This study evaluates the efficacy and safety of dabrafenib in BRAFV600E mutant Erdheim-Chester disease (ECD). This retrospective study reviewed patients who received dabrafenib treatment for at least one month at Peking Union Medical College Hospital and the Cancer Hospital of the Chinese Academy of Medical Sciences from December 2021 to February 2025. All patients received dabrafenib 75 ~ 150 mg twice daily. Treatment response was assessed through radiological examinations, and the objective response rate (ORR) was evaluated. A total of 20 ECD patients with BRAFV600E mutation were included in…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is rare non-Langerhans histiocytosis with distinctive radiologic and pathologic entities. We report a rare case of which ECD was involving the breast with only eight similar cases reported in the English literature. Our patient was a 52-year-old female patient with ECD involving the breast, mesentery, left kidney, retroperitoneum and the skeleton. The diagnosis was based on distinctive imaging and histopathological findings. The patient received a new novel treatment as part of a clinical trial in the United States and showed clinical and radiological improvement.…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester Disease (ECD) is a rare form of non Langerhans' cell histiocytosis. Individuals affected by this disease are typically adults between their 5th and 7th decades of life. Males and females are almost equally affected. The multi systemic form of ECD is associated with significant morbidity, which may arise due to histiocytic infiltration of critical organ systems. Among the more common sites of involvement are the skeleton, central nervous system, cardiovascular system, lungs, kidneys (retroperitoneum) and skin. The most common presenting symptom of ECD is bone pain. The etiology …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Erdheim-Chester disease is a rare idiopathic, systemic, histiocytic disorder. To our knowledge, ocular involvement has been reported in only 16 cases. We describe a 55-year-old man who had symmetrical exophthalmos and several skin nodules on the arms and trunk. A magnetic resonance imaging scan confirmed the presence of bilateral, intraconal, retrobulbar tumors. An examination of the histopathologic features of orbital and skin biopsy specimens revealed xanthogranulomatous infiltrate with Touton giant cells. Further systemic investigations showed bone and retroperitoneal involvement. Three…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of Erdheim-Chester disease with retroperitoneal and renal sinus xanthogranuloma that occurred in a 50-year-old woman is presented. The 12 previously reported cases of Erdheim-Chester disease associated with retroperitoneal xanthogranuloma are reviewed and compared with 13 sporadic cases of retroperitoneal xanthogranuloma. Retroperitoneal xanthogranuloma is distinguished from inflammatory malignant fibrous histiocytoma by its lack of neutrophils, inconspicuous vascularity, lack of nuclear atypia, and abundant collagen. It is distinguished from inflammatory fibrosarcoma by its numerous fo…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare, non-Langerhans cell histiocytosis with classic radiographic findings of patchy or diffuse osteosclerosis predominantly involving the long bones in a bilaterally symmetrical pattern. A 49-year-old woman presented with diffuse lymphadenopathy, painful skin lesions, and constitutional symptoms. Recent history was significant for a nontraumatic fracture of the tibia 3 weeks prior to admission. Physical examination and laboratory studies were notable for lower extremity pain and swelling, nodular lesions on the skin, and normocytic, normochromic anemia. Plai…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans histiocytosis of unknown etiology, it is characterized by organ infiltration of foamy histiocytes. Diagnosis of ECD involves the analysis of histiocytes in tissue biopsies: these are typically CD68+ CD1a-. These characteristic histiocytes may be found in almost any tissue in cases of ECD. We present an interesting case of ECD that was presented by spontaneous pneumothorax and neurological involvement.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease is a rare and multisystemic entity. It results from the infiltration of tissues by foamy histiocytes. The etiology is unknown, but there are mutations in the MAPK pathway in over 80% of patients, more frequently BRAF mutation. The most commonly affected organs and systems are the skeleton, central nervous system, cardiovascular system, kidney, lungs, and skin. The most common clinical manifestations are bone pain, usually in the lower limbs, and diabetes insipidus. The diagnosis is challenging. It requires a combination of clinical, radiological, histopathological, and …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans' cell histiocytosis of unknown etiology with typical osteosclerotic long-bone findings. However, clinical symptoms are mostly due to disease involvement of other tissues, particularly of the lung, heart and retroperitoneum.
CASE REPORT: A 58-year-old man presented with fatigue, diffuse pain of the lower extremities, dyspnea, and a dry cough. Physical examination was unremarkable. Chest X-ray revealed an extensive bilateral pulmonary inter interstitial process. Computed tomography demonstrated pulmonary fibrosis, periaortic fibrosis …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: An 82-year-old female presented to the emergency department with presyncope and was found to be bradycardic with proptosis and ophthalmoparesis. MRI revealed an extra-axial enhancing mass compressing the medulla and bilateral enhancing retro-orbital masses.
CASE DESCRIPTION: Imaging, including nuclear medicine bone scan, PET CT, and cardiac MRI raised the suspicion for a histiocytic neoplasm. These findings, along with a fibrohistiocytic infiltrate on bone biopsy and a BRAF V600E oncogenic mutation on plasma cell-free DNA confirmed a diagnosis of Erdheim-Chester disease.
DISCUS…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 65-year-old man presented with hematuria, night sweats, nausea, intermittent nonbloody diarrhea, and abdominal pain. Computed tomography angiogram with enterography showed retroperitoneal fibrosis surrounding both kidneys and ureters without any evidence of vascular obstruction or hydronephrosis. Laparoscopic biopsy demonstrated fibroadipose tissue involved by a subtle histiocytic infiltrate in a background of marked fibrosis, scattered lymphocytes, and plasma cells. The histiocytes strongly expressed CD163, Factor XIIIa, and BRAF V600E. He was diagnosed with Erdheim-Chester disease, a rare …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective To investigate the clinical and imaging characteristics of endocrine glands involved in Erdheim-Chester disease (ECD).Methods A retrospective analysis was performed on 48 ECD cases pathologically diagnosed from January 2014 to October 2020 in Peking Union Medical College Hospital,including 22 cases of endocrine gland involvement.The clinical,imaging,and pathological characteristics were summarized. Results Pituitary was involved in 17 cases (17/48,35.4%),adrenal gland in 8 cases (8/48,16.7%),and both pituitary and adrenal gland in 3 cases (3/48,6.25%).The most common symptom in patie…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare systemic histiocytosis with urologic manifestations in a majority of affected patients. An important manifestation is a pronounced retroperitoneal fibrosis with reported dense inflammatory rind surrounding the kidneys. We report a case of a patient with large stone burden necessitating percutaneous nephrolithotomy and the implications related to his Erdheim-Chester-related retroperitoneal fibrotic changes. Foreknowledge of these implications may inform perioperative counseling and surgical planning to maximize opportunity for successful outcomes.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester Disease is a multi-systemic condition characterized by non-Langerhans histiocytic infiltration. Cardiovascular involvement with pseudotumoral infiltration of the right atrium is present in approximately one-third of patients and may be asymptomatic. Although retroperitoneal fibrosis is common, perinephric dystrophic calcification has not been previously described.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease is a rare, systemic histiocytic disorder, usually presenting due to bone manifestations. The most commonly seen urologic manifestation is retroperitoneal fibrosis, leading to ureteral obstruction. We describe a patient with a solid right renal mass, initially concerning for renal cell carcinoma, in addition to diffuse retroperitoneal fibrosis and a chronically obstructed left kidney. The renal mass and retroperitoneal fibrosis are thought to be caused by Erdheim-Chester disease based on imaging findings and biopsy results.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The aim of this study was to report the clinical, imaging, and histopathological findings of bilateral, conjunctival adult-onset xanthogranulomas that raised the prospect of a mild form of Erdheim-Chester disease.
METHODS: This is a case report.
RESULTS: A 35-year-old white male complaining of ocular irritation, presented with bilateral, nasal and temporal, yellow, elevated conjunctival lumps first noticed 1.5 years back, which were not associated with other ocular findings. The lesions were firm, attached to the underlying episclera, and measured 1.1 × 0.9, 1.1 × 0.8, 1.2 × 0.5, an…
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe the case of a woman with the diagnosis of Erdheim-Chester disease following an upper limb traumatic fracture. A 65-year-old woman presents to the emergency department for left shoulder and right ankle pain, she admits recent multiple falls. Imaging shows a left trochiter fracture and osteosclerotic lesions in the upper and lower limbs. Bone biopsy confirms the suspicion of Erdheim-Chester disease. Erdheim-Chester disease is a rare systemic non- Langerhans cell histiocytosis of the middle-aged adult. The most common characteristic is bilateral and symmetric osteosclerotic lesions in…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования