Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria is a clonal, acquired disease affecting the membrane of the blood cells, arising from a somatic mutation at the haematopoietic stem cell level. It results in clones of blood cells deficient in membrane bound proteins, such as the complement regulating molecules Decay Accelerating Factor (DAF = CD55) and Membrane Inhibitor of Reactive Lysis (MIRL = CD59). For many years, Ham's test has been essential for diagnostic testing of erythrocytes for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. We present a 3-colour flowcytometry method used for quantification of CD59-nega
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 8 year-old girl with paroxsmal cold hemoglogunuria (PCH) is reported. She was referred to our clinic because of acute anemia, and found to have PCH after clinical and laboratory examination. Anti-P1 antibody and Donath-Landsteiner (D-L) antibody were detected. In Coombs' test with variable incubation temperatures, positive IgG on her erythrocytes changed to negative as temperature of incubation was elevated. Also activation of complement was detected on the surface of her erythrocytes. Clinical improvement was obtained by blood transfusion, and positive Coomb's test and D-L test turned to n
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired clonal blood disorder caused by mutations in the PIGA gene, leading to complement-mediated hemolysis. Currently available terminal complement inhibitors, such as Eculizumab and Ravulizumab, pose several challenges, including the need for frequent intravenous infusions and the potential for resistance due to C5 polymorphisms. This study highlights the clinical significance of Crovalimab, a novel C5 inhibitor developed using SMART-antibody technology, as a promising alternative.
METHODS: An extensive literature re
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoimmune hemolytic anaemia is rare in the paediatric population. Differentiation of the underlying aetiology is complicated by heterogeneity in diagnostic criteria and testing strategies. Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is an uncommon form of paediatric autoimmune hemolytic anaemia. Identification of the causative biphasic hemolysin requires clinical recognition and access to the Donath-Landsteiner (DL) test.
CASE PRESENTATION: We report a young paediatric patient with no significant past medical history who presented with severe anaemia, jaundice, and dark urine following
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal, rare, complement-mediated hemolytic anemia. PNH can be associated with marrow failure and thrombophilia. We present a clinical report of splenic vein thrombosis in a patient with classic PNH. A 41-year-old male with classic PNH, naïve to complement inhibitor therapy, developed splenic vein thrombosis as a major adverse effect after vaccination protocol to prevent meningococcal disease. We also report anticoagulant and eculizumab treatment outcomes. In PNH patients, vaccination should be monitored to prevent major outcome events, like vacci
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in a 14 year-old girl presenting a cerebral arterial thrombosis. The initial diagnosis was carential anemia due to menarche following identification of slight macrocytic anemia, leucopenia and mild thrombocytopenia at routine blood analysis. The child was eventually referred to a children's hospital after the onset of progressive fatigue, anorexia and paleness. Severe anemia (hemoglobin 6 g/dL) with negative Coombs test, mild leucopenia (white blood cells 4.9×109/L) and thrombocytopenia (platelets 97×109/L) and high values of lactat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), an ultra-orphan disease with a prevalence of 15.9 per million in Europe, is a life-threatening disorder, characterized by haemolysis, bone marrow failure and thrombosis. Patients with PNH prior to the availability of eculizumab had a median survival of between 10 and 22 years, with thrombosis accounting for 22-67% of deaths. 29-44% of patients had at least one thrombosis. This paper provides a clinician's guide to the diagnosis, management and complications of PNH, with an emphasis on thrombosis.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal nonneoplastic hematopoietic stem cell disease characterized by an acquired mutation of the PIG-A gene with reduction or absence of CD55 and CD59. The absence of these proteins renders PNH erythrocytes susceptible to complement-mediated hemolysis. We report the case of a PNH patient before and during pregnancy until delivery. We observed and treated some postpartum thrombotic complications. Eculizumab should be used with caution in pregnancy. There are several reports supporting its use in these patients. This case should be considered parad
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is an acquired hemolytic anemia caused by immunoglobulin G (IgG) antibodies that sensitize red blood cells (RBCs) at cold temperatures by fixing complement to the RBCs causing intravascular hemolysis on rewarming. PCH usually appears in young children as recurrent high fevers, chills, and passage of red-brown urine. The diagnostic test for PCH is the Donath-Landsteiner test, an in vitro assay for biphasic hemolysis. Herein, we present 2 cases of PCH that occurred within 12 months of each other. We quickly diagnosed the second case and treated the patient su
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal hematologic disorder which is manifest by complement-mediated hemolysis, venous thrombosis, and bone marrow failure. Complement-mediated hemolysis in PNH is explained by the deficiency of glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins, CD55 and CD59 on erythrocyte surfaces. All the PNH patients had phosphatidylinositol glycan-class A (PIG-A) gene abnormalities in various cell types, indicating that PIG-A gene mutations cause the defects in GPI-anchored proteins that are essential for the pathogenesis of PNH. In addition, a P
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The magnetic resonance (MR) findings in the liver, kidneys, and spleen in eight patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) were retrospectively reviewed to determine whether characteristic features could be demonstrated. Eight patients underwent abdominal MR examinations by gradient echo sequences (seven patients), spin-echo sequences (seven patients), and inversion recovery (one patient). Signal intensities of the kidneys, liver, and spleen were visually evaluated. Autopsy and liver biopsy correlation were available in one case each. Renal signal intensity was decreased in all ei
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient suffering nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (HPN) associated with the recovery phase of a severe medullar aplasia, and who presented a thrombosis of the portal vein is described. The sudden appearance of fast growing splenomegaly with signs of hypersplenism was the sign that made us suspect of a portal thrombosis. The diagnosis was confirmed by an ultrasound and an angiographic study with DIVAS. The problems due to the thromboembolic complications of HPN are reviewed and the therapeutic possibilities are discussed.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired hematological disorder characterized by chronic intravascular hemolysis and an increased risk of thrombosis. A systematic synthesis of disease epidemiology is essential to understand disease patterns, improve timely diagnosis, and guide healthcare policies. This review aims to consolidate contemporary estimates of PNH incidence and prevalence globally and describe any observed trends in these epidemiological parameters.
METHODS: A systematic search of electronic databases was performed in November 2024 and identified 27
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), a clonal hematopoietic stem cell disorder, arises from the increased sensitivity of red blood cells (RBC) to complement due to an acquired deficiency of certain glycosylphosphatidylinositol (GPI)-linked proteins, resulting in chronic intravascular hemolysis, arterial and venous thrombotic phenomena, multi-organ damage, and failure. We present an intriguing case of hemolytic anemia, initially suspected to be drug-induced, and later found to be associated with PNH, despite being a subclinical clone. A clinician should not hesitate to repeat fluorescent-
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a female who was cured of hemorrhagic esophageal varices caused by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) through transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) treatment. PNH complicated by portal vein and visceral veins thrombosis without hepatic veins is extremely rare, and as such, it is easy to incorrectly treat due to lack of awareness. Hemorrhagic esophageal varices due to PNH with PVT have been reported in one case in 1974, and here, we report the second.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Jaundice is a major manifestation of posthepatectomy liver failure, a feared complication after hepatic resection. Herein, we report a case of posthepatectomy jaundice that was not caused by liver failure but by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)-induced hemolysis.
CASE SUMMARY: A 56-year-old woman underwent right hepatectomy and biliary tract exploration surgery due to hepatic duct stones. Prior to surgery, the patient was mildly anemic. The direct antiglobulin test was negative. A bone marrow biopsy showed mild histiocyte hyperplasia. After surgery, the patient suffered a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare life-threatening disease resulting from clonal hematopoietic stem cell evolution. There is a strong link between PNH and other acquired bone marrow failure syndromes, including myelodysplastic syndrome (MDS). Cytogenetic, morphological abnormalities or both are observed in the range of MDS/PNH diagnosis. Herein, we investigate cytogenetic abnormalities in PNH patients. We found two patients with PNH clones and MDS-associated abnormalities that later disappeared. The first patient, originally diagnosed with MDS and Trisomy 6, developed a large
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), a disease characterized by intravascular hemolysis, thrombosis, and bone marrow failure, is associated with mutations in the PIG-A gene, resulting in a deficiency of glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins. Many hypotheses have been posed as to whether PNH and PIG-A mutations result in an intrinsic survival benefit of CD55(-)/CD59(-) cells or an extrinsic permissive environment that allows for their clonal expansion within the bone marrow compartment. Recent data have identified the concurrence of PIG-A mutations with additional genetic mutatio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования