Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
208 публикаций
Поиск: 102 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 10 с найденным полным текстом
Reduced ferrochelatase activity in erythropoietic protoporphyria (EPP) causes the accumulation of protoporphyrin IX (PPIX) leading to acute cutaneous photosensitivity and liver injury. Many EPP patients also have a mild hypochromic, microcytic anemia and iron deficiency. Iron deficiency can lead to decreased PPIX accumulation in another erythropoietic porphyria, congenital erythropoietic porphyria (CEP). Expression of the iron regulatory peptide hepcidin is negatively regulated by the serine protease TMPRSS6. Hepcidin induction by siRNA-mediated inhibition of TMPRSS6 expression reduces iron av
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although enzymatic defects have been identified in porphyria cutanea tarda and variegate porphyria several important controversial points remain unresolved. Hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity is subnormal in all patients with porphyria cutanea tarda and is presumably responsible for the biochemical derangement which characterizes the disease. Several groups have found subnormal erythrocyte uroporphyrinogen decarboxylase activity as well and have demonstrated that the defect is inherited as an autosomal dominant trait. In other studies, erythrocyte enzyme activity has been normal a
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria-targeted photodynamic immunotherapy has emerged as a promising strategy that combines organelle-specific delivery with immunomodulation for cancer treatment. However, inadequate photosensitizer efficiency and insufficient targeting often limit its therapeutic efficacy. To systematically address these limitations, we developed a ZIF-90-based immunomodulatory prodrug exhibiting mitochondria-associated accumulation that enables tumor therapy by synergistically integrating metal ion interference with in situ photoimmunotherapy. This prodrug undergoes disassembly in the high-ATP tumor
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical standard treatments for glioblastoma (GBM) present a therapeutic challenge of high recurrence. 5-aminolevulinic acid (5-ALA)-based photodynamic therapy (PDT) offers a promising alternative owing to the selective biosynthesis of protoporphyrin IX (PpIX) in tumor mitochondria with favorable phototoxicity. However, the highly elevated iron metabolism leads to low biosynthetic efficiency and insufficient accumulation of PpIX, thus limiting the PDT efficacy. Here, we developed a transferrin receptor (TfR)-targeted liposome (AD@LST) that co-delivers 5-ALA and the iron chelator deferoxam
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heme is an important tetrapyrrole compound, and has been widely applied in food and medicine industries. Although microbial production of heme has been developed with metabolic engineering strategies during the past 20 years, the production levels are relatively low due to the multistep enzymatic processes and complicated regulatory mechanisms of microbes. Previous studies mainly adopted the strategies of strengthening precursor supply and product transportation to engineer microbes for improving heme biosynthesis. Few studies focused on the engineering and screening of efficient enzymes invol
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photodynamic therapy with the pro-drug 5-aminolaevulinic acid (ALA-PDT) is being used for the treatment of Barrett's oesophagus. We postulated that a first early course of ALA-PDT would increase protoporphyrin IX (PPIX) accumulation and thus the efficacy of a second course of ALA-PDT, by manipulating ferrochelatase (FC) and porphobilinogen deaminase (PBG-d) activity. Human EBV-transformed lymphoblastoid cells were used as a model of human tumour cells for the ability to form haem is present in all cells. After a single course of illumination (633 nm, 100 mW/cm2) the FC activity decreased signi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a hereditary disorder caused by the deficiency of ferrochelatase (FECH) in the haem biosynthetic pathway. In the majority of families, EPP is transmitted as a pseudodominant trait. Autosomal recessive form of EPP is found in only about 3% of the families.
OBJECTIVES: In this study, we describe a 6-year-old boy who suffered from both EPP and palmar keratoderma.
METHODS AND RESULTS: A novel homoallelic missense mutation (p.Ser318Tyr) was identified in the FECH gene. In addition, a region of homozygosity of approximately 6.8 Mb was observed in
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
5-Aminolaevulinic acid (ALA)-induced porphyrin biosynthesis, which is used for ALA-based photodynamic therapy (ALA-PDT), was studied in tissues of 10 patients with Barrett's oesophagus (BE) and adenocarcinoma of the oesophagus (AC) undergoing oesophagectomy at a mean time interval of 6.7 h after the ingestion of ALA (60 mg kg(-1)). In BE, AC, squamous epithelium (SQ) and gastric cardia, the activities of the haem biosynthetic enzymes porphobilinogen deaminase (PBG-D) and ferrochelatase (FC) and the PDT power index--the ratio between PBG-D and FC in BE and AC in comparison with SQ--were determi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a genetic disorder typically resulting from decreased ferrochelatase (FECH) activity, the last enzyme in heme biosynthesis. Patients with X-linked protoporphyria (XLPP) have an overlapping phenotype caused by increased activity of 5-aminolevulinic acid synthase 2 (ALAS2), the first enzyme in erythroid heme synthesis. In both cases, protoporphyrin IX (PPIX) accumulates in erythrocytes and secondarily in plasma and tissues. Patients develop acute phototoxicity reactions upon brief exposure to sunlight. Some also experience chronic liver disease, and a small
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Xeroderma pigmentosum is a rare autosomal recessive genodermatoses characterized by a deficiency in nucleotide excision repair. Erythropoietic protoporphyria is a rare inherited metabolic disease caused by the perturbation of heme. Xeroderma pigmentosum-erythropoietic protoporphyria is exceedingly rare. Hereby, we firstly report a young Chinese patient of xeroderma pigmentosum Group A with erythropoietic protoporphyria carrying an XPA Met214AsnfsTer7 frameshift mutation and a homozygous splicing mutation, c.315-48T>C, in the proband's intron3 of FECH.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: There is much interest in the tissue of origin of circulating DNA in plasma. Data generated using DNA methylation markers have suggested that hematopoietic cells of white cell lineages are important contributors to the circulating DNA pool. However, it is not known whether cells of the erythroid lineage would also release DNA into the plasma.
METHODS: Using high-resolution methylation profiles of erythroblasts and other tissue types, 3 genomic loci were found to be hypomethylated in erythroblasts but hypermethylated in other cell types. We developed digital PCR assays for measurin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of ferrochelatase (FECH) in erythropoietic protoporphyria (EPP) leads to accumulation of its substrate, protoporphyrin IX (PPIX), the final intermediate in the heme biosynthesis pathway. PPIX is produced primarily in the bone marrow and subsequently delivered to the liver, where it can cause cholestatic liver injury and, in severe cases, liver failure. A key unresolved question is how circulating PPIX is transported to the liver to initiate hepatic damage. Given the structural similarity between PPIX and heme, we investigated whether the heme carrier hemopexin (HPX) mediates this pr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a label-free quantitative proteomics dataset from liver tissue of wild-type (WT), heterozygous (HET), and spinal muscular atrophy (SMA) mice at postnatal day 10 (P10). Proteins were extracted using urea lysis, digested with trypsin, and analyzed by LC-MS/MS on an Orbitrap Exploris 480 mass spectrometer. DIA-NN and Perseus software were used for data processing and statistical analysis, including principal component analysis (PCA) and differential expression analysis for comparisons between WT and SMA, and HET and SMA. One mis-genotyped SMA sample was identified and excluded based on
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vemurafenib (VEM) reportedly inhibits the mitochondrial respiratory chain and reduces ferrochelatase (FECH) activity, thereby causing VEM-induced renal tubular toxicity. However, the exact mechanisms underlying VEM-induced renal tubular toxicity remain unclear. In this study, we treated human renal proximal tubular epithelial cells with VEM to elucidate these mechanisms. VEM treatment for 24 h resulted in cell damage, reduced cell viability, increased lactate dehydrogenase release and elevated the production of inflammatory cytokines. Transmission electron microscopy (TEM) and fluorescence mic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrin metabolism was studied in 21 children of both sexes suffering from acute lymphoblastic leukaemia (ALL) and 34 adult patients of different ages and sexes suffering from ALL (n = 14), non-Hodgkin's lymphoma (NHL), n = 14, or Hodgkin's disease (HD), n = 6. In addition, two groups of healthy children (n = 14), and adults (n = 17) were studied for comparison. It was apparent from this study that the activity of uroporphyrinogen-1-synthetase (URO-1-S, E.C. 4.3.1.8) was highly significantly activated in the blood of children, while the activities of blood 5-aminolevulinic acid dehydrase (E.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Administration of 5-aminolaevulinic acid (ALA) leads to porphyrin accumulation in malignant and premalignant tissues, and ALA is used as a prodrug in photodynamic therapy (PDT). To understand the mechanism of porphyrin accumulation after the administration of ALA and to investigate whether ALA-induced protoporphyrin IX might be a suitable photosensitizer in Barrett's oesophagus and adenocarcinoma, we determined the activities of porphobilinogen deaminase (PBG-D) and ferrochelatase (FC) in various malignant and premalignant as well as in normal tissues of the human oesophagus. A PDT power index
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased photosensitivity is a common cutaneous adverse effect associated with the BRAF inhibitor vemurafenib. Clinically, it presents as an immediate sensation of heat and edematous erythema during sun exposure, as well as a sunburn reaction in terms of a late reaction. Phototesting has shown that the UVA range (320 nm to 400 nm), triggers both the immediate and the late reaction. In terms of pathogenesis, photochemical studies have suggested that exposure of vemurafenib to UVA radiation produces an UVA-absorbing photoproduct. In vitro studies on various cell models have also demonstrated th
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The penultimate step of haem biosynthesis, the oxidation of protoporphyrinogen to protoporphyrin, was examined with purified murine hepatic protoporphyrinogen oxidase (EC 1.3.3.4) in detergent solution. The kinetic parameters for the two-substrate (protoporphyrinogen and oxygen) reaction were determined. The limiting Km for protoporphyrinogen when oxygen is saturating is 6.6 microM, whereas the Km for oxygen with saturating concentrations of protoporphyrinogen is 125 microM. The kcat. for the overall reaction is 447 h-1. The ratio of kcat. to the Km for protoporphyrinogen is approx. 20-fold gr
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activities of 5 enzymes of the haem biosynthetic pathway and the protoporphyrin concentrations have been measured in peripheral red blood cells of 23 patients having a preleukaemic syndrome with refractory sideroblastic anaemia. A decreased delta-aminolaevulinic acid synthase (ALA-S) activity, an increased uroporphyrinogen I synthase activity and an increased red cell protoporphyrin concentration were consistent findings. Patients with abnormal leucocyte and/or platelet counts in the peripheral blood as well as patients with an excess of blast cells in the bone marrow had the lowest ALA-S
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydrogen peroxide pervades many natural environments, including the phagosomes that mediate cell-based immunity. Transcriptomic analysis showed that during protracted low-grade H(2)O(2) stress, Escherichia coli responds by activating both the OxyR defensive regulon and the Fur iron-starvation response. OxyR induced synthesis of two members of the nine-step heme biosynthetic pathway: ferrochelatase (HemH) and an isozyme of coproporphyrinogen III oxidase (HemF). Mutations that blocked either adaptation caused the accumulation of porphyrin intermediates, inadequate activation of heme enzymes, low
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.