Mutations in MPZ (myelin protein zero) can cause demyelinating early-onset Charcot-Marie-Tooth type 1B disease or later onset type 2I/J disease characterized by axonal degeneration, reflecting the diverse roles of MPZ in Schwann cells. MPZ holds apposing membranes of the myelin sheath together, with the adhesion role fulfilled by its extracellular immunoglobulin-like domain (IgMPZ), which oligomerizes. Models for how the IgMPZ might form oligomeric assemblies has been extrapolated from a protein crystal structure in which individual rat IgMPZ subunits are packed together under artificial condi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The paucity of longitudinal natural history studies in MPZ neuropathy remains a barrier to clinical trials. We have completed a longitudinal natural history study in patients with MPZ neuropathies across 13 sites of the Inherited Neuropathies Consortium.
METHODS: Change in Charcot-Marie-Tooth Examination Score (CMTES) and Rasch modified CMTES (CMTES-R) were evaluated using longitudinal regression over a 5-year period in subjects with MPZ neuropathy. Data from 139 patients with MPZ neuropathy were examined.
RESULTS: The average baseline CMTES and CMTES-R were 10.84 (standard deviat
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an infant with an early-onset demyelinating neuropathy who presented with an upper extremity monoplegia and progressive asymmetric weakness. Neurophysiologic testing revealed a generalized severe neuropathy with marked slowing of nerve conduction. The disproportionate severity and asymmetry of upper extremity involvement at presentation was atypical of inherited neuropathies, and an initial diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy was considered. Nerve biopsy showed severe depletion of large myelinated fibers without inflammatory cells, and focally folded myel
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Renin is the key enzyme of the systemic renin-angiotensin-aldosterone system, which plays an essential role in regulating blood pressure and maintaining electrolyte and extracellular volume homeostasis. Renin is mainly produced and secreted by specialized juxtaglomerular (JG) cells in the kidney. In the present study, we report for the first time that the conserved transmembrane receptor neuropilin-1 (NRP1) participates in the development of JG cells and plays a key role in renin production. We used the myelin protein zero-Cre (P0-Cre) to abrogate Nrp1 constitutively in P0-Cre lineage-labelled
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 8 year old girl was admitted to hospital with the typical clinical features of Guillain-Barré syndrome (GBS) after recovering from varicella. Onset of the disease was just two weeks after the onset of varicella in her young sister. Examination of cerebrospinal fluid and nerve conduction studies showed typical findings of GBS. Although serum from both the patient and sister were analysed for autoantibodies to gangliosides and myelin P0 protein, IgM anti-GM1 antibody and anti-GD1b antibody were only detected in the patient. HLA DR haplotypes were quite different between the two subjects. This
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate the effects of an intratympanic injection of dexamethasone combined with gentamicin on the expression level of serum P0 protein antibodies in patients with Meniere's disease (MD).
METHODS: A total of 136 patients with MD treated in our hospital were enrolled in this study. Among them, 68 patients were treated with an intratympanic injection of dexamethasone combined with gentamicin (observation group). Another 68 patients were treated with gentamicin alone (control group).
RESULTS: After treatment, the expression levels of IgG and IgM in the two groups significantl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral nerve injury (PNI) often leads to significant functional impairment. Here, we investigated the impact of epidermal growth factor-like domain-containing protein 7 (EGFL7) on angiogenesis and nerve regeneration following PNI. Using a sciatic nerve injury model, we assessed nerve function using the sciatic nerve function index. We analyzed the expression levels of EGFL7, forkhead box proteins A1 (FOXA1), nerve growth factor (NGF), brain-derived neurotrophic factors (BDNF), Neurofilament 200 (NF200), myelin protein zero (P0), cell adhesion molecule 1 (CD31), vascular endothelial growth
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mice are intrinsically capable of regenerating the tips of their digits after amputation. Mouse digit tip regeneration is reported to be a peripheral nerve-dependent event. However, it is presently unknown what types of nerves and Schwann cells innervate the digit tip, and to what extent these cells regenerate in association with the regenerative response. Given the necessity of peripheral nerves for mammalian regeneration, we investigated the neuroanatomy of the unamputated, regenerating, and regenerated mouse digit tip. Using immunohistochemistry for β-III-tubulin (β3T) or neurofilament H (N
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To study how viruses interact with oligodendroglia and produce demyelination, we immunostained paraffin and epon sections of lesions from patients with progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) with antisera to papovaviruses, oligodendroglial myelin-associated glycoprotein (MAG), and myelin basic protein (MBP) according to the peroxidase-antiperoxidase method. In paraffin sections from a rapidly progressive case of PML, hyperimmune JC virus antiserum stained single oligodendroglia which were located in white matter that appeared normal histologically and stained normally with MAG and MB
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erectile dysfunction, dysuria, photophobia, and chronic cough developed insidiously in a 49-year-old man from his third decade. Severe difficulty of urination resulted in intermittent catheterization. He had six family members who had suffered similar autonomic symptoms with or without motor deficits. He presented asymmetrical tonic pupils, a neurogenic bladder, and mild sensory impairment in the distal parts of the bilateral lower limbs without orthostatic hypotension and motor deficits. Nerve conduction studies revealed mild axonal changes with slightly reduced conduction velocities in the l
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To report a novel hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN) phenotype, with partial steroid responsiveness, caused by a novel dominant mutation in the myelin protein zero (MPZ) gene. Most MPZ mutations lead to the HMSN type I phenotype, with recent reports of Déjérine-Sottas, congenital hypomyelination, and HMSN II also ascribed to MPZ mutations. Differing phenotypes may reflect the effect of particular mutations on MPZ structure and adhesivity.
METHODS: Clinical, neurophysiological, neuropathological, and molecular genetic analysis of a family presenting with an unusual hered
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Aerobic exercise including swimming plays a suitable role in improving somatosensory injuries. Neuropathic pain is a debilitating condition that occurs following injury or diseases of somatosensory system. In the present study, we tried to investigate the effect of exercise on myelin protein zero of sciatic nerve injured rats.
MATERIALS AND METHODS: Forty male rats (180-220 g) were divided into five groups (intact, sham, sham + exercise, neuropathy, and neuropathy + exercise). Right Sciatic nerve of anesthetized rats was exposed and loosely ligated (four ligations with 1 mm apart) us
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Innervation of aganglionic rectum in Hirschsprung disease derives from extrinsic nerves which project from cell bodies located outside the bowel wall and markers that distinguish extrinsic from intrinsic innervation are diagnostically useful. Myelin protein zero (MPZ) is a putative marker of extrinsic glial cells which could distinguish mucosal innervation in aganglionic vs ganglionic colon.
METHODS: Sections and protein blots from ganglionic and aganglionic colon were immunolabeled with MPZ-specific antibodies.
RESULTS: Immunolabeling of MPZ with a chicken polyclonal or mouse mo
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Charcot-Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A), caused by duplication of the peripheral myelin protein 22 (PMP22) gene, and CMT1B, caused by mutations in myelin protein zero (MPZ) gene, are the two most common forms of demyelinating CMT (CMT1), and no treatments are available for either. Prior studies of the MpzSer63del mouse model of CMT1B have demonstrated that protein misfolding, endoplasmic reticulum (ER) retention and activation of the unfolded protein response (UPR) contributed to the neuropathy. Heterozygous patients with an arginine to cysteine mutation in MPZ (MPZR98C) develop a severe i
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 1926, Roussy and Lévy described a large family whose members manifested an early onset dominantly inherited gait ataxia, pes cavus, and areflexia, which was eventually associated with distal muscle atrophy, postural tremor, and minor sensory loss. Slow nerve conduction and demyelination of nerve fibers with onion bulb formations in nerve biopsy specimens led to the Roussy-Lévy syndrome (RLS) being considered a variant of demyelinating Charcot-Marie-Tooth disease (CMT-1). In the present article, we report on the long-term follow-up, on nerve biopsy findings, and on the underlying molecular g
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acquired immune-mediated inflammatory peripheral neuropathy. The immune regulation of ginkgolides have been revealed in recent years. We herein investigate the potential therapeutic effects of ginkgolides both on GBS and its animal model, experimental autoimmune neuritis (EAN).
METHODS: EAN in C57BL/6 mice induced by subcutaneous injection with peripheral nerve myelin P0 protein peptide 180-199 (P0 peptide) were treated with ginkgolides at three different doses. GBS patients were randomly divided into two groups, the experimental group and the c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 26-year-old man had complaints of insidiously progressive muscle weakness of the legs, worse in the right leg than in the left. Slight to moderate degrees of asymmetrical muscular atrophy and weakness of the distal lower limb muscles, greater in the right leg than in the left, without fasciculation, were also observed. Pes equinovarus deformity of both feet was obvious. Muscle stretch reflexes were decreased in the upper limbs and absent in the lower limbs, without pathologic reflexes. Vibratory sensation was moderately decreased in the toes. The right median and tibial motor nerve conductio
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our previous study reported the translocator protein to play a critical role in neuropathic pain and the possible mechanisms in the spinal cord. However, its mechanism in the peripheral nervous system is poorly understood. This study was undertaken to explore the distribution of translocator protein in the dorsal root ganglion and the possible mechanisms in peripheral nervous system in a rat model of spared nerve injury. Our results showed that translocator protein was activated in dorsal root ganglion after spared nerve injury. The translocator protein signals were primarily colocalized with
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We examined the effects of gastrocnemius eccentric contractions (ECs) on the sciatic nerve in rats.
METHODS: Rats were divided randomly into the following 3 groups: control, 180EC (ECs with 180°/s angular velocity), and 30EC (ECs with 30°/s angular velocity). Twenty ECs were induced by electrical stimulation of the gastrocnemius. On days 3, 7, and 10 after the ECs, nerve conduction velocity (NCV) was measured, and sciatic nerve branches were harvested for analysis.
RESULTS: A significant decrease in NCV was observed between the control and day-7 180EC. Significant reduction in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования