BACKGROUND: Von Willebrand disease (VWD) diagnosis and classification usually require a combination of nonspecific and VW-factor (VWF)-specific assays. We evaluated the analytical performance of a commercially available collagen-binding assay (CBA) and its usefulness in conjunction with other assays for laboratory diagnosis of VWD.
METHODS: We used a commercial CBA ELISA (Life Technologies) to evaluate 3085 plasma samples. We used standard procedures to perform other assays, including factor VIII activity (FVIII:C), VWF antigen (VWF:Ag), ristocetin cofactor activity, VWF collagen binding capa
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The laboratory features of acquired von Willebrand defect (AvWD) in myeloproliferative disorders (MPD) are characterized by a very high platelet count, a normal or prolonged bleeding time, a normal factor VIII and von Willebrand factor (vWF) antigen level, but a decreased vWF-ristocetine cofactor activity and collagen binding activity with a decrease or absence of large vWF-multimers simulating a type II von Willebrand factor deficiency. Although the pathogenesis of type II AvWD in MPD remains unclear, evidence is accumulating that the increased number of platelets in the circulating blood see
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stereotactic radiosurgery effectively obliterates many arteriovenous malformations (AVMs). Hemodynamic changes in AVMs after radiosurgery have been illustrated using magnetic resonance imaging and angiography, but there have been no detailed reports describing the underlying histopathological changes. This study examines AVMs at various times after gamma knife radiosurgery (GKRS) and describes the histopathological changes that lead to vessel occlusion. The authors examined nine AVM specimens obtained 10 months to more than 5 years after GKRS, by using routine histopathological stains as well
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: von Willebrand disease (VWD) is one of the most common inherited bleeding disorders in the west. Limited studies from India showed a prevalence of approximately 10 per cent of VWD among the cases with hereditary bleeding disorders. VWD remains an underdiagnosed entity in India. The prevalence of different subtypes of VWD is also not known which is essential for a proper management of these cases. The present study was thus undertaken to know the prevalence of VWD and its various subtypes in the western part of our country.
METHODS: A total of 796 consecutive patients
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Colorectal cancer (CRC) progression from benign polyps to malignant adenocarcinomas is a complex process involving the abnormal proliferation and differentiation of colon epithelial cells. Colorectal adenomas (CRAs), the precursors to most CRCs, are histologically classified into tubular adenomas (TAs), tubulovillous adenomas (TVAs), and villous adenomas (VAs). Despite new findings, the molecular signatures and pathways specific to each adenoma type remain poorly understood. This study aimed to identify specific biomarkers and pathways associated with the progression of TA, TVA, an
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand Disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder and also arises as an acquired defect (AVWS). VWD and AVWS are due to quantitative deficiencies and/or qualitative defects in von Willebrand factor (VWF), an adhesive plasma protein with multiple activities. Diagnosis of VWD is problematic, being subject to overdiagnosis, underdiagnosis, and misdiagnosis. This is largely due to limitations in current test procedures and an over-reliance on these imperfect test systems for clinical diagnosis. VWF essentially acts to assist in the formation of a platelet thrombus to stop
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand disease (VWD) is an inherited bleeding disorder caused by quantitative or qualitative defects in the von Willebrand factor (VWF) protein. Type 3 VWD has a severe bleeding phenotype caused by the absence of VWF, in which treatment usually involves replacement therapy with VWF-containing products. The immune system can react to the VWF product and form anti-VWF antibodies to neutralize or clear the VWF, which can compromise efficacy of treatment or lead to anaphylaxis. Current diagnostic testing is limited to the detection of anti-VWF antibodies that neutralize VWF binding to plat
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder causing skeletal fragility, multiple fractures, and other extraskeletal manifestations. Most cases are caused by mutations in COL1A1 or COL1A2. Recent investigations have discovered several other autosomal recessive genes responsible for OI. Among these genes is LEPRE1, which is involved in post-translational modifications of collagen. To date, more than 40 LEPRE1 mutations have been described. One of these mutations is carried by 1.5% of West Africans and 0.4% of African Americans, and is associated with OI Type VIII. We describe the case of
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) types VII, VIII and IX, caused by recessive mutations in cartilage-associated protein (CRTAP), prolyl-3-hydroxylase 1 (P3H1) and cyclophilin B (PPIB), respectively, are characterized by the synthesis of overmodified collagen. The genes encode for the components of the endoplasmic reticulum (ER) complex responsible for the 3-hydroxylation of specific proline residues in type I collagen. Our study dissects the effects of mutations in the proteins of the complex on cellular homeostasis, using primary fibroblasts from seven recessive OI patients. In all cell lines, the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand factor (vWF) is a complex multimeric plasma glycoprotein, that plays a critical role in the mediation of platelet adhesion to the damaged vascular wall, and functions as a carrier protein for factor VIII. vWF has a domain structure consisting of repeated A, B, C, and D domains. The A1 domain is involved in binding to the platelet receptor glycoprotein (GP) Ib, and the A3 domain has a binding site for collagen. A function of the A2 domain has not been described, although point mutations identified in von Willebrand disease (vWD) type 2A patients are localized in this domain. To s
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The commonest cause of iron deficiency anemia (IDA) in premenopausal women is often menstrual blood loss. However, no organic pathology is identified in more than 50% of menorrhagic women. We therefore investigated inherited and acquired bleeding disorders among women with unexplained menorrhagia who developed IDA. In vitro whole blood platelet aggregation (PA) with ADP, arachidonic acid (AA), ristocetin and collagen was studied in addition to full blood count, serum iron levels, serum iron binding capacity, transferrin saturation, ferritin, prothrombin and activated partial thromboplastin tim
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a rare case of acquired von Willebrand syndrome (AVWS) caused by a mantle cell lymphoma. A 61-year-old male suffered from recurrent bleeding symptoms since a few months. Initially, physical examination was normal. von Willebrand factor antigen (VWF:Ag) level and factor VIII activity (FVIII:C) were low (0.31 IU/ml and 0.43 IU/ml, resp.). Ristocetin cofactor activity (VWF:RCo) was 0.09 IU/ml, and collagen binding activity (VWF:CB) was 0.10 IU/ml. VWF:RCo/VWF:Ag ratio was 0.29, and RIPA value was normal. Highest molecular weight VWF multimers were absent. A diagnosis of von Willebrand
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: von Willebrand disease (VWD) diagnosis starts with first level tests: factor VIII coagulant activity, VWF antigen (VWF:Ag) and platelet-dependent VWF activity (VWF:RCo, VWF:Ab, VWF:GPIbR or VWF:GPIbM). The VWF collagen binding (VWF:CB) assay measures the binding capacity of von Willebrand factor (VWF) to collagen.
AIM: To assess, in previously diagnosed VWD patients, the performance of a fully automated chemiluminescent test panel including VWF:Ag, VWF:GPIbR and VWF:CB assays.
METHODS: The patients, historically evaluated using in-house VWF:Ag and VWF:CB assays and an automated
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A complete set of laboratory investigations, including bleeding time, PFA-100 closure time, factor VIII coagulant activity (FVIII:C), von Willebrand factor (VWF) ristocetin cofactor activity (RCo), collagen binding (CB) and antigen concentration (Ag), ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA) and multimeric analysis of VWF in low and medium SDS-agarose resolution gels, is warranted to diagnose and classify all variants of von Willebrand disease (VWD). VWD type 2M and 2U are typically characterized by decreased RIPA and a poor response of VWF:RCo to desmopressin (DDAVP), but normal VWF:CB
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of von Willebrand disease (VWD) is difficult due to the wide spectrum of clinical phenotypes associated with this disorder. We have analysed and characterized haemostatic function in VWD patients using a microchip-based flow chamber system. Microchips coated with either collagen [platelet (PL)-chip] or collagen/thromboplastin [atherome (AR)-chip] were used to evaluate platelet thrombus formation at 1000 s(-1) and fibrin-rich platelet thrombus formation at 240 s(-1) respectively. Blood samples from an asymptomatic patient with VWD type 1 [von Willebrand factor (VWF): RCo 3.2%; ble
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lens capsules become fibrotic after the extraction of a cataract. To understand this phenomenon, we evaluated the immunolocalization of prolyl 4-hydroxylase (an enzyme involved in procollagen hydroxylation), and extracellular matrix components and cytoskeletal components in a normal human lens capsule and in others with intraocular lenses. Lens capsules containing intraocular lenses were removed from a patient with proliferative vitreoretinopathy and three with proliferative diabetic retinopathy during vitreous surgery. Two circular sections of the anterior capsules with lens epithelial cells
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The structural and functional studies of the concentrate of von Willebrand factor (vWF) manufactured by LFB have been first performed as part of the preclinical development of this product specially intended for the treatment of von Willebrand disease. The electrophoretic analyses showed the high purity of LFB-vWF concentrate (specific activity of 100 IU of ristocetin cofactor activity per milligram of protein) and the multimeric pattern attesting the presence of high molecular weight multimeters (> or = 15-mers). The measurements of vWF capacity to bind to: (1) platelet glycoprotein (GP) Ib i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The topography of and the area covered by tenascin, laminin and type IV collagen (all components of the subendothelial basement membrane), and the microvessel area (an index of angiogenesis), as evaluated with factor VIII, were investigated immunohistochemically in 61 B-cell non-Hodgkin's lymphomas (B-NHL) and 30 benign lymphadenopathies as controls. The three components were located in the microvessels and in a microvessel-bound stromal reticular network, the expression of tenascin being always more extended and finer than the other components. Of the lymphadenopathies, reactive and atypical
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The parameters to diagnose von Willebrand disease (vWD) include factor VIII coagulant activity (FVIII:C), von Willebrand factor antigen (vWF:Ag), von Willebrand factor ristocetin cofactor activity (vWF:RCo), and von Willebrand factor collagen binding activity (vWF:CB). Type 2 vWD is associated with a moderate bleeding diathesis due to low levels of vWF:RCo and vWF:CB as compared with near normal or normal values for FVIII:C and vWF:Ag. As the factor VIII/von Willebrand factor (vWF) concentrate, Haemate-P, is featured by a vWF:RCo/FVIII:C ratio of about 2.2, the recommended loading dose of 50 U
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The appropriate diagnosis of von Willebrand's disease requires a panel of laboratory assays. Subclassification of a patient's von Willebrand's disease is also important as it will influence management. The minimal test panel should comprise an assay for factor VIII coagulant, assessment of von Willebrand factor antigen and at least one functional von Willebrand factor assay (collagen-binding assay and/or Ristocetin cofactor assay). This panel will provisionally determine whether von Willebrand's disease is present and whether the von Willebrand's disease provisionally detected is a qualitative
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.