We present a case of a 3-month-old female with Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) undergoing general anesthesia for laparoscopic gastrostomy tube placement with a focus on airway management. WHS is a rare 4p microdeletion syndrome resulting in multiple congenital abnormalities, including craniofacial deformities. Microcephaly, micrognathia, and glossoptosis are common features in WHS patients and risk factors for a pediatric airway that is potentially difficult to intubate. We discuss anesthesia strategies for airway preparation and management in a WHS patient requiring general anesthesia with end
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CHARGE syndrome refers to an autosomal dominant disorder in patients with coloboma (C) of the eye, heart disease (H), atresia of choanae (A), retarded growth (R), genital hypoplasia (G), and ear anomalies (E). In addition to these typical features, airway abnormalities, including retrognathia, glossoptosis, and laryngeal paralysis, have been reported in patients with this syndrome. This report describes a case of CHARGE syndrome observed in a 6-year-old male patient with a difficult airway, in whom anesthesia was managed successfully using a laryngeal mask airway.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The presence of distal atretic vagina causing accumulation of fluid and mucus secretions in the proximal vaginal cavity resulted in fetal hydrocolpos. Obstructive uropathy developed gradually because of direct compression of hydrocolpos on bilateral lower ureters, resulting in oligohydramnios from decreased urine formation. Oligohydramnios inhibited normal mandibular development with resulting cleft palate and glossoptosis (Pierre Robin Sequence). The development of sequence of events in this case indicates Pierre Robin Sequence as another effect of Oligohydramnios Sequence arising out of defo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of an infant patient with Robin sequence (Pierre Robin sequence; PRS) who underwent general anesthesia for a glossopexy procedure. Pediatric patients with PRS are prone to upper airway obstruction during general anesthesia induction and intubation difficulties due to micrognathia and glossoptosis. In this case, we facilitated mask ventilation by inserting a nasopharyngeal airway before induction and successfully intubated the patient using a 2-person technique that combined the use of a video laryngoscope and a flexible fiber-optic scope. This experience suggests that the use
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Robin sequence (RS) is diagnosed in infants born with micrognathia, glossoptosis and varying degrees of upper airway obstruction (UAO). Due to the variable levels of hypoxia, severe breathing and feeding problems can occur. Treatment is determined by clinical severity, ranging from conservative interventions for mild cases to surgical interventions for severe cases. Mandibular distraction osteogenesis (MDO) is a surgical technique that gradually lengthens the mandible after an osteotomy by using an internal or external distraction device, directly correcting the micrognathia. This review will
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A modified glossopexy is described with results of the operation in 24 patients who were specifically selected based on nasopharyngoscopic examination of the upper airway. Only patients with documented glossoptosis on endoscopy were selected for glossopexy. The procedure is designed to use two points of attachment for the tongue, one at the mandibular alveolus and the other at the lower lip. The genioglossus is also released to lengthen the tongue. All patients had resolution of their upper airway obstruction. There was only one partial dehiscence. The glossopexies were all released at the tim
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nager syndrome (preaxial acrofacial dysostosis) is rare and mostly sporadic. We present a case of Nager syndrome in Taiwan. Craniofacial findings included micrognathia, malar hypoplasia, downslanting palpebral fissures, cleft palate, and ear anomalies. Radial defects consisted of hypoplastic thumb, short forearm, and proximal radioulnar synostosis. Patent ductus arteriosus, atrial septal defect, lower limb deformities, and uncommon flat nasal bridge were noted. Nasal endotube passing through a narrowing oropharynx region or oral airway is life-saving before tracheostomy is performed on patient
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphedema-distichiasis syndrome is a rare primary lymphedema inherited as an autosomal dominant disorder. The characteristic features consist of late onset-lymphedema and distichiasis together with other occasionally seen features including varicose vein, cleft palate, ptosis, and congenital heart diseases. FOXC2 is the gene found to be associated with this syndrome. We report here the first Thai patient who has characteristic features of this syndrome and the infrequently described features including ankyloglossia, and Robin sequence which consists of glossoptosis, cleft palate, and microgna
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ramelteon is the first selective melatonin receptor agonist approved by the FDA, demonstrating significant clinical value in improving sleep latency and sleep quality in patients with insomnia. However, its long-term adverse effects have not been fully evaluated. This study analyzes adverse events associated with ramelteon based on data from the FDA Adverse Event Reporting System (FAERS) database.
METHODS: Case reports submitted by physicians and pharmacists were extracted from the FAERS database from the first quarter of 2005 to the third quarter of 2024. Signal detection was per
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pierre Robin sequence is a rare congenital disorder with variable associations. A two-year-old female child was brought in with complaints of an abnormal gait and right lower limb shortening. A comprehensive clinical evaluation unveiled facial characteristics resembling those of Pierre Robin Sequence, including micrognathia, a cleft palate, and glossoptosis. The child also exhibited retrognathia, a low posterior hairline, bilateral developmental dysplasia of the hips, right foot syndactyly, and a left ectopic kidney as confirmed by ultrasonography. Radiological examination showed bilateral dev
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
New born babies could suffer from multiple craniofacial abnormalities, such as Pierre Robin syndrome, which consists of micrognathia and relative macroglossia with or without cleft palate. Although Pierre Robin syndrome is well described in literature, only a few have mentioned its occurrence in identical twins. This paper presents a rare incident of full-term twin babies born with the sequence of Pierre Robin syndrome, which consists of micrognathia, cleft palate, and glossoptosis. Although it is a rare coincidence, Pierre Robin syndrome still can occur in identical twin babies. The treatment
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pierre Robin Sequence (PRS) is a congenital craniofacial anomaly distinguished by the presence of micrognathia, glossoptosis, and upper airway obstruction. Cleft palate occurs in over 3/4 of patients with PRS. The wide U-shape cleft and airway dysfunction create challenges in clinical management. Currently, disputes exist on the treatment protocol and prognosis of cleft palate management among patients with PRS. This review is focused on the deformity features, intervention timing, technique selection, airway support, and outcome evaluation of cleft palate among patients with PRS, aiming to pr
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment of infants with craniofacial malformations, e.g. Robin sequence, is characterized by considerable heterogeneity and a lack of randomized trials to identify an optimal approach. We propose to establish an international register using a common minimal dataset that will better allow for a comparison between key determinants and outcomes in these patients. In infants, this should include an assessment of mandibular micrognathia, glossoptosis, upper airway obstruction, weight gain and mode of feeding. Later on, neurocognition, speech development, hearing and quality of life should also be
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pierre Robin sequence consists of clinical triad of micrognathia, glossoptosis, and airway compromise with variable inclusion of cleft palate. Evaluation of airway obstruction includes physical examination, polysomnography for obstruction events, and a combination of nasoendoscopy and bronchoscopy to search for synchronous obstructive lesions. A multidisciplinary approach is required given the high rate of syndromic disease. Management of airway obstruction and feeding starts with nonsurgical maneuvers, such as prone and lateral positioning, nasopharyngeal stenting, and continuous positive air
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Robin sequence (RS) describes a heterogeneous population with micrognathia, glossoptosis, and upper airway obstruction (UAO). Workup, treatment, outcomes assessment, and research inclusion are widely variable. Despite several classifications and algorithms, none is broadly endorsed. The objective of this investigation was to develop and trial a novel classification system designed to enhance clinical communication, treatment planning, prognostication, and research.
METHODS: This is a retrospective cross-sectional study. A classification system was developed with five elements: mic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Robin sequence is a congenital condition characterized by micrognathia, glossoptosis, and airway obstruction with or without cleft palate. The condition is best managed by a multidisciplinary team proficient in treating the complex pediatric airway, including pediatricians, speech and feeding specialists, and surgeons. Conservative treatment includes prone positioning, nasopharyngeal airways, supplemental oxygen, and feeding support to maintain a patent airway and promote infant growth. For infants requiring further intervention, the tongue may be repositioned anteriorly through surgical tongu
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pierre Robin sequence is defined by the clinical triad: mandibular hypoplasia, glossoptosis, and airway obstruction. Mandibular distraction osteogenesis (MDO) is a standard treatment of Robin sequence associated with severe airway obstruction and is the only intervention that directly corrects the underlying anatomic pathologic condition. Compared with tongue-lip adhesion, MDO has demonstrated more success in treating airway obstruction in infants with Pierre Robin sequence, including patients with syndromic diagnoses and concomitant anomalies. This article provides a current, comprehensive re
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The phenotype currently accepted as Pierre Robin syndrome/sequence/anomalad/complex (PR) is characterized by mandibular dysmorphology, glossoptosis, respiratory obstruction, and in some cases, cleft palate. A causative sequence of developmental events is hypothesized for PR, but few clear causal relationships between discovered genetic variants, dysregulated gene expression, precise cellular processes, pathogenesis, and PR-associated anomalies are documented. This review presents the current understanding of PR phenotypes, the proposed pathogenetic processes underlying them, select genes assoc
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Pierre Robin sequence (PRS) is characterized by the triad of micrognathia, glossoptosis, and airway obstruction. Conservative management in Pierre Robin sequence consists of nasogastric tube feeding and positioning of the neonate (prone or lateral position) that facilitates the anterior position of the tongue or the application of continuous positive nasal pressure. In case of failure of this treatment, emergency tracheostomy and/or mandibular distraction must be performed.Mandibular distraction is a standard technique used by craniofacial surgeons to achieve an anteroposterior horizontal
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The combination of --hypoplastic upper jaw, with narrow soft palate, --glossoptosis (or low, propulsive tongue), associated with protrusion of lower jaw, is well known. Early, exclusively orthopedic management combines enlargement of the superior arcade; functional/postural re-education of the tongue. Surgical management comes in later; it associates modeling resection of the tongue intended to position the tongue against the palate, with Chevron's mandibular resection, suppression of the first premolar, and salvaging the mental nerve. This type of osteotomy is indicated whenever a 6 to 8 mm m
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.