Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a chronic autoimmune blistering skin disease characterized by autoantibodies against type VII collagen (COL7). Immunization of SJL/J mice with recombinant murine COL7 results in break of tolerance and skin blisters. Strikingly, despite circulating autoantibodies, the same genetic background and identical environmental conditions, 20% of mice remain healthy. To elucidate the regulation of the transition from the presence of autoantibodies to overt autoimmune disease, we characterized the innate and adaptive immune response of mice that remain healthy aft
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a chronic subepidermal blistering disease that is caused by antibodies binding to type VII collagen within anchoring fibrils. It is rare disease with an incidence of 0.25 cases per 1,000,000 population.
OBJECTIVE: The objective of this study is to report the treatment outcomes with intravenous immunoglobulin (IVIg) therapy in 10 patients with severe and widespread EBA non-responsive to conventional therapy.
METHODS: Patients were treated according to a protocol published in a Consensus Statement to treat autoimmune mucocutaneous blistering
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare, chronic, autoimmune bullous dermatosis that is caused by autoantibodies against the noncollagenous terminus of the α chain of type VII collagen, resulting in decreased anchoring fibrils in the lamina densa. It classically presents with skin fragility and trauma-induced blisters that are particularly extensive over the distal aspect of the extremities and that heal with milia, dyspigmentation, and scarring, similar in presentation to dystrophic epidermolysis bullosa. Disease onset is typically in adulthood, although rare cases of chil
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The hemidesmosome is a membrane-associated supramolecular dermal epidermal complex linking the cytoskeleton of the basal keratinocyte to structures within the papillary dermis. Different components of this complex have been identified as autoantigens in autoimmune bullous skin diseases. Some of the autoantigens have been characterized at the molecular level. Little is known, however, about the factors that initiate the production of autoantibodies. By histopathology, acquired skin diseases of hemidesmosomes show subepidermal blisters and by direct immunofluorescence, linear deposits of IgG, C3
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The anatomy of the epidermis, dermis and subcutaneous tissues of the nail apparatus is distinct from that of non-appendageal skin. Apart from the demonstration of the longitudinal configuration of the dermal-epidermal junction of the nail bed, there have been no studies of the composition of the basement membrane zone of the nail apparatus. We obtained three human accessory digits, including one thumb, all of which had been amputated for cosmetic reasons, and were without known pathology. Specimens were stained with a battery of monoclonal and polyclonal antibodies which target normal basement
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous systemic lupus erythematosus is a rare distinctive subepidermal blistering disorder that can occur in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). It is histologically characterized by a neutrophil-predominant infiltrate in the subepidermal region with deposition of immunoglobulins (IgG, IgA, IgM), C3, and auto-antibodies against collagen VII. Herein, we report a case of a 13-year-old girl who presented with bullous SLE and Class III lupus nephritis, which is extremely rare at this age.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa (EB) is the prototypical example of genetic skin fragility disorders. Genotypic heterogeneity, modifier genes, epigenetic, biochemical and environmental factors alter and determine pathogenic traits and, ultimately, the wide and striking phenotypic variability in EB. Besides the primary structural-functional defect, chronic tissue damage with induction and dysregulation of inflammatory pathways is a common pathogenic mechanism in EB. In localized variants, the inflammatory aberrations may mainly affect the micromilieu of lesional skin, while a systemic inflammatory respon
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a subepidermal autoimmune bullous disease caused by autoantibodies targeting type VII collagen (COL7). It is characterized by inflammation and subepidermal blistering mainly through immune complex (IC)-mediated activation of neutrophils. In experimental EBA, binding of neutrophils to ICs in the skin and induction of clinical disease depends on the expression of the Fc gamma receptor (FcγR) IV. As activating FcγR mediate both neutrophil extravasation and activation, we used multiphoton imaging to obtain further insights into the mechanistic contribution
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Special care in dentistry : official publication of the American Association of Hospital Dentists, the Academy of Dentistry for the Handicapped, and the American Society for Geriatric Dentistry2022eng
INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa (EB) is a group of genetic disorders characterized by fragility of the skin and mucosal membranes. Dystrophic EB (DEB) is caused by mutations in the gene coding for type VII collagen. Among the most frequent oral manifestations in Recessive DEB (RDEB) are oral ulcers and blisters, absence of tongue papillae and palatal rugae, ankyloglossia, oral vestibule obliteration, and microstomia. The following report describes a modified impression technique used in a patient with severe RDEB and severe microstomia to obtain models for orthodontic treatment with aligne
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Handchirurgie, Mikrochirurgie, plastische Chirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Handchirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Mikrochirurgie der Peripheren Nerven und Gefasse : Organ der V...2005ger
Dystrophic epidermolysis bullosa is an inherited, blister-forming skin disease. The Hallopeau-Siemens syndrome type is one of the most severe forms. Even minimal trauma to the skin leads to excessive blister formation that always heals with scars because the defect is located in the dermis at the dermoepidermal junction. A genetic defect of collagen VII leads to insufficient or missing anchoring fibrils. The patients suffer from protein loss, anaemia, secondary infections, oesophageal strictures, malignant transformation and hand deformities. These present as pseudosyndactyly, flexion contract
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
DNA polymorphic markers are useful for the prenatal diagnosis of generalized recessive dystrophic epidermolysis bullosa (GRDEB) in families with at least one child affected with the disease. It is our policy to investigate families at risk using DNA polymorphic markers before a new pregnancy is intended, to inform about the real chances of offering an accurate prenatal diagnosis based on such DNA markers. We have analysed 10 Spanish families with at least one child affected with GRDEB with three different markers linked to the type VII collagen gene: the intragenic PvuII RFLP, and two markers
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Antilaminin-332 mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic autoimmune bullous disease that is often associated with internal malignancy. IgG autoantibodies against laminin-332 in patients with MMP are well documented; however, IgA and IgE autoantibodies against laminin-332 have not yet been described.
OBJECTIVES: To characterize IgA and IgE autoantibodies binding to laminin-332 in sera from patients with antilaminin-332 MMP.
METHODS: Sera and skin samples from four patients who met the following criteria were used: (i) subepidermal blistering lesions present on the mucous memb
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Certain skin basement membrane components, such as bullous pemphigoid antigens and epidermolysis bullosa acquisita antigen, were discovered as a result of an autoimmune reaction. In this report, we describe a unique lamina lucida determinant associated with a novel immune-mediated subepidermal bullous dermatosis. This unique bullous dermatosis resembled severe toxic epidermal necrolysis clinically. The histologic findings resemble dermatitis herpetiformis. Direct immunofluorescence microscopy detected linear immunoglobulin G (IgG) and C3 deposition at the cutaneous basement membrane zone of le
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The venous system alters its function in pregnancy--the changes are both functional and structural. It becomes particularly vulnerable to the development of venous thrombosis and related complications. These adverse factors acting on the veins in pregnancy include: an increase in circulating blood volume, expansion of the uterus, weight gain, reduced physical activity hormonal changes. The changes in the plasma have a significant impact on the venous system. In pregnancy an increased level of fibrinogen and coagulation factors VII, VIII, IX and X, and von Willenbrand factor can be observed. Sm
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) is a rare skin fragility disorder caused by mutations in COL7A1. RDEB is hallmarked by trauma-induced unremitting blistering, chronic wounds with inflammation, and progressive fibrosis, leading to severe disease complications. There is currently no cure for RDEB-associated fibrosis. Our previous studies and increasing evidence highlighted the profibrotic role of NOTCH pathway in different skin disorders, including RDEB. In this study, we further investigated the role of NOTCH signaling in RDEB pathogenesis and explored the effects of its inhibi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare chronic subepidermal bullous autoimmune disease. The occurrence of acquired hemophilia A (AHA) is low and so the coexistence of EBA and AHA is extremely rare. We herein described a case of EBA coexisting with AHA and a case of EBA coexisting with AHA and hepatitis B. These EBA may be related to the pathogenesis of AHA. In this study, we analyzed the clinical features in the two Chinese cases of EBA coexisting with AHA, and found esophageal hemorrhage and hematemesis were the main symptoms of both patients. Cyclosporin, prednisone and lamivudine e
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophic epidermolysis bullosa, a severely disabling hereditary skin fragility disorder, is caused by mutations in the gene coding for collagen VII, a specialized adhesion component of the dermal-epidermal junction zone. Both recessive and dominant forms are known; the latter account for about 40% of cases. Patients with dominant dystrophic epidermolysis bullosa exhibit a spectrum of symptoms ranging from mild localized to generalized skin manifestations. Individuals with the same mutation can display substantial phenotypic variance, emphasizing the role of modifying genes in this disorder.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования