BACKGROUND: Papular mucinosis is characterised by primary mucin deposition in the dermis. The classification distinguishes between the localised form and the systemic form, which alone can result in complications, but this classification occasionally proves to be inadequate. Herein we report the progression of papular mucinosis, initially atypical due to the absence of cutaneous sclerosis and of misleading granulomatous histological features, which subsequently developed into characteristic scleromyxedema.
PATIENTS AND METHODS: A 55-year-old male developed a rash comprising countless acral pa…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We observed a case of scleromyxoedema with specific cutaneous lesions in a 62-year-old man. These lesions were associated with modifications of the central nervous system, latent thyroid failure, cardiovascular changes and myopathy, usual manifestations of this disease, but without paraproteinaemia. Unusual laryngeal manifestations were a dysphonia with chronic pseudomyxomatosis of the larynx. Urinary mucopolysaccharide excretion was increased. It is important to underscore the favourable response to Thiomucase when more toxic drugs had become ineffective.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a 54-year-old patient with an 11-year history of Arndt-Gottron scleromyxoedema. We found typical lichenoid papules, diffuse skin thickening and skin hardening. Clinical and laboratory investigations revealed a monoclonal gammopathy of the IgG1 type, normal histology of the bone marrow and normal urine. Therefore, a diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance was recorded. Phimosis and stenosis of the urethra were the only other pathologic findings. Systemic treatment with chlorambucil and PUVA had little beneficial effect on the skin thickening after 9 months.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a rare connective tissue disorder characterized by a generalized lichenoid eruption and sclerodermoid induration with histologic features of dermal mucin deposition. A 44-year-old man presented with a 3-year history of generalized progressive skin thickening and sclerosis. He had diffuse skin-colored to erythematous firm papules coalescing into indurated plaques over his whole body. He had been diagnosed with scleromyxedema from a skin biopsy with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) at another tertiary hospital 3 years earlier. He had been treated with s…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient was followed up for 5 yr for an illness diagnosed histologically as angioimmunoblastic lymphadenopathy. His serum contained a monoclonal protein of the IgM type, and biopsies from papular skin lesions revealed scleromyxedema-like features. The unusual association of this kind of cutaneous lesion with angioimmunoblastic lymphadenopathy and a monoclonal IgM is discussed.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema — редкая хроническая слизь, характеризующаяся широко распространенным фиброзом кожи и связанной с этим моноклонной гаммопатией. Терапевтические варианты по-прежнему ограничены. Мы представляем случай мужчины в возрасте 50 лет с биопссически подтвержденной склеромикседемой и ИгГ моноклональной гаммопатией, который сначала отреагировал на иммуноглобулин внутривенно, но позже продвинулся, несмотря на полную дозу. Из-за сильной pruritus и недавних доказательств, связанных с типом 2 Цитокины патогенеза склеромиксадемы, дупилумаба, были добавлены в текущий иммуноглобулин внутривенно. …
Полный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dear Editor, Scleromyxedema is known as a rare, severe mucinosis with characteristic waxy skin papules along with sclerodermiform induration of the skin and rare systemic manifestations. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS; mostly monoclonal immunoglobulin G [IgG] type lambda) can be detected in up to 90% of patients. [...].
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a generalized form of lichen myxedematosus which is characterized by a papular and sclerodermoid skin eruption resulting from dermal fibroblast proliferation and mucin deposition. The majority of patients with scleromyxedema have a monoclonal gammopathy, and other systemic manifestations are common. Herein we describe a case of the 'dermato-neuro syndrome', a rare and sometimes fatal neurologic manifestation of scleromyxedema which consists of fever, convulsions and coma, often preceded by a flu-like prodrome. In addition, we provide a comprehensive summary of previously publ…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a chronic, idiopathic disorder characterized by cutaneous dermal mucin deposition in association with increased dermal collagen and absence of thyroid disease. The clinical features involve sclerosis of skin with numerous, 2-3 mm, firm, waxy, papules in a symmetrical distribution pattern. The skin lesions may progress to widespread and indurated plaques resulting in patient disability via decreased mobility, sclerodactyly and microstomia. Abnormalities in the muscular, neurologic, rheumatologic, pulmonary, renal and cardiovascular systems may accompany the cutaneous lesions. …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In comparison to normal fibroblasts cultured in parallel, scleromyxedema fibroblasts grew less well, synthesized increased amounts of glycosaminoglycans (GAG) in vitro and had ultrastructural abnormalities. Serum obtained from a patient with scleromyxedema increased in vitro fibroblast proliferation but not the GAG synthesis per cell. Serum obtained after therapy, at the time when clinical improvement was observed, continued to stimulate fibroblast proliferation. Thus the serum factor stimulating the fibroblast proliferation did not modulate their GAG synthesis and had no direct relationship t…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Scleromyxedema (SME) is a rare mucinosis associated with monoclonal gammopathy. Several biochemical peculiarities of monoclonal immunoglobulins (Ig) in SME patients were reported in case reports or short series, such as IgGλ over-representation, cationic migration, and partial deletion.
METHODS: Monoclonal immunoglobulins (Ig) from the serum of 12 consecutive patients diagnosed with scleromyxedema (SME) were analyzed using electrophoretic and immunoblotting techniques.
RESULTS: All monoclonal Ig from 12 SME were of IgG1 subclass, with an overrepresentation of the lambda-type ligh…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Scleromyxedema (SMX) is a rare systemic sclerosis mimic that often responds to intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy, yet the resulting clinical and biochemical changes have not been well characterized. To better understand the pathogenesis of the disease and the efficacy of IVIG, we sought to explore whether IVIG would introduce a measurable biologic effect corresponding with clinical improvement.
METHODS: Fifteen patients with SMX were recruited for the study. Clinical information and peripheral blood mononuclear cells for flow cytometry were obtained immediately before and a…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a rare disorder characterized by diffuse cutaneous and systemic mucinosis with paraproteinemia. Affected patients usually develop numerous waxy, firm papules and plaques as a result of subcutaneous mucin deposition and fibrosis. Systemic manifestations may involve the cardiovascular, gastrointestinal, pulmonary, musculoskeletal, renal, or nervous systems and are known to lead to significant morbidity and mortality if left untreated. As the skin of these patients can be heavily infiltrated with mucin and fibrosis, it is unknown if scleromyxedema affects wound healing. Addition…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a rare cutaneous mucinosis, usually presenting with generalized papular eruption and sclerodermoid induration, monoclonal gammopathy and systemic manifestations. An atypical clinical presentation with cutaneous and subcutaneous nodules has been reported rarely. In recent years, intravenous immunoglobulin (IVIg) appears to be the therapy of choice for scleromyxedema. Treatment experiences in atypical manifestations with mucinous nodules are limited to sporadic reports. We report the case of male patient with atypical scleromyxedema without underlying paraproteinemia, presentin…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleromyxedema is a rare, generalized form of lichen myxedematosus, which may be associated with systemic involvement and can be fatal. The therapeutic options available provide partial or inconsistent response and are associated with significant adverse effects. We report a case of scleromyxedema with cardiac involvement, treated with low-dose intravenous immunoglobulin, with almost complete clearing of the skin lesions. The patient died after three cycles of treatment, possibly due to myocardial infarction.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present four cases of scleromyxedema with scleroderma-like cutaneous changes mimicking systemic sclerosis and stress the importance of their differentiation from true scleroderma. Scleromyxedema should be recognized as an entity since it differs from scleroderma in the pathogenesis, histopathology of cutaneous lesions, type of visceral involvement (if present), frequent association with paraproteinemia, the course and prognosis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования