Multiple symmetric lipomatosis (MSL), also known as Launois-Bensaude syndrome or Madelung's disease, is a rare disorder predominantly seen in middle-aged male patients. The disorder is characterized by large subcutaneous fat masses distributed around the neck, shoulders, and other parts of the trunk, often associated with nervous system abnormalities. A close relationship to alcoholism, metabolic disturbances and malignant tumours has been observed. Until now, MSL has only been described in adults. We report on the first two children, a 9-year-old girl and a 13-year-old boy, with the character
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 65-year-old Kenyan Asian developed rapidly progressive multiple symmetrical lipomatosis over 8 years. Noradrenaline infusion showed a normal response of plasma free fatty acids. In-vitro studies of the lipomatous tissue demonstrated intact lipolytic activities with a normal rate of free fatty acids release and cyclic AMP accumulation with or without isoprenaline and fenoterol stimulation. A clinical trial of oral salbutamol, a beta 2-agonist, was performed with significant therapeutic effect. The body fat mass showed a reversal of the rapid progression while on the treatment, associated with
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Multiple symmetric lipomatosis (MSL), also known as Launois-Bensaude syndrome, is a rare syndrome that is frequently misinterpreted as simple obesity. It has seldom been reported. Both conditions can coexist; however, unlike common obesity, in which total body fat is well distributed, patients affected by MSL present with symmetrical, painless fat masses that predominantly appear in the face, neck, occipital region and supraclavicular fossa. Launois-Bensaude syndrome's etiology is still poorly understood but an association with alcohol use has been documented. CASE REPORT A 49-year-
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple Symmetric Lipomatosis (MSL) is a rare disorder related to fat metabolism and lipid storage. The condition results in characteristic depositions of fat, especially around the cephalic, cervical, and upper thoracic subcutaneous. It is much more common in adult males who live in the Mediterranean region and has only rarely been reported in Asian females. In this report, we present a case of an Asian female with MSL and also review the clinical features of the condition, including radiological and histological findings required for proper diagnosis and management.
CASE PRESEN
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is a rare disorder characterized by aberrant multiple and symmetric subcutaneous adipose tissue accumulation in the face, neck, shoulders, back, chest and abdomen, severely affecting the quality of life of patients. At present, precise MSL etiology and pathogenesis remain to be elucidated. The present study first utilized a digital gene expression technique with a next‑generation sequencing platform to profile differentially expressed genes in three cases of MSL vs. normal control tissue. cDNA libraries from these tissue specimens were constructed and DNA s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is a mitochondrial disorder with impaired brown fat metabolism that has been associated with MERRF mutations in some, but not all, patients. We studied a sibling pair and an unrelated indiviadual who presented with MSL and neuropathy to determine the genetic etiology of this disorder in patients who did not carry the MSL-associated MERRF mutation. Whole-exome sequencing was performed on the siblings, and a rare, shared homozygous mutation in MFN2 (c.2119C>T: p.R707W) was identified. The mutation was not present in their healthy siblings. In silico programs
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Multiple symmetric lipomatosis (MSL), which is predominantly found in middle aged males, is characterised by accumulations of fat in the neck, shoulders and other parts of the trunk, and sometimes associated with different neurological manifestations, both central and peripheral. Although its aetiology is unknown, it has been described as associated with mitochondrial cytopathies. AIMS. To describe the case of a young female with MSL associated with mitochondrial encephalomyopathy.
CASE REPORT: Girl aged 14 with MSL, ataxia, patellar hyperreflexia, bilateral Babinski sign, pes c
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe familial multiple symmetric lipomatosis in a pedigree harboring the 8344 mutation in the tRNA(Lys) gene of mitochondrial DNA (mtDNA). The proband showed neuromuscular involvement but lacked the typical manifestations of myoclonic epilepsy and ragged-red fibers disease. The distribution of the mutation was unusual because the proportion of mutated genomes was higher in blood and lipomas than in muscle tissue.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is characterized by a typical neck and shoulder distribution of subcutaneous lipomata and is often associated with polyneuropathy. Occasionally, the central nervous system (CNS) can be involved. Twelve of 14 patients in this retrospective study had clinical or electrophysiological evidence of a predominantly axonal polyneuropathy. Among those were 10 with alcohol abuse, but 2 patients without alcohol abuse also showed clinical or electrophysiological polyneuropathy. Clinical CNS involvement was present in 4 patients. CNS dysfunction was documented by evoked
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 47 year old man with a history of alcoholism presented with symmetrical lipomas on the shoulders, neck, and chest. He also had lipomatous areas on the trunk and thighs. He was treated with a combination of surgery and liposuction, and made an uneventful recovery. Histological examination confirmed the diagnosis of multiple symmetric lipomatosis, a rare disorder only about 200 cases of which have been reported. The aetiology is unknown, but is often seen in patients with a history of alcoholism.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is characterized by enlarging, painless fat deposits in the neck and upper trunk. The pathogenesis of MSL is unknown. Owing to localization of MSL fat deposits in the neck and interscapular region, it has been suggested that they could originate from brown fat. However, the histological appearance of MSL adipose tissue is that of white fat, with prevailing monovacuolar adipocytes. Nevertheless, MSL adipocytes are smaller than adipocytes of the common white adipose tissue and show peculiar metabolic features. The ultrastructure of MSL lesions has been not de
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Handchirurgie, Mikrochirurgie, plastische Chirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Handchirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Mikrochirurgie der Peripheren Nerven und Gefasse : Organ der V...1988ger
"Multiple symmetric lipomatosis" is an accumulation of fatty tissue in upper areas of the body mainly effecting middle aged men. It is a rare benign disease connected with differing disorders. We report 14 male patients suffering from "multiple symmetric lipomatosis" and focus on the etiology and on associated disorders. Differential diagnosis, pathohistological considerations, clinical behaviour, and operative treatment are discussed. A review of the literature is presented.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple symmetrical lipomatosis or Lauwnois-Bensaude disease is a rare entity characterized by the development of subcutaneous fat masses around the neck shoulders and upper extremities. Peripheral neuropathy is a common finding as well as the association with alcholism, hepatopathy and glucose intolerance. Pathogenesis is unknown. We describe three cases with two different clinical types and review the data reported in medical literature.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type I multiple symmetrical lipomatosis (MSL; Madelung's disease) is characterized by lipomas in the nape of the neck and the supraclavicular and deltoid regions, resulting in a bull-necked appearance (Madelung's collar). It is most common in alcoholic men between 35 and 50 years of age. Type I MSL has been reportedly associated with hyperinsulinemia, but its association with diabetes mellitus is rarely discussed. We describe a case of non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM) associated with type I MSL. A 47-year-old alcoholic man presented with a seven-year history of hyperglycemia and
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
<b><br>Introduction:</b> Madelung's disease is a rare condition characterised by the symmetric growth of fatty tumours (lipomas) around the neck, shoulders, upper arms and trunk.</br> <b><br>Case report:</b> We present a description of a male patient with extensive adipose tissue overgrowth around the neck. Once the possibility of malignancy was excluded, the patient's history and clinical and radiological findings led to the diagnosis of Madelung's disease. A two-stage surgery was planned and the patient underwent lipectomy of the lipomas around the n
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite considerable progress in identifying causal genes for lipodystrophy syndromes, the molecular basis of some peculiar adipose tissue disorders remains obscure. In an Israeli-Arab pedigree with a novel autosomal recessive, multiple symmetric lipomatosis (MSL), partial lipodystrophy and myopathy, we conducted exome sequencing of two affected siblings to identify the disease-causing mutation. The 41-year-old female proband and her 36-year-old brother reported marked accumulation of subcutaneous fat in the face, neck, axillae, and trunk but loss of subcutaneous fat from the lower extremities
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple benign symmetric lipomatosis (MSL) is characterized by a rapid progression of multiple, symmetric nonencapsulated fat masses in face, neck, and extremities. The lipomas are thought to be the result of defective brown adipose tissue (BAT). In up to 90%, MSL is associated with chronic alcohol abuse. Prognosis depends on the concomitant presence of a neuropathy with a mortality of 25.8%. Therapeutic options are limited to alcohol abstinence and surgical interventions. We report here about a 53-year-old MSL patient who increased his body weight by 37 kg over 10 years. Multiple lipectomies
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple benign symmetric lipomatosis (MSL) is characterized by a rapid progression of multiple, symmetric nonencapsulated fat masses in the face, neck, and extremities. The lipomas are thought to be the result of defective brown adipose tissue (BAT). In up to 90% MSL is associated with chronic alcohol abuse. Prognosis depends on the concomitant presence of a neuropathy with a mortality of 25.8%. Therapeutic options are limited to alcohol abstinence and surgical interventions. We report here about a 53-year-old MSL patient who increased his body weight by 37 kg over 10 years. Multiple lipectom
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования