INTRODUCTION: The aim of this study was to assess the parathyroid functions and bone mineral density (BMD) in patients with beta thalassemia and to correlate them with serum ferritin, calcium, phosphorus and alkaline phosphatase levels.
MATERIALS AND METHODS: This is a case control study which was done on 55 subjects (40 cases and 15 controls) in the age group of 2-18 years. The cases included were with confirmed diagnosis of beta thalassemia major, more than ten blood transfusions and serum ferritin levels >2000 μg/L irrespective of chelation therapy.
RESULTS: Significant Hypoparathyroidism
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Improvement of survival in patients with β-thalassemia has allowed several clinical morbidities to manifest, including renal complications. Patients may experience proximal tubular dysfunctions and abnormalities in glomerular filtration rate. Several risk factors have been proposed. Hypoxia may lead to renal damage with resulting proximal tubular epithelial cell dysfunction and interstitial fibrosis, while anemia induces renal hemodynamic changes. Iron overload secondary to regular transfusion therapy can also result in an increase in oxidative stress and direct cytotoxicity to the kidney. Mor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-thalassemia intermedia (TI) is associated with a variety of serious clinical complications that require proactive and comprehensive management. These include skeletal deformities and osteopenia, compensatory extramedullary hematopoiesis and tumor formation, progressive splenomegaly, a hypercoagulable state resulting in thromboembolic events and pulmonary hypertension, and increased gastrointestinal iron absorption that often results in nontransfusional iron overload and liver damage. Although TI is generally considered a non-transfusion-dependent thalassemia, transfusion therapy may be an
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recent advances in the management of thalassemia have significantly improved life expectancy and quality of life of patients with this hemoglobinopathy, with a consequent increase in their reproductive potential and desire to have children.
DESIGN AND METHODS: We describe the methods of conception and delivery, as well as the course and outcome of pregnancy including transfusions, iron overload and chelation in 46 women with thalassemia major (58 pregnancies) and in 11 women with thalassemia intermedia (17 pregnancies). Conception was achieved after gonadotrophin-induced ovulation
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Beta-thalassemia major affects multiple organs and is associated with considerable morbidity and mortality. The goal of this analysis was to document the frequency of skin diseases among patients with beta-thalassemia major.
METHODS: A sample of 78 patients with beta-thalassemia major was recruited and interviewed at the thalassemia clinic between April and June 2008. A dermatologist completed a skin examination of each patient and recorded any skin disease present. The patients' laboratory results and treatment modalities were recorded from the charts.
RESULTS: Sixty-five (83.3%
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thalassemia is common in Iran. Appropriate therapy for this disease includes a regular blood transfusion and chelation therapy. However, in this approach patients will inevitably experience side effects, particularly iron overloads in critical organs, including heart, ductless glands, and liver. This study attempted to determine prevalence of adenoidal abnormality between Iranian thalassemia patients for prediagnosis and to offer necessary medical measures. This is a descriptive nonrandomized study and included all the patients suffering from thalassemia major referring to medical centers link
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of hypoparathyroidism in adult transfusion-dependent patients with beta-thalassemia major in a teaching referral hospital in Oman.
METHODS: All adult (>13 years) patients with beta-thalassemia major seen at Royal Hospital in Oman between 2004 and 2006 were studied. Demographic, pharmaceutical, clinical and biochemical data were collected for all the subjects. Analyses were performed using both descriptive and univariate statistics.
RESULTS: A total of 31 patients were included into the study with an overall mean age of 19±3 years ranging from 14 to 30 ye
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The life expectancy of patients with thalassemia has greatly improved over the last decade as a result of regular transfusions and increased compliance with iron chelation therapy, however, this improvement is often accompanied by a series of serious complications including osteopenia and osteoporosis. The pathogenesis of these skeletal disorders is multifactorial which may be due to hormonal deficiency, compromised nutritional status, bone marrow expansion due to erythroid hyperplasia, increased iron stores or desferrioxamine toxicity. The non invasive assessment of bone turnover has markedly
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To control the birth of thalassemic children in Southern China.
STUDY DESIGN: DNA-based diagnosis was offered on fetal tissues in pregnancies when beta-globin gene mutations were identifiable in both parents using polymerase chain reaction (PCR)-reverse dot blot (RDB) assay. An automated high-performance liquid chromatography (HPLC) system was used to analyze fetal hemoglobin in pregnancies when mutation was unidentified in at least one parent. Fetal samplings were collected by chorionic villi sampling (CVS) in the first trimester, and by amniocentesis or cordocentesis in the secon
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac disease is the primary cause of mortality in beta-thalassemia patients. Except for ventricular dysfunction and pulmonary hypertension that represent the main forms of heart disease in these patients, valvular abnormalities including valvular regurgitation, endocardial thickening and calcification and mitral valve prolapse have also been described. Here we present two patients with thalassemia major and mitral chordal rupture, a previously undescribed abnormality in this population. Pathogenesis of this finding may involve thalassemia-related pseudoxanthoma elasticum-like syndrome, a di
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To determine the prevalence of hypoparathyroidism in transfusion-dependent patients with beta-thalassemia.
PATIENTS AND METHODS: A total of 28 transfusion-dependent patients with beta-thalassemia were interviewed, and their serum calcium, phosphate, magnesium, and intact parathyroid hormone levels were checked. Serum ferritin levels were measured to monitor the effect of chelation therapy. Blood urea nitrogen, creatinine, total protein, and albumin were measured in patients with undetectable or low intact parathyroid hormone levels.
RESULTS: The prevalence of hypoparathyroidism was
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thirty-seven patients with thalassemina major (TM) were studied to determine the extent and rate of endocrine complications. Mean haemoglobin and ferritin concentrations were 8.8 +/- 0.6 and 3,597 +/- 1,931, respectively. Provocation tests for growth hormone secretion were applied in patients with standing heights below the third centile and/or growth velocities below the 10th centile. Sexual maturation was assessed by using the criteria of Tanner. Glucose metabolism was assessed by fasting plasma glucose and glucose tolerance test. Basal thyroid function was measured and thyrotropin-releasing
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variable increases in chitotriosidase levels have been reported in Italian patients with beta-thalassemia major and intermedia. We measured plasma chitotriosidase levels in Israeli patients with beta-thalassemia to ascertain its use as a universal marker of disease and/or response to therapy. Chitotriosidase levels in 39 adults (16-53 years; 30 with beta-thalassemia major, 9 with intermedia), and in 14 children (0.7-15 years; 12 with beta-thalassemia major, 2 with intermedia) were compared with other measures of disease, such as ferritin, hemoglobin, liver function tests, and genotype. Plasma
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper review the most important aspects of carrier detection procedures, genetic counselling, population screening and prenatal diagnosis of beta-thalassemias. Carrier detection can be made retrospectively, following the birth of an affected child or prospectively. Several programmes, with the aim of preventing homozygous beta-thalassemia, based on carrier screening and counselling of couples at marriage; preconception or early pregnancy, are operating in several Mediterranean at-risk populations. These programmes have been very effective, as indicated by increasing knowledge on thalassem
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: A prospective study was performed.
OBJECTIVES: To investigate the natural history of untreated scoliosis in beta-thalassemia patients in a 10-year period.
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Several previous studies have demonstrated the bone deformities, particularly the high incidence of scoliosis, that is associated with beta-thalassemia. However, little is known about the evolution of scoliosis curvatures, and almost nothing is known about the natural history of this type of scoliosis and its associated lateral spinal curvatures.
METHODS: From a group of 115 patients with beta-tha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Double heterozygotes who inherit one abnormal though stable beta-globin variant in association with a molecularly identified beta(+)-thalassaemia allele provide unique opportunities to quantify the in vivo expression of particular beta(+)-thalassemia alleles. The globin products of the two alleles can be separated, quantified and the output of the beta(+)-thalassaemia allele expressed as the MCH-beta(A) in pg beta(A)-globin/beta(+)-thalassemia allele/RBC = 0.5 MCH x Hb A%. In this communication we provide new quantitative data on the expression of five mutations as follows: the beta(+)-87 (C--
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twelve patients with anemias and their close relatives were examined: 8 adults (3 men and 5 women) and 4 children (3 boys and 1 girl). Six of them were Armenians, 1 woman was Russian, and the rest were of mixed origin: 3 Russian-Azerbaijan-Ukrainian, 1 child Russian-Ukrainian-African, and 1 woman Russian-Ukrainian. Hemoglobinopathies were detected in 10 subjects from 4 families (3 families from Donetsk and 1 from Moscow). Homozygotic beta-thalassemia major (Hb F 98.9%) was diagnosed in a 2-year-old Armenian girl from Donetsk. The girl lags behind in development and suffers from anemia with hep
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have characterized the mutations in 1050 carriers of the beta-thalassemia gene and analyzed their regional distribution in India. The majority of beta-thalassemia carriers were migrants from Pakistan and their pattern of mutations differed from the rest. The frequency of the 619-bp deletion was 33.3% among the migrants from Pakistan, 8-17% in the northern states, and less than 5% in the other states. Among non-migrant subjects, the predominant mutation was IVS-I-5 (G-->C), varying from 85% in the southern states and 66-70% in the eastern states to 47-60% in the northern states. The mutation
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to perform genetic counselling and prenatal diagnosis of Hb-S-beta-thalassemia disease and beta-thalassemia, we have delineated the spectrum of beta-thalassemia alleles in the Guadeloupean population. A sample of 63 unrelated families was analyzed including 70 beta-thalassemia carriers, 52 Hb-S-beta-thalassemia, and 8 patients with different beta-thalassemic hemoglobinopathies. Among the eleven mutations identified, four of them [-29 (A --> G), IVS-I-5 (G --> A), IVS-II-1 (G --> A), and IVS-I-5 (G --> C)] account for 77.6% of the beta-thalassemia chromosomes present in the studied fam
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования