The pathological foundation of human prion diseases is a result of the conversion of the physiological form of prion protein (PrP(c)) to the pathological protease resistance form PrP(res). Most patients with prion disease have unknown reasons for this conversion and the subsequent development of a devastating neurodegenerative disorder. The conversion of PrP(c) to PrP(res), with resultant propagation and accumulation results in neuronal death and amyloidogenesis. However, with increasing understanding of neurodegenerative processes it appears that protein-misfolding and subsequent propagation
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals infected with prions succumb to brain damage, and prion infections continue to be inexorably lethal. However, many crucial steps in prion pathogenesis occur in lymphatic organs and precede invasion of the central nervous system. In the past two decades, a great deal has been learnt concerning the cellular and molecular mechanisms of prion lymphoinvasion. These properties are diagnostically useful and have, for example, facilitated preclinical diagnosis of variant Creutzfeldt-Jakob disease in the tonsils. Moreover, the early colonization of lymphoid organs can be exploited for post-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eleven (1.8%) of 597 patients underwent ophthalmic surgery within 1 month before the onset of prion disease or after the onset. All ophthalmologists reused surgical instruments that had been incompletely sterilized to eliminate infectious prion protein. Ophthalmologists should be aware of prion diseases as a possible cause of visual symptoms and use disposable instruments whenever possible.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are a group of encephalopathies with neurodegenerative changes caused by an altered protein named prion whose characteristic datum is transmissibility. In most cases they occur in a sporadic form although a group of them are familial associated with mutations in the gene of the prion protein. Genetic polymorphism seems to determine the different family variants. One of the most enigmatic and unusual is Fatal Familial Insomnia (FFI), a hereditary disorder characterised by loss of physiological sleep with oneiric stupor, autonomic and motor hyperactivity, and motor anomalies. The
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The group of persistent viral infections includes latent, chronic and slow infections. The latter can be caused by: conventional viruses (e.g. polyomavirus JC - causative agent of the Progressive Multifocal Leucoencephalopathy (PML)); defective forms of conventional viruses (e.g. defective measles virus, causing Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE)) and non-conventional infectious agents - prions (proteinaceous infectious particles), causative agents of transmissible spongiform encephalopathies of humans and different animal species. Prion Diseases are unique in that the same pathologic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are transmissible neurodegenerative conditions that include Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in humans and bovine spongiform encephalopathy and scrapie in animals. The normal cellular prion protein (PrP(c)) is a membrane sialoglycoprotein of unknown function having the unique property of adopting an abnormal tertiary conformation. The pathological conformer (PrP(sc)) would be the agent of transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases. Prion propagation involves recruitment of host cellular prion protein, primarily of alpha-helical structure, into a disease-specific
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmissible spongiform encephalopathies are fatal neurodegenerative disorders that include Creutzfeldt-Jakob disease in humans, bovine spongiform encephalopathy and scrapie in sheep and goats. Transmissible spongiform encephalopathies are thought by some to result from changes in the conformation of a membrane glycoprotein called PrPC (prion protein) into a pathogenic form, PrPSc, which constitutes the major component of an unprecedented type of infectious particle supposedly devoid of nucleic acid. Although there is no primary immunological response to the infectious agent, several lines of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases such as Creutzfeldt-Jakob disease in humans, scrapie in sheep, and BSE in cattle are transmissible and fatal neurodegenerative diseases. The infectious agent of these diseases has been designated as "prion". It consists mainly and perhaps exclusively of a conformational variant of a physiological glycoprotein, the cellular prion, protein, PrPC, which is a copper-binding protein of the cell surface. In spite of the wealth of biochemical and biophysical information, the conformational transition from PrPC to PrPSc, the infectious isoform of the prion protein, is not well understoo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases of humans and other animals have clinical, economic and political significance. Pre-mortem diagnosis is therefore of great importance. Clinical diagnostic criteria and the current status of the available diagnostic tests are reviewed and possible future developments discussed. Presently, most diagnostic tests are indirect, relying on findings that may not be confined to prion diseases rather than on their particular intrinsic nature. They are therefore not absolutely specific nor are they 100% sensitive. The electroencephalogram (EEG), cerebral imaging and cerebrospinal fluid (C
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prions(proteinaceous infectious particles) are responsible to subacute spongiform encephalopathies(SSE) in man and animals. Recent outbreak of bovine SSE(BSE), or mad cow disease in UK provoked concerns on its possible human hazards. A statement of the British Government in March 1996 upset the world, which was based on 10 cases of "new variant" form of Creutzfelds-Jakob disease(CJD). Prion diseases in animals are often epizootic and may be spread to different species through various routes including ingestion of contaminated meats. It is possible that mad cow disease cause a CJD-like malady i
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enriching fractions from Syrian hamster (SHa) brain for scrapie prion infectivity led to the discovery of the prion protein (PrP). Prion diseases include scrapie of sheep and bovine spongiform encephalopathy of cattle as well as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) of humans. Transgenic (Tg) mice expressing both SHa and mouse (Mo) PrP genes were used to probe the molecular basis of the species barrier and the mechanism of scrapie prion replication. Bioassays of brain extracts from two scrapie-infected Tg lines showed that the prion inoculum determin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebrospinal fluid (CSF) total prion protein (t-PrP) is decreased in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). However, data on the comparative signatures of t-PrP across the spectrum of prion diseases, longitudinal changes during disease progression, and levels in pre-clinical cases are scarce. T-PrP was quantified in neurological diseases (ND, n = 147) and in prion diseases from different aetiologies including sporadic (sCJD, n = 193), iatrogenic (iCJD, n = 12) and genetic (n = 209) forms. T-PrP was also measured in serial lumbar punctures obtained from sCJD cases at different symptomatic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infectious amyloid filaments designated as prion rods or scrapie associated fibrils (SAF) present in brain tissues affected by transmissible spongiform encephalopathies such as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS) and kuru of humans, and scrapie of sheep. A hydrophobic glycoprotein, PrPSc is a major component of SAF, and is known to be associated with the infectivity of these diseases. Both PrPSc and the normal isoform of this glycoprotein, PrPC are encoded by a single host gene, PrP gene, and the conversion of PrPC to PrPSc is a posttranslational event
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transmissible spongiform encephalopathies are a group of fatal, progressive neurodegenerative disorders caused by the misfolding of prion proteins, leading to severe neuropathology and death. Since the description of scrapie in sheep several centuries ago, significant advancements have been made in understanding the spectrum of prion diseases, including bovine spongiform encephalopathy and Creutzfeldt-Jakob disease. Despite decades of research, critical gaps remain in our understanding of prion replication mechanisms, interspecies transmission, and the environmental persistence of prions.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human prion diseases are rapidly progressive and fatal neurodegenerative conditions caused by a disease-causing isoform of the native prion protein. The prion protein gene (PRNP) encodes for the cellular prion protein, which is the biological substrate for prion disease transmission and neurotoxicity. Human prion diseases have three etiologies: sporadic, genetic, and acquired. PRNP polymorphisms and pathogenic variants play a large role in the frequency, age at onset, and clinicopathologic phenotype of prion diseases. Genetic prion diseases will be covered in detail and information necessary f
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) are human and animal diseases naturally or experimentally transmissible with a long incubation period and a fatal course without remission. The nature of the transmissible agent remains debated but the absence of a structure evoking a conventional microorganism led Stanley B. Prusiner to hypothesize that it could be an infectious protein (proteinaceous infectious particle or prion). The prion would be the abnormal form of a normal protein, cellular PrP (PrPc) which will change its spatial conformation and be converted into scra
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human prion diseases are rare neurodegenerative diseases that have become the subject of public and scientific interest because of concerns about interspecies transmission and the unusual biological properties of the causal agents: prions. These diseases are unique in that they occur in sporadic, hereditary, and infectious forms that are characterized by an extended incubation period between exposure to infection and the development of clinical illness. Silent infection can be present in peripheral tissues during the incubation period, which poses a challenge to public health, especially becau
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human prion diseases are a group of transmissible, progressive, and invariably fatal neurodegenerative disorders, which include Kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, and fatal familial insomnia. Human prion diseases affect approximately 1-2 persons per million worldwide annually, occurring in sporadic, inherited, and acquired forms. These diseases have attracted both scientific and public attention not only because of their mysterious pathogen, but also due to their considerable threat to public health since the emergence of the variant CJD.There are s
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования