excretion of the metabolites were observed. After 16 h of fasting hypoglycaemia was accompanied by an increase of urinary dicarboxylic acids and psi-hydroxyacids similar to that found on admission. Interestingly this urinary organic acid pattern persisted 8 h afte
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Detection of hepatic carnitine palmitoyltransferase I (CPT IA) deficiency by metabolite screening may be problematic. The urine organic acid profile is generally said to be normal and no abnormal or increased acylcarnitine species are evident on bloodspot tandem MS examination. We diagnosed CPT IA deficiency presenting with acute encephalopathy +/- hypoglycemia and hepatomegaly in one Bukharan Jewish and two Palestinian Arab infants from consanguineous families. CPT1A mutation analysis identified two novel nonsense mutations, c.1737C>A (Y579X) and c.1600delC (L534fsX), extending the known gene
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The roles of gut microbiota and microbially modified bile acids in human health have become widely recognized. In the last five years, various microbially modified bile acids (e.g., proteinogenic amino-conjugated bile acids, polyamine-conjugated bile acids, neuroactive amine-conjugated bile acids, methylcysteamine-conjugated bile acids, acylated bile acids, dicarboxylic acid-conjugated bile acids, lithocholic acid (LCA) derivatives) were identified and evaluated, which greatly enriched the mammalian bile acid pool and the bioactivity of bile acids. The structure, enzyme, function, clinical rep
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A child presented in early childhood with episodes of coma and hypoglycemia and a rapidly evolutive myopathy and cardiomyopathy leading to death at 9 mo of age. Ketosis was decreased (blood beta-hydroxybutyrate: 0.07 mmol/L) despite normal plasma levels of fatty acids (0.81 mmol/L). The patient's urine contained excessive amounts of the C6 to C10 dicarboxylic acids present in almost all defects of fatty acid mitochondrial oxidation. More specifically, gas chromatography-mass spectrometry identified an accumulation of medium- and long-chain (C8 to C14) 3-hydroxy-dicarboxylic acids, suggesting a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dicarboxylic aciduria was found during hypoglycemic episode in a 14 months old girl. Her brother had died at the age of 4 years during febrile illness. A ketogenic diet induced in this patient a severe hypoglycemia. Urinary organic acid profile exhibited abnormal excretion of the C6-C10 dicarboxylic acids (adipic-suberic-sebacic) and related metabolites (5 hydroxyhexanoic, hexanoylglycine, suberyl glycine). This pattern suggested a defect in fatty acids beta oxidation. Plasma carnitine values was within control limits. Similar clinical findings and urinary organic acids excretion have been des
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Airborne particulate matter (PM) exposure is strongly associated with adverse respiratory and cardiovascular outcomes. In rapidly urbanising cities such as Luanda, where no air quality monitoring exists, assessing the biological effects of PM10 is critical to guide public health strategies and legislation. This study investigated the organic composition and cytotoxicity mechanisms of PM10 collected near a busy road in central Luanda from June to November 2023. Chemical analysis identified polycyclic aromatic hydrocarbons (PAHs), quinones, saccharides (e.g., levoglucosan), hydroxy acids, and di
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reye's syndrome (RS) is characterized by alterations in the ultrastructure of liver mitochondria and a generalized impairment of mitochondrial enzyme activity. Serum from RS patients impairs ATP formation and oxidative phosphorylation of isolated liver mitochondria. We examined the effect of serum from four RS patients (including mild and severe illnesses) to determine whether RS serum induces quantifiable morphometric changes in isolated liver mitochondria. RS serum expands the mitochondrial matrix (matrix = 85 to 91% of cross-sectional area, compared with 65 +/- 12% with control serum, p les
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The urine of a young child with hypoglycemia and a Reye's like syndrome contained an excess of unusual aromatic products with a three carbon chain, phenylpropionylglycine and 3- and 4-(hydroxyphenyl)propionic and 3-(3-methoxy-4-hydroxyphenyl)propionic acids, as well as of organic acids usually found in fatty acid beta-oxidation defects: the mono- and dicarboxylic acids derived from the respective (omega-1) and omega-oxidation of C6 to C10 fatty acids.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A novel and efficient method for the esterification of carboxylic acids with alcohols has been developed, utilizing carbon disulfide as a coupling agent. A wide range of aliphatic and aromatic carboxylic acids, including dicarboxylic acids, protected amino acids, and fatty acids, are well-tolerated under this protocol, delivering excellent yields. The key advantages of this method include low alcohol loading, excellent to quantitative yields, metal- and acid-free conditions, neutral reaction conditions, as well as a straightforward work-up and purification process.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/CONTEXT: Poisonings with diethylene glycol are characterized by acute kidney injury and peripheral neuropathy. In animal studies on the toxicities of diethylene glycol and its metabolite diglycolic acid, remarkable differences in susceptibility to acute kidney injury were observed in identically-dosed rats. In those studies, only about 60% showed acute kidney injury, yet all rats with acute kidney injury showed marked diglycolic acid accumulation in tissues, while no diglycolic acid accumulated in rats without injury. Diglycolic acid is taken into renal cells via sodium-dependent
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Effect of L-carnitine (LC) on the metabolism of organic acids and carnitine homeostasis was studied in rats with riboflavin deficiency producing unusual dicarboxylic acidurea and modeling multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency in humans. Riboflavin deficient (RFD) rats exhibited increased excretion of glutaric, ethylmalonic, and methylsuccinic acids, as well as isovaleryl-, butyryl-, isobutyryl-, 2-methyl-butyryl-, and hexanoylglycine, short-chain and medium-chain saturated, and unsaturated dicarboxylic organic acids (C6-C10). RFD rats also showed a decrease in the concentration of free LC
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mammals express seven transporters from the SLC1 (solute carrier 1) gene family, including five acidic amino acid transporters (EAAT1-5) and two neutral amino acid transporters (ASCT1-2). In contrast, insects of the order Diptera possess only two SLC1 genes. In this work we show that in the mosquito Culex quinquefasciatus, a carrier of West Nile virus, one of its two SLC1 EAAT-like genes encodes a transporter that displays an unusual selectivity for dicarboxylic acids over acidic amino acids. In eukaryotes, dicarboxylic acid uptake has been previously thought to be mediated exclusively by tran
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
C6-C12 dicarboxylic acylcarnitines have been identified for the first time in urine from a 2-year-old girl presenting with Reye's syndrome. The acylcarnitines were extracted by ion-exchange chromatography and analysed, both underivatised and as methyl esters using high-resolution fast-atom-bombardment mass spectrometry and B/E-linked scanning. The acylcarnitines were quantified by capillary gas chromatography of the acids extracted after hydrolysis of the acylcarnitine esters. Dodecandioylcarnitine was present in the highest concentration (35.9 mmol/mol creatinine) which exceeded the urinary f
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The medium chain acyl-CoA deshydrogenase defect: a new inherited metabolic disorder. This enzymatic defect blocks the catabolism of non esterified fatty acids during fasting. Thus, this disease is revealed by a coma due to hypoglycemia in a young child; the presence of dicarboxylic aciduria in such a situation is the main evidence for this diagnosis. Finally, the enzymatic studies performed on skin fibroblasts show a defect in medium chain acyl-CoA deshydrogenase. When a child is investigated away from a coma episode, the ketotic diet induces dicarboxylic aciduria but must be performed in an i
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Psoriasis is a common chronic inflammatory skin disease associated with overproduction of interleukin-17A (IL-17A). IL-17A monoclonal antibodies (mAbs) have shown clinical efficacy in psoriasis patients. Although a series of different overlapping mechanisms have been found to establish a link between psoriasis and cardiovascular diseases, the underlying mechanisms of the two types of diseases and the potential efficacy of IL-17A mAbs in amelioration of cardiovascular comorbidities remain unclear.
METHODS: Serum samples from two study cohorts including 117 individuals were analyzed
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.