Proteomics is a widely applied analysis pipeline in biomedical research and clinical chemistry. In skeletal muscle biology, proteomics has been extensively used to identify and characterize individual proteoforms in normal and diseased contractile tissue. This article outlines mass spectrometric approaches to study the proteome of myofibers and associated cell types. We highlight sample preparation and protein digestion for bottom-up proteomics, as well as mass analyzers and bioinformatic data handling. As an illustrative example, the identification and characterization of the sarcolemmal dyst
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment of Duchenne muscular dystrophy (DMD) by replacing mutant dystrophin or restoring dystrophin-associated glycoprotein complex (DAG) has been clinically challenging. Instead, identifying and targeting muscle pathways deregulated in DMD will provide new therapeutic avenues. We report that the expression of nuclear receptor estrogen-related receptor-γ (ERRγ), and its metabolic and angiogenic targets are down-regulated (50-85%) in skeletal muscles of mdx mice (DMD model) vs. wild-type mice. Corelatively, oxidative myofibers, muscle vasculature, and exercise tolerance (33%) are decreased in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a fatal muscle disease caused by dystrophin deficiency. Dystrophin consists of the amino terminus, cent … tion. ΔH4 mainly existed as sarcoplasmic aggregates. H1/H4 and ΔH1, but not ΔH4, fully restored the dystrophin-associated protein complex and significantly improved the specific muscle force. Eccentric contraction-induced force decline was best protected by H1/H4, followed by ΔH1, but not by ΔH4. Next, we compared H1/H4 and ΔH1 in 6-week-old male mdx mice by intravenous injection (1E1 …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by loss-of-function mutations in the dystrophin gene on chromosome Xp21. Disruption of the dystrophin-glycoprotein complex (DGC) on the cell membrane causes cytosolic Ca2+ influx, resulting in protease activation, mitochondrial dysfunction, and progressive myofiber degeneration, leading to muscle wasting and fragility. In addition to the function of dystrophin in the structural integrity of myofibers, a novel function of asymmetric cell division in muscular stem cells (satellite cells) has been reported. Therefore, it has been suggested that myofiber
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophin deficiency makes the sarcolemma fragile and susceptible to degeneration in Duchenne muscular dystrophy. The proteasome is a multimeric protease complex and is central to the regulation of cellular proteins. Previous studies have shown that proteasome inhibition improved pathological changes in mdx mice. Ixazomib is the first oral proteasome inhibitor used as a therapy in multiple myeloma. This study investigated the effects of ixazomib on the dystrophic muscle of mdx mice. MDX mice were treated with ixazomib (7.5 mg/kg/wk by gavage) or 0.2 mL of saline for 12 weeks. The Kondziela te
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Dystrophin, the missing or defective protein in Duchenne muscular dystrophy, is expressed not only in muscle cells but also in vascular endothelial cells (ECs). In this study, we assessed the effects of dystrophin deficiency on the angiogenic capacities of ECs.
APPROACH AND RESULTS: We isolated vascular ECs from mdx mice, the murine equivalent of Duchenne muscular dystrophy in humans, and wild-type controls, and we found that mdx-derived ECs have impaired angiogenic properties, in terms of migration, proliferation, and tube formation. They also undergo increased apoptosis in vitro
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD), a lethal X-linked disorder caused by loss of the full-length dystrophin Dp427, is characterized by progressive skeletal muscle degeneration, although increasing evidence indicates a broader neuromuscular dysfunction. Here, we identify impaired Schwann cell (SC) homeostasis in the sciatic nerve of dystrophic mdx mice. Integrated molecular, immunofluorescence, ultrastructural, and electrophysiological analyses demonstrate that sciatic nerves from 6 to 7-week-old mdx mice exhibit downregulation of key myelin proteins (MBP, P0, PMP22), compared with age-matched w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy is a highly progressive muscle wasting disorder due to primary abnormalities in one of the largest genes in the human genome, the DMD gene, which encodes various tissue-specific isoforms of the protein dystrophin. Although dystrophinopathies are classified as primary neuromuscular disorders, the body-wide abnormalities that are associated with this disorder and the occurrence of organ crosstalk suggest that a multi-systems pathophysiological view should be taken for a better overall understanding of the complex aetiology of X-linked muscular dystrophy. This article
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is a collection of related autosomal recessive disorders which are genetically heterogeneous. There are eight human HPS subtypes, characterized by oculocutaneous albinism and platelet storage disease; prolonged bleeding, congenital neutropenia, pulmonary fibrosis, and granulomatous colitis can also occur. HPS is caused primarily by defects in intracellular protein trafficking that result in the dysfunction of intracellular organelles known as lysosome-related organelles. HPS gene products are all ubiquitously expressed and all associate in various multi-prot
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loss of the dystrophin glycoprotein complex (DGC) or a subset of its components can lead to muscular dystrophy. However, the patterns of symptoms differ depending on which proteins are affected. Absence of dystrophin leads to loss of the entire DGC and is associated with susceptibility to contractile injury. In contrast, muscles lacking gamma-sarcoglycan (gamma-SG) display little mechanical fragility and still develop severe pathology. Animals lacking dystrophin or gamma-SG were used to identify DGC components critical for sensing dynamic mechanical load. Extensor digitorum longus muscles from
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hermansky-Pudlak syndrome (HPS; MIM 203300) is a genetically heterogeneous disorder characterized by oculocutaneous albinism, prolonged blee … is a ubiquitously expressed protein that binds to alpha- and beta-dystrobrevins, components of the dystrophin-associated protein complex (DPC) in both muscle and nonmuscle cells. We also show that dysbindin is a component of the biogenesis of lysosome-related organelles complex 1 (BLOC-1; refs. 9-11), which regulates trafficking to lysosome-related organelles and includes the protein …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Use of adeno-associated virus (AAV)-mediated transfer of functional microdystrophins to address Duchenne muscular dystrophy (DMD) has been e … d to 26 weeks post-administration. Increased microdystrophin was associated with recruitment of the dystrophin-associated protein complex to the sarcolemma, particularly at doses ≥1 × 1014 gc/kg. Histologic and magnetic resonance imaging examinations revealed marked and sustained suppression of dystrophic pathology in all RGX-202-treated mice. Functionally, gains were observed in the …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unlike other mammalian AQPs, multiple tetramers of AQP4 associate in the plasma membrane to form peculiar structures called Orthogonal Arrays of Particles (OAPs), that are observable by freeze-fracture electron microscopy (FFEM). However, FFEM cannot give information about the composition of OAPs of different sizes, and due to its technical complexity is not easily applicable as a routine technique. Recently, we employed the 2D gel electrophoresis BN-SDS/PAGE that for the first time enabled the biochemical isolation of AQP4-OAPs from several tissues. We found that AQP4 protein is present in se
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac transverse tubules (T-tubules) are anchored to sarcomeric Z-discs by costameres to establish a regular spaced pattern. One of the major components of costameres is the dystrophin-glycoprotein complex (DGC). Nevertheless, how the assembly of the DGC coordinates with the formation and maintenance of T-tubules under physiological and pathological conditions remains unclear.
METHODS: Given the known role of Ptpn23 (protein tyrosine phosphatase, nonreceptor type 23) in regulating membrane deformation, its expression in patients with dilated cardiomyopathy was determined. Taking
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a fatal X-linked genetic disorder. In DMD, the absence of the dystrophin protein causes decreased sarcolemmal integrity resulting in progressive replacement of muscle with fibrofatty tissue. The effects of lacking dystrophin on muscle and systemic metabolism are still unclear. Therefore, to determine the impact of the absence of dystrophin on metabolism, we investigated the metabolic and lipid profile at two different, well-defined stages of muscle damage and stabilization in mdx mice. We measured NMR-detectable metabolite and lipid profiles in the serum an
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
alpha-Sarcoglycan (adhalin), a 50-kDa component of the dystrophin-associated complex of proteins, participates in the stabilization of the myofiber plasma membrane in the membrane cytoskeleton. Deficiencies of alpha-sarcoglycan cause a subset of childhood-onset muscular dystrophy (SCARMD) cases. However, secondary deficiencies of alpha-sarcoglycan are common. To begin to establish the rates of false positives (secondary deficiencies), we used immunofluorescence to screen 30 Italian dystrophin-normal muscular dystrophy patient biopsies and identified 4 patients with partial alpha-sarcoglycan de
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) type 2C/R5 results from mutations in the γ-sarcoglycan (SGCG) gene and is characterized by muscle weakness and progressive wasting. Loss of functional γ-sarcoglycan protein in the dystrophin-associated protein complex destabilizes the sarcolemma, leading to eventual myofiber death. The SGCG knockout mouse (SGCG -/-) has clinical-pathological features that replicate the human disease, making it an ideal model for translational studies. We designed a self-complementary rAAVrh74 vector containing a codon-optimized human SGCG transgene driven by the muscle-spe…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The dystrophin-glycoprotein complex (DGC) is a critical adhesion complex of the muscle cell membrane, providing a mechanical link between the extracellular matrix (ECM) and the cortical cytoskeleton that stabilizes the sarcolemma during repeated muscle contractions. One integral component of the DGC is the transmembrane protein, sarcospan (SSPN). Overexpression of SSPN in the skeletal muscle of mdx mice (murine model of DMD) restores muscle fiber attachment to the ECM in part through an associated increase in utrophin and integrin adhesion complexes at the cell membrane, protecting
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is associated with an increased load on the diaphragm. Increased (eccentric) loading has been shown to result in disturbances in the cytoskeleton.
OBJECTIVES: We hypothesized that due to a continuous overload of the diaphragm in COPD patients, distinct alterations in the membrane-associated cytoskeleton occur, especially in the costameres.
METHODS: Diaphragm biopsies from 7 COPD patients (forced expiratory volume in 1 s 62 +/- 3% predicted) and 5 non-COPD patients (forced expiratory volume in 1 s 105 +/- 6% predicted) were obtained. Cr
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mice from the MRL or "superhealing" strain have enhanced repair after acute injury to the skin, cornea, and heart. We now tested an admixture of the MRL genome and found that it altered the course of muscle pathology and cardiac function in a chronic disease model of skeletal and cardiac muscle. Mice lacking γ-sarcoglycan (Sgcg), a dystrophin-associated protein, develop muscular dystrophy and cardiomyopathy similar to their human counterparts with limb girdle muscular dystrophy. With disruption of the dystrophin complex, the muscle plasma membrane becomes leaky and muscles develop
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования