Ketoconazole (KCZ), a widely used antifungal drug, has been reported in humans to inhibit adrenal and testicular steroidogenesis by interfering with the cytochrome P-450-dependent enzymes. The purpose of this study was to investigate the drug effect on steroidogenic human granulosa-luteal cells, obtained by follicular aspiration from mature follicles of gonadotropin-treated women. Cells were cultured in long-term monolayers, and the steroid production was assayed by radioimmunoassay. A profound inhibition of ovarian cell secretion of progesterone (P), testosterone (T) and estradiol was found.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transformation of delta 5-3 beta-hydroxysteroids into the corresponding delta 4-3-keto-steroids is an essential step for the biosynthesis of all classes of active steroids: progesterone, mineralocorticoids, glucocorticoids, androgens, and estrogens. These steroid hormones play a crucial role in the differentiation, development, growth, and physiological function of most human tissues. The structures of several cDNAs encoding 3 beta-HSD isoenzymes have been characterized in human and several other vertebrate species: human types I and II; macaque; bovine; rat types I, II, III, and IV; mouse
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enzyme complex delta 5-3 beta-hydroxysteroid dehydrogenase/delta 5-delta 4 isomerase (3 beta HSD) is involved in the biosynthesis of all classes of steroids, namely glucocorticoids, mineralocorticoids, progesterone, and sex steroids. To obtain information on the precise localization of 3 beta HSD in rat gonads and adrenal glands, two complementary cytochemical techniques were used; immunocytochemical localization was achieved with antibodies developed against purified human placental 3 beta HSD, while 3 beta HSD mRNA localization was achieved by in situ hybridization performed with a recen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Testosterone is a vital male hormone responsible for male sexual characteristics. The taste receptor family 1 subunit 3 (T1R3) regulates testosterone synthesis and autophagy in non-taste cells, and the links with the taste receptor family 1 subunit 1 (T1R1) for umami perception. However, little is known about these mechanisms. Thus, we aimed to determine the relationship between the umami taste receptor (T1R1/T1R3) and testosterone synthesis or autophagy in testicular Leydig cells of the Xiang pig. There was a certain proportion of spermatogenic tubular dysplasia in the Xiang pig at puberty, i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: A six-gene panel involved in androgen production, uptake, and conversion (APUC-6: HSD3B1, HSD3B2, CYP3A43, CYP11A1, CYP11B1, CYP17A1) may define distinct clinical outcomes in metastatic prostate cancer. This study evaluated the prognostic and predictive value of APUC-6 expression in metastatic castration-sensitive prostate cancer (mCSPC).
METHODS: Transcriptomic data from 160 patients in the phase III Eastern Cooperative Oncology Group-ACRIN E3805 CHAARTED trial were analyzed. Patients were stratified into four subgroups based on APUC-6 and androgen receptor (AR) gene expression. Cli
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mice lacking the core-clock components, cryptochrome-1 (CRY1) and cryptochrome-2 (CRY2) display a phenotype of hyperaldosteronism, due to the upregulation of type VI 3β-hydroxyl-steroid dehydrogenase (Hsd3b6), the murine counterpart to the human type I 3β-hydroxyl-steroid dehydrogenase (HSD3B1) gene. In the present study, we evaluated the role of CRY1 and CRY2 genes, and their potential interplay with HSD3B isoforms in adrenal pathophysiology in man. Forty-six sporadic aldosterone-producing adenomas (APAs) and 20 paired adrenal samples were included, with the human adrenocortical cells HAC15 u
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A seven-year-old girl was born with red, scaly skin that later evolved into hypopigmentation and follicular atrophoderma in a widespread distribution that followed Blaschko lines. She also had patchy, scarring alopecia, left microphthalmia, bilateral cataracts, dysmorphic facies, short stature, hip dysplasia, and vertebral abnormalities. An elevated plasma 8(9)-cholestenol level confirmed the diagnosis of Conradi-Hünermann-Happle syndrome, which is caused by mutations in the emopamil binding protein (EBP) gene. This reports highlights the evolution of clinical findings over time in this X-link
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The isoenzymes of the 3 beta-hydroxysteroid dehydrogenase/5-ene-4-ene-isomerase (3 beta-HSD) gene family catalyse the transformation of all 5-ene-3 beta-hydroxysteroids into the corresponding 4-ene-3-keto-steroids and are responsible for the interconversion of 3 beta-hydroxy- and 3-keto-5 alpha-androstane steroids. The two human 3 beta-HSD genes and the three related pseudogenes are located on the chromosome 1p13.1 region, close to the centromeric marker D1Z5. The 3 beta-HSD isoenzymes prefer NAD+ to NADP+ as cofactor with the exception of the rat liver type III and mouse kidney type IV, which
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chlorocholine chloride (CCC), a widely-used plant growth regulator, impairs testosterone biosynthesis, but the mechanism remains elusive. The Ethane dimethane sulfonate (EDS)-induced rat Leydig cell regeneration model was adopted to investigate the effect of CCC on Leydig cell development and testosterone levels. Rats received 75, 137.5, or 200 mg/kg bw CCC from post EDS d7 to d28 or d56. At d28, CCC exposure inhibited stem/progenitor Leydig cell differentiation. At d56, CCC exposure affected the maturation status of adult Leydig cells, reduced expression of StAR, HSD3B1, and serum and testicu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: HSD3B1 (1245A>C) has been mechanistically linked to castration-resistant prostate cancer because it encodes an altered enzyme that augments dihydrotestosterone synthesis from non-gonadal precursors. We postulated that men inheriting the HSD3B1 (1245C) allele would exhibit resistance to androgen-deprivation therapy (ADT).
METHODS: In this multicohort study, we determined HSD3B1 genotype retrospectively in men treated with ADT for post-prostatectomy biochemical failure and correlated genotype with long-term clinical outcomes. We used data and samples from prospectively maintained pr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Conradi-Hünermann-Happle syndrome, or X-linked dominant chondrodysplasia punctata type 2 (CDPX2), is a genodermatosis caused by mutations in EBP. While typically lethal in males, females with CDPX2 generally manifest by infancy or childhood with variable features including congenital ichthyosiform erythroderma, chondrodysplasia punctata, asymmetric shortening of the long bones, and cataracts. We present a 36-year-old female with short stature, rhizomelic and asymmetric limb shortening, severe scoliosis, a sectorial cataract, and no family history of CDPX2. Whole exome sequencing (WES) revealed
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a family in which four males over three generations are affected with X-linked recessive developmental delay, learning difficulties, severe behavioral difficulties and mild dysmorphic features. Plasma sterol analysis in three of the four affected males demonstrated increased concentrations of 8-dehydrocholesterol (8-DHC) and cholest-8(9)-enol. All four affected males had a novel hemizygous missense mutation, p.W47R (c.139T>C), in EBP. Functional studies showed raised levels of cholest-8(9)-enol in patient's cultured fibroblast cells, which were suppressed when the cells were incub
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Conradi-Hünermann-Happle syndrome, or X-linked dominant chondrodysplasia punctata, is a rare genetic disorder characterized by skeletal dysplasia, stippled epiphyses, cataracts, transient ichthyosis and atrophic residua in a mosaic pattern. Mutations in the gene encoding the emopamil-binding protein have been identified as an underlying cause. A 5-year-old girl presented for evaluation of ill-defined patches of cicatricial alopecia. In addition, subtle follicular atrophoderma, esotropia, craniofacial asymmetry and short stature were noted. Her history revealed widespread scaly erythema and eye
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of low-dose radiation (LDR, ≤0.1 Gy) on living organisms have been the hot areas of radiation biology but do not reach a definitive conclusion yet. So far, few studies have adequately accounted for the male reproductive system responses to LDR, particularly the regulation of testosterone content. Hence, this study was designed to evaluate the effects of LDR on Leydig cells and testicular tissue, especially the ability to synthesize testosterone. We found that less than 0.2-Gy 60 Co gamma rays did not cause significant changes in the hemogram index and the body weight; also, patholo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
3-β-hydroxysteroid-Δ8, Δ7-isomerase, known as Emopamil-Binding Protein (EBP), is an endoplasmic reticulum membrane protein involved in cholesterol biosynthesis, autophagy, oligodendrocyte formation. The mutation on EBP can cause Conradi-Hunermann syndrome, an inborn error. Interestingly, EBP binds an abundance of structurally diverse pharmacologically active compounds, causing drug resistance. Here, we report two crystal structures of human EBP, one in complex with the anti-breast cancer drug tamoxifen and the other in complex with the cholesterol biosynthesis inhibitor U18666A. EBP adopts an
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the Emopamil-binding protein (EBP) gene cause X-linked dominant chondrodysplasia punctata 2 (CDPX2), a disorder in which at least 95% of liveborn individuals are female and male intrauterine lethality is assumed. Several affected males with mutations in EBP have been reported. These males exhibit a phenotype similar to CDPX2 due to either somatic mosaicism or a 47, XXY karyotype in association with a null EBP allele. Alternatively, affected males may exhibit a distinct phenotype if they are hemizygous for a hypomorphic allele of EBP. Recently, we described a novel X-linked phenoty
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Conradi-Hünermann-Happle syndrome (CDPX2, OMIM 302960) is an inherited X-linked dominant variant of chondrodysplasia punctata which primarily affects the skin, bones and eyes. CDPX2 results from mutations in EBP (emopamil binding protein), and presents with increased levels of sterol precursors 8(9)-cholesterol and 8-dehydrocholesterol.
OBJECTIVES: To expand the understanding of CDPX2, clinically, biochemically and genetically.
METHODS: We present one of the largest series reported to date, including 13 female patients belonging to nine Spanish families. Patients were studied bio
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Proteolytic processing of the amyloid precursor protein (APP) is modulated by the action of enzymes alpha-, beta- and gamma-secretases, with the latter two mediating the amyloidogenic production of amyloid-beta (Abeta). Cellular modulators of APP processing are well known from studies of genetic mutations (such as those found in APP and presenilins) or polymorphisms (such as the apolipoprotein E4 epsilon-allele) that predisposes an individual to early or late-onset Alzheimer's disease. In recent years, several classes of molecule with modulating functions in APP processing and Abeta secretion
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A central event in mammalian reproduction is the LH surge that induces ovulation and corpus luteum formation. Typically, the LH surge is initiated in ovariectomized rats by sequential treatment with estrogen and progesterone (PROG). The traditional explanation for this paradigm is that estrogen induces PROG receptors (PR) that are activated by exogenous PROG. Recent evidence suggests that whereas exogenous estrogen is necessary, exogenous PROG is not. In ovariectomized-adrenalectomized rats, estrogen treatment increases hypothalamic PROG levels before an LH surge. This estrogen-induced LH surg
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.