Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: The synthesis of glycogen is initiated by glycogenin. In humans, glycogenin-1 is expressed ubiquitously, whereas glycogenin-2 (GN2) is highly expressed in liver. It has therefore been suggested that GN2 is a liver isoform of glycogenin. In a search for possible copy number variations associated with monogenic diabetes, we identified a 102-kb deletion of the X chromosome involving the entire GYG2 gene (encoding GN2) in 2 families.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to test whether male GYG2 deletion carriers had abnormal glucose metabolism and/or glycogen synthesis.
DESIGN, SET
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our report that glucose within its physiological range stimulates glycogen synthase phosphatase activity, provided an appropriate second effector is present, has been expanded. The nature of the stimulatory process, particularly the roles of glucose, and of caffeine which represents the potential second effectors, has been studied. Glucose and caffeine stimulated synthase phosphatase activity in a synergistic manner. With 0.5 mM caffeine the A0.5 for glucose was 11 mM (from 27 mM), whereas in the presence of 30 mM glucose the A0.5 for caffeine was 0.06 mM (from 0.7 mM). At 10 mM glucose the A0
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rats from an inbred strain (NZR/Mh) were found to have high concentrations of glycogen in their livers, even after 24 h of starvation. Despite this, blood glucose concentrations were well maintained on starvation for up to 72 h. The primary defect is a deficiency of liver phosphorylase kinase, causing a lack of active glycogen phosphorylase, although total phosphorylase is normal. The intravenous injection of glucagon caused a rapid activation of cyclic AMP-dependent protein kinase in the liver, but no increase in either phosphorylase kinase or phosphorylase a activity. Although total glycogen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiovascular function and metabolic homeostasis are closely linked, but the underlying mechanisms are not fully understood. Corin is a protease that activates atrial natriuretic peptide (ANP), an essential hormone for normal blood pressure and cardiac function. The goal of this study is to investigate a potential corin and ANP function in regulating liver glycogen metabolism and glucose homeostasis.
METHODS: Liver glycogen and blood glucose levels were analyzed in Corin or Nppa (encoding ANP) knockout (KO) mice. ANP signaling was examined in livers from Corin and Nppa KO mice an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on liver transplantation in two patients with GSD Ib on treatment with empagliflozin. The use of this SGLT2 inhibitor resulted in a marked decrease of 1,5-anhydroglucitol which has an important role in the development of neutropenia in this condition. As intended, this caused a significant rise of neutrophil numbers. Liver transplantation alone did not produce the desired effect and our observation argues for continuing SGLT2 inhibitor treatment after transplantation.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver transplantation : official publication of the American Association for the Study of Liver Diseases and the International Liver Transplantation Society2019eng
Glycogen storage disease (GSD) type 1b (Online Mendelian Inheritance in Man [OMIM] 232220) is an autosomal recessive inborn error of carbohydrate metabolism caused by defects in glucose-6-phosphate translocase. GSD1b patients have severe hypoglycemia with several clinical manifestations of hepatomegaly, obesity, a doll-like face, and neutropenia. Liver transplantation (LT) has been indicated for severe glucose intolerance, poor metabolic control (PMC), and poor growth (PG). We retrospectively reviewed 11 children with GSD1b who underwent living donor liver transplantation (LDLT) at the Nationa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Glycogen storage disease type Ia (GSDIa) is due to the deficiency of glucose-6-phosphatase activity in the liver, kidney, and intestine. Although significant progress has been achieved in the management of patients with GSDIa, complications still emerge. The potential for development of liver adenomatosis and kidney failure makes these patients candidates for simultaneous liver-kidney transplantation (SLKT). Herein, we describe such a transplantation in a patient affected by this rare storage disease.
METHODS: A 25-year-old female patient with GSDIa developed hepatic adenoma and
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The visualization of glycogen deposits in cells and tissues is important for studying glycogen metabolism as well as diagnosis of glycogen storage diseases. Evidence suggests that the demonstration of glycogen can better be enhanced by factors such the choice of fixative and temperature during fixation. Here, we assessed efficacy of neutral buffered formalin (NBF), alcoholic formalin (AF) and paraformaldehyde (PFA) at 4 °C, 37 °C and 40 °C using Periodic Acid Schiff's staining method. Each liver specimen was fixed in NBF and AF while the brain tissues were fixed in NBF, AF and PFA. We found th
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucose administered either intravenously or orally causes liver glycogen synthase activation independent of a rise in circulating insulin. In vitro, physiological concentrations of glucose stimulate synthase phosphatase activity but only in the presence of a second effector which reduced the A0.5 for glucose. Caffeine and certain methylxanthines have been in vitro models for a putative natural effector. The present study demonstrates that, in vitro, ADP also reduced the A0.5 for glucose comparable to the effect of caffeine. The maximum stimulation by glucose in the presence of caffeine or ADP
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen particle synthase phosphatase activity is stimulated by glucose with an A0.5 of approximately 27 mM. The A0.5 is higher than the usual concentrations present in the liver. However, in vitro, certain methylxanthines such as caffeine or theophylline reduce the glucose A0.5 to approximately 10 mM, a concentration well within the normal range of liver glucose concentrations. Methylxanthines do not affect the maximum stimulation by glucose (2.3-fold greater than control rate). The phosphatase reaction also is inhibited by ATP-Mg (I0.5 = 0.1 mM). In the present studies, we have determined t
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The metabolism of hepatic glycogen, labelled with [6-3H]glucose at day 19.5 of gestation and with 14C from [U-14C]galactose at delivery, was followed for 10 h in food-deprived gsd/gsd and control (GSD/GSD) neonatal rats. 2. In the affected pups glycogen was maintained at 12% (w/w) and there was no loss of incorporated radioactivity. 3. The 3H and 14C in glycogen from the controls were both decreased by 80%, but 14C was removed at 0--5 h and [6-3H]glucose at 5--10 h. 4. Blood glucose concentrations in the unaffected neonatal rats fell from 5.3 mM at 20 min to 1.7 mM after 10 h. In the gsd/gs
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen synthesis and breakdown in the liver are tightly controlled through different mechanisms. The purpose of this review is to describe some properties of the enzymes involved in the glycogen metabolism and the sequence of events by which glucose, allosteric effectors and hormones control this metabolism in the liver. Clinical, genetic and biological aspects of the phosphorylase and the phosphorylase kinase deficiencies are examined. The enzymatic analysis of the haemolysates from the patients allows discrimination of these two types of glycogenosis.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type Ia (GSD-Ia; also called von Gierke disease) is an autosomal recessive disorder of carbohydrate metabolism caused by glucose-6-phosphatase deficiency. There have been many reports describing hepatic tumors in GSD patients; however, most of these reports were of hepatocellular adenomas, whereas there are only few reports describing focal nodular hyperplasia (FNH) or hepatocellular carcinoma (HCC). We report a case with GSD-Ia who had undergone a partial resection of the liver for FNH at 18 years of age and in whom moderately differentiated HCC had developed. Preoper
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования