GPI anchorless prion diseases (GPIALPs) show numerous coarse prion protein (PrP) deposits in the CNS but neuropil spongiform changes are mild and the incidence of dementia is low. Here, we examined differences in resident microglial phenotypes between GPIALP (D178fs25) and the other prion diseases Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) disease and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) with respect to homeostasis and activation. Immunohistochemistry was performed on 2 GPIALP (D178fs25), 4 GSS (P102L), and 4 sCJD cases. Homeostatic microglia expressing TMEM119 and P2RY12 were preserved in GPIA
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfusion and apheresis science : official journal of the World Apheresis Association : official journal of the European Society for Haemapheresis2016eng
Blood has been shown to contain disease-associated misfolded prion protein (PrP(TSE)) in animals naturally and experimentally infected with various transmissible spongiform encephalopathy (TSE) agents, and in humans infected with variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD). Recently, we have demonstrated PrP(TSE) in extracellular vesicle preparations (EVs) containing exosomes from plasma of mice infected with mouse-adapted vCJD by Protein Misfolding Cyclic Amplification (PMCA). Here we report the detection of PrP(TSE) by PMCA in EVs from plasma of mice infected with Fukuoka-1 (FU), an isolate fro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion proteins and sulfated glycosaminoglycans are known to be components of PAS-positive amyloid plaques in Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Sträussler syndrome, and kuru. Using a panel of fluorescein labeled lectins the terminal carbohydrate residues of amyloid plaques in two patients with Gerstmann-Sträussler syndrome were investigated. Amyloid plaques in both cases had binding sites for wheat germ agglutinin, a lectin with high affinity for N-acetylglucosamine and sialic acid. Binding of other lectins was weaker and showed differences between the two cases. In situ digestion studies an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human prion diseases are characterized by the conversion of the normal host cellular prion protein (PrP(C)) into an abnormal misfolded form [disease-associated prion protein (PrP(Sc))]. Antibodies that are capable of distinguishing between PrP(C) and PrP(Sc) may prove to be useful, not only for the diagnosis of these diseases, but also for a better understanding of the molecular mechanisms involved in disease pathogenesis. In an attempt to produce such antibodies, we immunized mice with an aggregated peptide spanning amino acid residues 106 to 126 of human PrP (PrP106-126). We were able to iso
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study compared a panel of three different prion protein antibodies with conventional plaque staining methods--Congo Red, Periodic acid Schiff and sulphated Alcian blue--to investigate amyloid plaque formation in cases of human spongiform encephalopathy (HSE). Tissue samples were taken from the cerebellum in nine sporadic cases of Creutzfeldt-Jakob Disease, with plaque formation noted on routine histology, and one case of Gerstmann-Straussler Scheinker syndrome. Using image analysis techniques, a semi-automatic system of plaque quantification was devised to measure the relative performance
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) disease is an autosomal dominant neurodegenerative disease, and it is characterized by progressive cerebellar ataxia. Up to now, GSS cases with the p.P102L mutation have mainly been reported in Caucasian, but rarely in Asian populations. A 54-year-old female patient presented with an unstable gait in the hospital. Last year, she was unable to walk steadily and occasionally choked, could not even walk independently gradually. After taking her medical history, we found that she was misdiagnosed with schizophrenia before the gait problems. The patient's father
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: More than 40 pathogenic heterozygous PRNP mutations causing inherited prion diseases have been identified to date. Recessive inherited prion disease has not been described to date.
METHODS: We describe the clinical and neuropathological data of inherited early-onset prion disease caused by the rare PRNP homozygous mutation R136S. In vitro PrPSc propagation studies were performed using recombinant-adapted protein misfolding cyclic amplification technique. Brain material from two R136S homozygous patients was intracranially inoculated in TgMet129 and TgVal129 transgenic mice to asse
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There has been a tremendous amount of publicity concerning the transmissible spongiform encephalopathies, and this has led to speculation regarding the possible risk to humans following the emergence of new forms in cattle and cats. We review the data relating to these diseases in the light of new developments, particularly in the fields of molecular biology and epidemiology.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infectious amyloid filaments designated as prion rods or scrapie associated fibrils (SAF) present in brain tissues affected by transmissible spongiform encephalopathies such as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) and kuru of humans, and scrapie of sheep. A hydrophobic glycoprotein, PrPSc is a major component of SAF, and is known to be associated with the infectivity of these diseases. Both PrPSc and the normal isoform of this glycoprotein, PrPC are encoded by a single host gene, PrP gene, and the conversion of PrPC to PrPSc is a posttranslational event
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical, pathological, and experimental transmission characteristics are reviewed for each of the known mutations in the amyloid precursor gene (PRNP) associated with familial spongiform encephalopathies. All mutation groups show an earlier age at onset and longer duration of illness than sporadic disease, and more or less distinctive patterns of illness can be recognized for each mutation, although much variability may occur even among affected members of the same family. Experimental transmission of disease has been accomplished for most of the mutations, with shortened incubation periods i
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The spongiform encephalopathies belong to the group of "slow virus infections" of the nervous system, characterized by a long incubation period, a protracted course and involvement of the nervous system with a lethal outcome. In contrast to the conventional virus infections, such as visna in sheep and progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) in humans, the etiological agent for the spongiform encephalopathies has not been clearly defined. The known forms in animals are scrapie in sheep and goats, transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. In hu
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийНовостьПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate abnormal prion protein (PrP) deposition in the peripheral nervous system (PNS) in human prion diseases.
METHODS: Eight patients with prion diseases were examined: three with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD), two with dural graft associated CJD (dCJD), one with Gerstmann-Straussler-Scheinker disease (GSS) with a PrP P102L mutation (GSS102), and two with a P105L mutation (GSS105). An atypical case of sCJD with PrP plaques in the brain presented clinically with peripheral neuropathy, and showed demyelination in 12% of the teased fibres of the sural nerve. The P
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are characterized by the accumulation of diffuse and aggregated plaques of protease-resistant prion protein (PrP) in the brains of affected individuals and animals. Whereas prion diseases in animals appear to be almost exclusively transmitted by infection, human prion diseases most often occur sporadically and, to a lesser extent, by inheritance or infection. In the sporadic cases (sporadic Creutzfeld-Jakob disease, sCJD), PrP-containing plaques are infrequent, whereas in transmitted (variant CJD) and inherited (Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome) cases, plaques are a usual
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
БАКГРУКТОР: В некоторых прионских болезнях наблюдались положительные олиголональные полосы (ОКБ), которые являются ключевым индикатором в диагностике множественных склерозов (МС). МЕТОДЫ: Мы описываем случай болезни Герстманна-Страусслера-Шинкера (СГБ) с положительными ОХБ, отсутствие устойчивых аномалий в коре или базальной ганглии, а также ограниченную атрофию мозга, имитирующую клиническую характеристику первичного прогрессивного MS (ППМС). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: При диагностике MS следует проявлять осторожность при выявлении нетипичных белых веществ и предупредительных знаков. СОБ следует признать в
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinicopathological phenotype of the Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) variant linked to the codon 102 mutation in the prion protein (PrP) gene (GSS P102L) shows a high heterogeneity. This variability also is observed in subjects with the same prion protein gene PRNP haplotype and is independent from the duration of the disease. Immunoblot analysis of brain homogenates from GSS P102L patients showed two major protease-resistant PrP fragments (PrP-res) with molecular masses of approximately 21 and 8 kDa, respectively. The 21-kDa fragment, similar to the PrP-res type 1 described i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are a group of rare neurodegenerative diseases with a challenging diagnosis due to their phenotypic heterogeneity. One of the genetic forms of prion proteopathies is Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSSD). The article presents a clinical case of a patient with progressive cerebellar ataxia and mild cognitive and behavioral disorders who has been verified as having GSSD. The specific feature of the case was the use of positron emission tomography with 18F-fluorodeoxyglucose to identify regional metabolic disorders in the basal ganglia and cerebellum before the appearance o
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome is a rare hereditary neurodegenerative disorder with clinical heterogeneity. This study is aim to demonstrate the clinical spectrum and radiologic characteristics of patients caused by Pro102Leu mutation in PRNP.
MATERIALS AND METHODS: We retrospect clinical manifestations of five patients from four Japanese families, and comprehensively analyzed their brain MRI, SPECT (N-isopropyl-p-[123I] iodoamphetamine), and PET (18F-2-fluoro-2-deoxy-d-glucose) images.
RESULTS: All patients developed ataxia of lower limbs and trunk, gait dis
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) is a dominantly inherited disorder belonging to the group of transmissible human spongiform encephalopathies or prion diseases. Several families affected by GSS with patients carrying mutations in the prion protein gene have been described worldwide. We report clinical, genealogical, neuropathology and molecular study results from two members of the first Argentine kindred affected by GSS. Both family members presented a frontotemporal-like syndrome, one with and the other without ataxia, with different lesions on neuropathology. A Pro to Leu point
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 59-year-old woman with Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS P102L) was reported. She slowly developed progressive gait disturbance and limb ataxia by the age of 58, subsequently followed by dementia and myoclonus. EEG showed periodic synchronous discharges, and MRI by diffusion weighted imaging revealed abnormal high signal intensity lesions in the bilateral cerebral cortex and basal ganglia. A prorin-for-leution substitution at codon 102 of the prion protein gene was demonstrated; and thus, she was diagnosed as GSS (P102L). This is a case of GSS presenting high intensity lesions in
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования