Girard et al. report a retrospective, single-centre, real-world study evaluating hydroxyurea (hydroxycarbamide) use in adults with haemoglobin SC disease in Quebec. Hydroxyurea was associated with reduced vaso-occlusive crisis composite events, mostly mild adverse events and no observed hyperviscosity-related complications, while highlighting adherence and prescription-renewal barriers in routine care. Commentary on: Girard et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) use in adults with haemoglobin SC disease: A real-world study in Quebec. Br J Haematol 2026; 209:1291-1300.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to determine the impact of mean platelet volume (MPV) on the frequency and severity of vaso-occlusive and cerebrovascular events in patients with sickle cell anemia (SCA).
METHODS: The 238 cases diagnosed with SCA were evaluated retrospectively with respect to the occurrence of painful crisis for the previous year. The incidence, severity and type of the vaso-occlusive crises of the patients with SCA between March 2010 and March 2011 were recorded. The last MPV values in patients who were free of erythrocyte transfusion for the last three months and wh…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is a complex thrombo-inflammatory disorder in which haemolysis, platelet activation, thrombocytosis, inflammation and endothelial activation operate as an intricate network creating a perpetual cycle of cellular injury and vascular dysfunction that drives vaso-occlusive crises, tissue ischaemia and progressive end-organ damage. Thrombocytosis is common in SCD, especially in response to acute chest syndrome, vaso-occlusive crises and chronic haemolysis. Increased platelet activity contributes to the proinflammatory and prothrombotic environment. Activated platelets rel…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sickle cell disease is an autosomal recessive condition that results from the presence of a mutated form of hemoglobin. Some genetic variants of BCL11A are amenable to therapeutic manipulation. The present study investigated the relationship of a BCL11A variant (rs1427407) and its plasma levels with vaso-occlusive crises and stroke complications among patients in Sudan with sickle cell disease.
METHODS: This cross-sectional study was performed between June 2014 and October 2016. The subjects included 166 patients who were diagnosed with sickle cell disease and 35 healthy control s…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report documents the treatment of a 41-year-old male with sickle cell disease (SCD) and repeated stuttering priapism using crizanlizumab, which alleviated the priapism but induced a significant vaso-occlusive crisis during the second infusion. Encouragingly, no subsequent vaso-occlusive crises occurred. However, the potential for infusion-related adverse events warrants close supervision. Further research is necessary to explore its full benefits on priapism management.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with Sickle cell disease (SCD) exhibit signs of poor growth, increased susceptibility to infection and recurrent episodes of painful vaso-occlusive crises. Micronutrient deficiencies may increase susceptibility to these outcomes. We conducted a systematic review to assess the strength of evidence for improved outcomes related to micronutrient interventions. Six randomized-controlled trials of moderate quality met the inclusion criteria. Zinc supplementation was associated with improved growth and decreased incidence of infection and is a promising intervention in the management of SCD…
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gene for sickle cell disease is carried by 8% of the African-American population in the United States. The primary care physician is often called upon to recognize and treat one of the major sequelae of sickle cell disease--vaso-occlusive pain crisis. An injectable nonsteroidal anti-inflammatory drug has recently become available and may offer some improvement in outcome of vaso-occlusive pain crises. We present five case reports reviewing various current therapeutic options, including newer pharmacologic agents, and comment on alternatives to impatient management of pain crises. The use o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NEW FINDINGS: What is the central question of this study? The aim of this study was to evaluate the potential beneficial effects of endurance training during an ischaemia-reperfusion protocol in a mouse model of sickle cell disease (SCD). What is the main finding and its importance? Endurance training did not reverse the metabolic defects induced by a simulated vaso-occlusive crisis in SCD mice, with regard to intramuscular acidosis, mitochondrial dysfunction or anatomical properties. Our results suggest that endurance training would reduce the number of vaso-occlusive crises rather than the c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sickle cell disease is characterized by chronic hemolytic anemia and recurrent severe vaso-occlusive crises. Ristoglogene autogetemcel (risto-cel) includes autologous CD34+ hematopoietic stem and progenitor cells that have been base-edited to target the HBG1 and HBG2 promoters and inhibit BCL11A binding without altering BCL11A expression, yielding a switch in hemoglobin production from sickle hemoglobin (HbS) to antisickling fetal hemoglobin (HbF).
METHODS: In this phase 1-2 study, we enrolled patients 12 to 35 years of age with sickle cell disease who had had at least four severe…
СтатьяКлиническое исследование I фазыКлиническое исследование II фазыМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To identify suitable acute phase proteins as objective markers of tissue ischaemia during painful vaso-occlusive crises in sickle cell disease.
METHODS: The prodromal and established phases of 14 vaso-occlusive crises were studied longitudinally in 10 patients with sickle cell anaemia. Automated solid phase enzyme immunoassays were used to measure the fast responding acute phase proteins C-reactive protein and serum amyloid A protein. Slower responding glycoproteins (fibrinogen, orosomucoid, sialic acid and concanavalin-A binding) were measured in parallel.
RESULTS: C-reactive protein …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When typically round red blood cells intermittently elongate and become lodged in the body's microcirculation, this can result in painful vaso-occlusive crises, often referred to as 'sickle cell crises'. The sickling and unsickling process can result in acute pain, chronic anaemia, ischaemic injury and multiple organ damage. One of the main concerns raised by patients with sickle cell disease is the lack of knowledge and understanding of their condition among healthcare professionals in acute care settings. Therefore, this article aims to enhance nurses' understanding of sickle cell disease an…
СтатьяОпубликованное исправлениеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is an inherited hemolytic hemoglobinopathy characterized by chronic hemolysis, vaso-occlusive pain crises, and pro … thways with potential clinical relevance to sickle cell disease, such as reduction of inflammation, vaso-occlusive crises, and opioid tolerance. Reports of use in patients with sickle cell disease suggest potential for reducing the frequency of vaso-occlusive crises.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Drepanocytosis, even severe, may only be discovered in adults further to severe complications.
OBSERVATION: A 44 year-old woman was hospitalised for a severe vaso-occlusive crisis, revealing a drepanocyte syndrome with heterozygote S-beta zero thalassemia. Evolution was marked by severe anaemia, the aregenerative nature of which, uncommon during vaso-occlusive crises and the absence of Parvovirus B19 infection, led to the diagnosis of medullar necrosis. Evolution was rapidly improved after transfusion of erythrocyte concentrations and symptomatic treatment of the pain.
COMMENTS…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell anaemia (SCA) is a major public health concern in Kenya, particularly affecting children and adolescents. Despite the inclusion of hydroxyurea in national treatment guidelines, its real-world use and effectiveness in Kenya remain under-documented, especially in tertiary care settings such as Kenyatta National Hospital (KNH). The drug is known to reduce vaso-occlusive crises (VOCs), transfusions, and hospitalizations, but its impact in resource-limited environments requires further investigation. Hence, this study aimed to assess the clinical and hematological effectiveness of hydro…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Exagamglogene autotemcel (exa-cel) is a cell therapy in which autologous CD34+ hematopoietic cells are engineered through ex vivo clustered regularly interspaced short palindromic repeats-Cas9 editing of the erythroid-specific enhancer region of BCL11A to express fetal hemoglobin. In phase 3 studies involving participants 12 to 35 years of age with sickle cell disease or transfusion-dependent β-thalassemia, exa-cel eliminated vaso-occlusive crises and the need for red-cell transfusions.
METHODS: In two ongoing, phase 3, open-label, single-group studies, we evaluated exa-cel in chi…
СтатьяКлиническое исследование III фазыМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Crizanlizumab has previously shown efficacy as a potent disease-modifying therapy for alleviating vaso-occlusive crisis in sickle cell disease. The SUSTAIN study showed a reduction of vaso-occlusive crises in patients treated with 5 mg/kg crizanlizumab, compared with placebo. The STAND study aimed to evaluate the efficacy and safety of two doses (5·0 mg/kg and 7·5 mg/kg) of crizanlizumab in sickle cell disease. Herein, we report the primary analysis results of STAND.
METHODS: STAND is a phase 3, multicentre, randomised, double-blind study of patients with sickle cell disease aged …
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование III фазыМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vaso-occlusive crises are the most common manifestation of sickle cell disease (SCD) and the main cause of hospital admission in these patients. There is emerging evidence that vaso-occlusive pain has both nociceptive and neuropathic components. However, the treatment of SCD-related pain with neuropathic drugs has not yet been systematically studied, particularly in children. We describe a 14-year-old girl with SCD and multiple hospital admissions for pain management for severe acute vaso-occlusive pain episodes. The patient was evaluated by a multidisciplinary team of specialists which consid…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aim: To estimate the economic impacts of increased use of specialty care infusion centers for treating adults experiencing vaso-occlusive crises. Methods: A Markov model is developed to estimate the impact of expanding use of specialty care infusion centers to treat vaso-occlusive crises compared to emergency department care. Results: Access to infusion centers for sickle cell disease could result in savings over US$1.9 billion in formal medical costs and over US$2 billion in societal costs, based on uptake assumptions over 10 years. Conclusion: Expansion of adult sickle cell disease centers a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sickle Cell Disease (SCD) is a type of chronic hemoglobinopathy with vaso-occlusive pain crises that requires aggressive pain management with opioids.Hydromorphone is commonly used in the management of pain in patients with SCD, particularly when vaso-occlusive crises require prolonged opioid therapy. While opioid-induced neurotoxicity is a well-recognized complication, usually presenting as delirium, agitation, or myoclonus, choreiform dyskinesias are rare and only infrequently reported. New-onset involuntary movements in patients with SCD may be concerning for cerebrovascular or …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is a genetic hereditary blood disease that disrupts normal beta-globin production. Patients with SCD experience a … ls have shown that these therapies have significant efficacy. The events of pain, hemolytic anemia, vaso-occlusive crises, and hospitalizations have been reduced by using these agents. In this editorial, we will discuss these advanced treatment options for patients with SCD.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования