Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
40326 публикаций
Поиск: 372 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 4833 с найденным полным текстом
Fabry disease is a rare, multiorgan disease. The most serious complications involve the kidney, brain and heart. This study aims to assess the effect of enzyme replacement therapy (ERT) using agalsidase-beta in children with Fabry disease. We carried out a nationwide, descriptive and observational retrospective cohort study of 10 children (9-16 years at baseline), who underwent regular systematic investigations for 1-8 years after initiation of ERT with agalsidase-beta (Fabryzyme®, Genzyme). Ophthalmological, echocardiographic abnormalities and hypohidrosis were found at baseline and during th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Information regarding the clinical outcome of enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase (rhASB) for mucopolysaccharidosis (MPS) VI in Asian patients is limited. We reviewed nine Taiwanese patients with MPS VI (four males and five females; age range 1.4-21.1 years) treated with weekly intravenous infusions of rhASB (1.0 mg/kg) for at least 2 years. We assessed the biochemical and clinical response every 3 months. After 2 years of treatment, seven patients experienced improvement over baseline in the 6-min walk by a mean of 69.3 m (27.3%), and seve
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клиническое исследованиеПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Laronidase (Aldurazyme) is a recombinant formulation of alpha-L-iduronidase, the enzyme deficient in mucopolysaccharidosis type I (MPS-I); a disorder associated with skeletal dysplasia, restricted joint movement, short stature, obstructive pulmonary disease, cardiac valvular problems and cognitive impairment (in the severe and intermediate variants).
OBJECTIVE: To describe MPS-I and review data on the safety and efficacy of laronidase.
RESULTS: Laronidase is safe and effective in stabilizing or improving pulmonary function and physical endurance. As intravenously administered enz
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pompe disease is a rare autosomal recessive disease caused by the deficiency of acid alpha-glucosidase (GAA), which is required for the degradation of lysosomal glycogen. Glycogen accumulation in heart, muscle and liver eventually leads to muscle weakness, hepatomegaly and cardiomegaly. Although an approved therapy does not exist, the efficacy of enzyme replacement therapy (ERT) has recently been reported in multinational trials in Europe and the US. Here, we present data on the efficacy of recombinant human acid alpha-glucosidase (rhGAA) (provided by Genzyme Corporation) in a patient with Pom
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human alpha-galactosidase A (r-halphaGalA) enhances microvascular globotriaosylceramide clearance and improves clinical symptoms in patients with Fabry disease. We evaluated whether these effects are translated into a long-term benefit of kidney and heart function. We did a single center, prospective, open label study in 26 patients with Fabry disease (one early death, follow-up in 25 patients). r-Alpha-GalA was administered in a dosage of 1 mg/kg body weight every second week. The effect of therapy on clinical end points (death, cardiac and ce
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study describes the experience of one to five years of follow-up of 43 patients (35 men, 8 women, 40% have less than 18 years to the moment of the diagnostic) after treatment of Fabry's disease by Fabrazyme. A simple self-report questionnaire was developed in order to measure the effectiveness of the treatment on pain (present in the vast majority of patients since many years), activity, heat tolerance, sudation, well-being sensation before and after treatment. Pain and quality of life scores increased. Mean ventricular wall thickness and left ventricular hypertrophy measured by echograph
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neurological manifestations of Fabry disease include both peripheral and central nervous system involvement caused by a deficiency of alpha-galactosidase A and accumulation of alpha-D-galactosyl moieties, particularly globotriosylceramide accumulation (Gb3). These are found in Schwann cells and dorsal root ganglia together with deposits in central nervous system neurons. Involvement of the peripheral nervous system affect mainly small Adelta and C fibers and are likely causally related to the altered autonomic function and neuropathic pain found in this disorder. Other related abnormalitie
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fabry's disease is a X-linked lysosomal storage disorder with accumulation of globotriaosylceramide primarily in vascular endothelial cells, affecting mainly skin, kidney, heart and brain. Symptoms may appear in 7-8-year-old children as burning pain in hands and feet; organ damage usually becomes evident in adult age. Intravenous enzyme replacement therapy has recently become available.
PATIENTS: Two brothers, 13.5 and 15 years old, had typical symptoms with acroparesthesia, fever, abdominal pain and diarrhoea. There were high levels of urinary globotriaosylceramide, low levels of
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The influence of a systemic enzymotherapy on the morphological, biochemical, and functional manifestations of the kidney damage during the experimental gouty and primary glomerulonephritis is described in comparison to the results obtained by traditional methods.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors are increasingly used to treat hypertension and congestive heart failure. Recently, several new ACE inhibitors with pharmacokinetic features different from earlier agents such as captopril or enalapril have come into use. This review discusses the use of pharmacokinetics to optimise ACE inhibitory therapy in various patient groups. Among the pharmacokinetic characteristics of ACE inhibitors the route of excretion and to a lesser degree the half-life appear to be the most clinically relevant. There is no evidence that being a prodrug offers a signi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the advent of enzyme replacement therapy (ERT) for mucopolysaccharidoses (MPS) has paved the way for the treatment for these hereditary disorders, the blood brain barrier (BBB) has prevented patients with MPS involving the central nervous system (CNS) from benefitting from ERT. Therefore, finding ways to increase drug delivery into the brain across the BBB remains a crucial challenge for researchers and clinicians in the field. Attempts have been made to boost brain uptake of enzymes by targeting various receptors (e.g., insulin and transferrin), and several other administration route
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite many beneficial outcomes of the conventional enzyme replacement therapy (ERT), several limitations such as the high-cost of the treatment and various inadvertent side effects including the occurrence of an immunological response against the infused enzyme and development of resistance to enzymes persist. These issues may limit the desired therapeutic outcomes of a majority of the lysosomal storage diseases (LSDs). Furthermore, the biodistribution of the recombinant enzymes into the target cells within the central nervous system (CNS), bone, cartilage, cornea, and heart still remain unr
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with human immunodeficiency virus (HIV) receive antiretroviral therapy (ART) through the use of antiretroviral drugs. A combination of at least three drugs that suppress HIV replication is used as standard treatment, and this is often called "highly active antiretroviral therapy" (HAART). Virus resistance is less likely when three or more drugs are used. A complication of anti- HIV drugs has a complex pharmacokinetic profile which is involved with extensive metabolism and transport by drug metabolizing enzymes (e.g., CYPs, SULTs and UGTs) and transporters (e.g., ABC and SLC). Severe d
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although first suggested by de Duve in 1964, enzyme replacement therapy (ERT) for lysosomal storage diseases did not become a reality until the early 1990s when its safety and effectiveness were demonstrated in type 1 Gaucher disease. Today, ERT is a reality for Gaucher disease, Fabry disease and mucopolysaccharidosis type I (MPS I), and clinical trials with recombinant human enzymes are ongoing in Pompe disease, MPS II and MPS VI, and are about to begin in Neimann-Pick B disease. In addition to ERT, enzyme enhancement therapy (EET) offers a novel therapeutic strategy to increase the residual
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Following a drug manufacturing process change, safety/efficacy of agalsidase alfa were evaluated in enzyme replacement therapy (ERT)-naïve children with Fabry disease.
METHODS: In an open-label, multicenter, Phase II study (HGT-REP-084; Shire), 14 children aged ≥7 years received 0.2 mg/kg agalsidase alfa every other week for 55 weeks. Primary endpoints: safety, changes in autonomic function (2-hour Holter monitoring). Secondary endpoints: estimated glomerular filtration rate, left ventricular mass index (LVMI), midwall fractional shortening, pharmacodynamic parameters, and patient
Клиническое исследование II фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombosis, a major cause of deaths in this modern era responsible for 31% of all global deaths reported by WHO in 2017, is due to the aggregation of fibrin in blood vessels which leads to myocardial infarction or other cardiovascular diseases (CVDs). Classical agents such as anti-platelet, anti-coagulant drugs or other enzymes used for thrombosis treatment at present could leads to unwanted side effects including bleeding complication, hemorrhage and allergy. Furthermore, their high cost is a burden for patients, especially for those from low and middle-income countries. Hence, there is an ur
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human DNA cytosine-to-uracil deaminases catalyze mutations in both pathogen and cellular genomes. APOBEC3D, APOBEC3F, APOBEC3G, and APOBEC3H restrict human immunodeficiency virus 1 (HIV-1) infection in cells deficient in the viral infectivity factor (Vif), and have the potential to catalyze sublethal levels of mutation in viral genomes in Vif-proficient cells. At least two APOBEC3 enzymes, and in particular APOBEC3B, are sources of somatic mutagenesis in cancer cells that drive tumor evolution and may manifest clinically as recurrence, metastasis, and/or therapy resistance. Consequently, APOBE
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.