Hemidesmosomes (HDs) are multi-protein complexes that promote stable adhesion of epithelial cells to the underlying extracellular matrix. We assessed the interactions between different hemidesmosomal components with each other, mapped the binding sites and studied the importance of these interactions for HD assembly in yeast two-hybrid and cell-transfection assays. The results show that: (1) bullous pemphigoid antigen (BP) 180 binds not only to BP230, but also to plectin. The interactions between these proteins are facilitated by the Y subdomain in the N-terminal plakin domain of BP230 and ple
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) shows autoimmune reaction against desmoglein 3 (Dsg3), whereas paraneoplastic pemphigus (PNP) shows autoimmune reaction against Dsg3 as well as numerous members of the plakin family. It has been demonstrated that in PV, dominant epitopes reside in N-terminal adhesive regions of Dsg3 and that the dominant IgG subclass against Dsg3 is IgG4.
OBJECTIVE: We attempted to map conformational epitopes and analyze IgG subclass distribution against Dsg3 in PNP.
METHOD: Epitopes on Dsg3 for circulating IgG autoantibodies from PNP (n = 22) were studied with competition
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arrhythmogenic cardiomyopathy (AC) is a common cause of sudden cardiac arrest and death in young adults. It can be induced by different types of mutations throughout the desmoplakin gene including the R2834H mutation in the extreme carboxyterminus tail of desmoplakin (DP CT) which remains structurally uncharacterized and poorly understood. Here, we have created 3D models of DP CT which show the structural effects of AC-inducing mutations as well as the implications of post-translational modifications (PTMs). Our results suggest that, in absence of PTMs, positively charged wildtype DP CT likely
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the major autoantigens in classic pemphigus are desmogleins, sera from various types of pemphigus react with a number of other molecules, including desmocollins and plakin proteins. However, other novel pemphigus-related autoantigens remain to be identified. In this study, immunoblotting for serum from an atypical autoimmune bullous disease patient identified an unknown 175 kDa protein. Subsequent studies using two-dimensional gel electrophoresis, immunoblotting and mass-spectrometry identified the 175 kDa protein as early endosome antigen 1 (EEA1). This finding was confirmed by subse
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune bullous skin disease induced by underlying malignant or benign neoplasias. The diagnostic and immunological criteria of the disease were characterized by Anhalt et al. in 1990. Clinical symptoms are variable, consisting of polymorphous blistering skin eruption and severe, painful mucocutaneous ulcerations. In a subset of patients, only papular lesions develop, resembling lichen planus, or graft-versus-host disease; in some cases blisters may develop later. Severe dyspnea, progressive respiratory failure with clinical features of bronchiolitis obliteran
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid antigen 1 (BPAG1) is a member of the plakin family of proteins that is involved in cross-linking the cytoskeletal elements and attaching them to cell junctions. BPAG1 null mice develop severe degeneration of sensory neurons that was attributed in part due to the absence of a splice variant called BPAG1a that harbors an actin-binding domain at the N-terminus. Additional alternative splicing also results in BPAG1a isoforms with different first exons, leading to three additional types of BPAG1a called isoforms 1, 2 and 3 (or BPAG1a1, BPAG1a2, and BPAG1a3). These unique N-termin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Most paraneoplastic pemphigus (PNP) cases reported to date have been associated with lymphoproliferative neoplasms. Patients with PNP have autoantibodies against the plakin family (eg, envoplakin and periplakin). Antibodies against desmoglein 3 (Dsg3) and Dsg1, antigens for classic types of pemphigus, have also been reported to play an important role in the initial stage of PNP.
OBSERVATIONS: We describe a patient with PNP associated with follicular dendritic cell sarcoma. Antibodies to envoplakin and periplakin were detected. When only mucosal lesions were observed at the early s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic pemphigus sera react with multiple plakin family proteins, among which only envoplakin and periplakin are constantly detected by immunoblotting using normal human epidermal extracts. Using bacterial expression vectors containing polymerase chain reaction-amplified cDNA, we have prepared variously truncated recombinant glutathione-S-transferase-fusion proteins of envoplakin and periplakin, which presented N-terminal, central and C-terminal domains of each protein, as well as the so-called C-terminal homologous domain of envoplakin and the junctional regions of these domains. By i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Important advances have been made in the pathogenesis of autoimmune bullous skin diseases during the last 10 years. The aim of this review is to describe new types of autoimmune bullous skin diseases and to summarize progresses in the pathogenesis and treatment of these diseases.
CURRENT KNOWLEDGE AND KEY POINTS: Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a new type of pemphigus, distinct from pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF). It has both clinical and histological features of pemphigus, bullous pemphigoid (BP), erythema multiforme, and lichen planus, in patients with
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Colorectal cancer poses a significant global health challenge, with a considerable proportion arising from colon adenomas. Understanding the molecules involved in the carcinogenesis process is crucial for improving colon cancer diagnosis and prognosis. While research on the role of epiplakin in cancer remains limited compared to other plakin group proteins, comprehending its expression patterns and correlations can offer valuable insights into colon carcinogenesis. In this study, we analyzed 60 tissue samples, including colon adenocarcinomas, tubular adenomas (low malignancy risk group), tubul
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystonin is a giant cytoskeletal protein belonging to the plakin protein family and is believed to crosslink the major filament systems in contractile cells. Previous work has demonstrated skeletal muscle defects in dystonin-deficient dystonia musculorum (dt) mice. In this study, we show that the dystonin muscle isoform is localized at the Z-disc, the H zone, the sarcolemma and intercalated discs in cardiac tissue. Based on this localization pattern, we tested whether dystonin-deficiency leads to structural defects in cardiac muscle. Desmin intermediate filament, microfilament, and microtubule
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic pemphigus (PNP) is characterized by an autoantibody response directed against desmosomal antigens, desmogleins and plakin's proteins, i.e., periplakin and envoplakin. Notably, PNP antibodies were shown to recognize major epitopes located in the linker subdomain of human envoplakin and thus, may constitute a diagnostic marker of PNP. In this study, a recombinant envoplakin-linker subdomain (rENV-L) was produced and used to develop a specific bead-based assay to determine the prevalence and titers of anti-rENV-L antibodies in patients with different types of autoimmune bullous ski
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmosomes are essential adhesion structures in most epithelia that link the intermediate filament network of one cell to its neighbor, thereby forming a strong bond. The molecular components of desmosomes belong to the cadherin superfamily, the plakin family, and the armadillo repeat protein family. The desmosomal cadherins are calcium-dependent transmembrane adhesion molecules and comprise the desmogleins and desmocollins. To date, three human desmoglein isoforms have been characterized, namely desmogleins 1, 2, and 3 that are expressed in a tissue- and differentiation-specific manner. Here
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: A RARE DISEASE: Paraneoplastic pemphigus is an rare autoimmune bullous skin disease recently recognized. About 50 cases have been reported since its first description in 1990.
CLINICAL MANIFESTATIONS: Clinical signs are polymorphous resembling the cutaneomucosal manifestations of pemphigus vulgar (skin and mucosa erosions, fragile interdermal bullae), pemphigoid (urticaria, distended subepidermal bullae), and polymorphous erythema (plaque lesions). Mucosal erosions predominate however.
ASSOCIATED CANCERS: Most cancers associated with paraneoplastic pemphigus are hematologic disea
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus is an autoimmune bullous disease. PNP/PAMS represents a rare subtype of autoimmune bullous disease, and typically associated with an underlying neoplasm, particularly lymphoproliferative disorders. Current management of PNP primarily involves glucocorticoids, immunosuppressants, and rituximab. This article reports a 67-year-old male who presented with generalized erythema, blisters, and oral erosions with pain for one month. Initially diagnosed with pemphigus, he received methylprednisolone treatment, which led to slight improvement in skin lesions but minimal resolution of oral ulce
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome (PAMS) is a rare, often fatal condition that occurs in association with a range of neoplasms, most commonly lymphoproliferative disorders. PAMS often presents as paraneoplastic pemphigus, an autoimmune bullous disease affecting the skin and mucosal surfaces and bronchiolitis obliterans, a small airway disease that can result in respiratory failure and death. We describe a 39-year-old woman with an incidentally discovered paratracheal mass that was followed clinically. Seven years later, she developed ulcerative oral lesions followed by progressive
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The desmosome is a type of intercellular junction found in epithelial cells, cardiomyocytes and other specialized cell types. Composed of a network of transmembranous cadherins and intracellular armadillo, plakin and other proteins, desmosomes contribute to cell-cell adhesion, signalling, development and differentiation. Mutations in genes encoding desmosomal proteins result in a spectrum of erosive skin and mucosal phenotypes that also may affect hair or heart. This review summarizes the molecular pathology and phenotypes associated with desmosomal dysfunction with a focus on inherited disord
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystonia musculorum (dt) is an inherited autosomal recessive neuropathy in mice. Homozygous animals display primarily sensory neurodegeneration resulting in a severe loss of coordination. Several dt strains exist, including spontaneous mutants dt-Alb (Albany), dt-J (Jackson Labs), and dt-Frk (Frankel), and a transgene insertion mutant, Tg4. They contain mutations in the gene encoding Bullous Pemphigoid Antigen 1 (BPAG1), or dystonin. BPAG1 is a member of the plakin family of cytolinker proteins. BPAG1 is alternatively spliced to produce several isoforms, including the major brain-specific isof
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования