BACKGROUND: To report 2 patients with Susac syndrome presenting with acute confusion and abnormal neuroimaging and cerebrospinal fluid (CSF) findings, both of whom were initially misdiagnosed. Susac syndrome is a rare, though likely underdiagnosed, endotheliopathy defined clinically by the triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions (BRAOs), and sensorineural hearing loss (SNHL). Its pathogenesis remains poorly understood. The classic clinical triad may not be fully developed at initial presentation, even at the time magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates characteristic ce
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of Susac syndrome in a child is reported with a review of the literature. A 14-year-old girl presented with headache, left hemiparesis, sphincter deficit, and cognitive deficits. The assessment consisted of neurological and ocular examination, imagery by cerebral magnetic resonance, lumbar puncture, and a biological and immunological assessment. Magnetic resonance imaging revealed numerous high signal intensities on T2-weighted images in the white and grey matter. The ophthalmologic examination found bilateral branch retinal artery occlusions. Twelve months later, she developed hearing
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: In this study, we report a patient who presented with both chronic myelocytic leukemia (CML) and Susac syndrome (SS).
OBSERVATIONS: A 45-year-old male diagnosed with CML in the blast phase sought consultation due to a deterioration in vision in his right eye. He also had hearing loss and severe migraneous headaches. Best corrected visual acuity was light perception and 20/20 in the right and left eyes, respectively. The slit lamp examination and intraocular pressure were within normal ranges for both eyes. Upon dilated fundoscopy, organized vitreous hemorrhage was observed in the rig
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 47-year-old woman presented an episode of confusion and disorientation. According to remarkable psychiatric records, she had been treated for major depression and obsessive-compulsive disorder; however, no other relevant background was known. After preliminary examinations, blood analysis and neurological tests were unspecific and inconclusive. Therefore, the case was treated as a possible psychiatric episode related to her previous psychiatric disorders. However, due to the atypical presentation of the case, a cerebral MRI was performed, which demonstrated multiple central lesions of the co
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac's syndrome (SS) is a triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion (BRAO), and sensorineural hearing loss as a result of microvascular occlusions of the brain, retina, and inner ear. It is also a disorder of autoimmune endotheliopathy. SS usually affects young women between the age of 20 and 40 years. SS can be misdiagnosed as multiple sclerosis (MS) or acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) because of similar findings. A 15-year-old girl presented in June 2015 with vomiting and severe headache. Cerebral magnetic resonance imaging revealed multiple lesions in the corpus c
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with Susac's disease presenting classically in a young female with an encephalopathy and visual disturbance with later deafness and tinnitus. Her encephalopathy settled, but subsequent serial fluorescein angiograms allowed sensitive monitoring of continuing sub-clinical disease activity, and provide evidence of a clear therapeutic response to immune suppression with tacrolimus (but not steroids alone)--and of a lack of efficacy of nimodipine and aspirin. We believe this single case study has both pathogenetic and useful practical implications: the apparently favourable resp
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare immune-mediated endotheliopathy affecting the microvasculature. It presents three main symptoms: encephalopathy, branch retinal artery occlusions, and hearing loss . Here we present a new case report focusing on the evolution of the cognitive profile. The patient underwent two neuropsychological examinations. The first, one month after the onset of the symptomatology, highlighted a prevalent involvement of verbal executive functions. The second, conducted six months later, revealed a global improvement in most previously deficient areas, although with the persistence o
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac's syndrome (SuS) is an autoimmune endotheliopathy that typically presents with the clinical triad of encephalopathy, hearing loss, and branch retinal artery occlusion. It has a wide range of possible presentations, and its pathogenesis remains uncertain. Fulminant and refractory cases are difficult to treat, and no standard treatment protocol has been established. However, therapeutic plasma exchange (TPE) has been described as an adjunctive therapy in several SuS cases. Herein we present a case of a 63-year-old male with debilitating encephalopathy and recent hearing and vision loss, wh
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Susac's syndrome (SS) is a rare, autoimmune-mediated endoteliopathy characterized by a clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion, and sensorineural hearing loss. SS is also characterized by a neuroimaging triad consisting of white matter lesions, grey matter lesions, and leptomeningeal enhancement on magnetic resonance imaging (MRI). Considering the rarity of SS, as well as certain similarity to other, more frequent neurological diseases, such as multiple sclerosis (MS), this syndrome is sometimes incorrectly diagnosed and treated.
OBJECTIVE: The aim of t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of a 28-year-old otherwise healthy female patient who presented with blurred vision in her right eye related to multiple branch retinal artery occlusions confirmed by fluorescein angiography. Investigation revealed positive antinuclear antibodies and an interatrial septal aneurysm on transthoracic echocardiography. The patient was treated with oral prednisolone and aspirin. Two months after her initial presentation, she developed hearing loss and tinnitus. Ophthalmological examination revealed temporal inferior and nasal inferior branch retinal artery occlusions in the left ey
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Susac's syndrome is characterized by inflammation and occlusion of pre-capillary arterioles with the clinical triad of branch retinal artery occlusion (BRAO), encephalopathy and hearing loss. No epidemiological data are available for the disease.
METHODS: All neurology departments in Austria were addressed to report adult patients who were on immunosuppressive treatment for a diagnosis of Susac's syndrome between 1 August 2010 and 1 August 2015. Clinical course, treatment regimens, period and point prevalence rates, and annual incidence of Susac's syndrome in Austria in people over
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac's syndrome is a microangiopathy of the retina, inner ear and brain manifesting as a triad of encephalopathy, hearing loss and branch retinal artery occlusion. The pathological mechanism is thought to be an immune-mediated small vessel vasculitis with some pathophysiological similarity to dermatomyositis. Awareness and early recognition of this syndrome is important as early treatment with immunosuppression can minimise cognitive, audiological and visual sequelae. We report a case of a 33-year-old woman who presented with the characteristic syndrome. She was treated with immunomodulatory
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac's syndrome is a rare disorder characterized by the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss. More than 50 affected individuals have been reported worldwide, all Caucasians. We herein identify the first Japanese patient with Susac's syndrome. A 36-year-old man developed recurrent subacute encephalopathy, bi- a lateral sensorineural hearing loss, and retinal arteriolar occlusions, caused by microangiopathy from a year previously. T2-weighted MRI showed multiple high-signal lesions ti predominantly in the periventricular white matter. During the exacerbated phase b
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Susac's syndrome (SuS) is a rare microangiopathy, often consisting of a classic, pathognomonic, clinical triad of sensorineural hearing impairment, encephalopathy, and retinal arterial occlusions. The variable presentation of SuS leads to underdiagnosis, despite the syndrome standing as an important differential in a variety of ophthalmic, neurological, and psychiatric presentations. Low case numbers and a fast progressive clinical course add to the difficulty of early recognition and treatment.
METHODS: We report on a case of Susac's syndrome in a 40-year-old woman with the class
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Susac syndrome is a rare, autoimmune, occlusive endotheliopathy that affects blood vessels in the central nervous system (CNS), retina, and inner ear. At initial medical evaluation, the classic triad of symptoms is present in less than one-third of patients, making diagnosis challenging.
METHODS: A brief review and retrospective analysis of the course, disease activity, exacerbations, and treatment of four patients with Susac syndrome.
RESULTS: The mean age of the patients was 25.8 years, and the average disease duration was 183.5 months +/- 90.65. The clinical triad was observed
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To describe a patient with a unique retinal phenotype of probable Susac syndrome.
OBSERVATIONS: A 47-year-old female who presented with bilateral tinnitus and vision changes was found to have bilateral sensorineural hearing loss and many bilateral retinal arteriolar Gass plaques. She had bilateral scotomas corresponding with temporal thinning and atrophy of the inner nuclear layer (INL) on OCT. Retinal examination and fluorescein angiography demonstrated minimal arteriolar wall hyperfluorescence with no evidence of acute branch retinal artery occlusion. She developed daily headaches.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although an orphan disease with still obscure aetiopathogenesis, Susac syndrome has to be considered as differential diagnosis in multiple sclerosis (MS), since its clinical presentation and paraclinical features including routine magnetic resonance imaging (MRI) findings partially overlap.
OBJECTIVE: We aimed to study a potential benefit of 7T MRI for (i) the differentiation between Susac syndrome and MS and (ii) the clarification of pathogenesis of Susac syndrome.
METHODS: Five patients suffering from Susac syndrome, 10 sex- and age-matched patients with relapsing-remitting MS
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare autoimmune disorder characterised by the clinical triad of encephalopathy, retinopathy (branch retinal artery occlusions) and hearing loss. The diagnosis of Susac syndrome may be difficult initially, and it is not uncommon for patients with Susac syndrome to be misdiagnosed with multiple sclerosis. In this case report, we describe a patient who was diagnosed as having multiple sclerosis for three years, with further deterioration after starting treatment with interferon beta-1a. The patient had the triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions and sensorine
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome, a rare but probably underdiagnosed combination of encephalopathy, hearing loss, and visual deficits due to branch retinal artery occlusion of unknown aetiology has to be considered as differential diagnosis in various conditions. Particularly, differentiation from multiple sclerosis is often challenging since both clinical presentation and diagnostic findings may overlap. Optical coherence tomography is a powerful and easy to perform diagnostic tool to analyse the morphological integrity of retinal structures and is increasingly established to depict characteristic patterns of
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования