A case of apparently benign plasma cell proliferation is described. Needle-like paracrystalline inclusions were observed in numerous plasma cells outside the cisternae of the rough endoplasmic reticulum. They had a dense protein core surrounded by a layer of carbohydrate. They were found only in plasma cells secreting IgA-kappa immunoglobulin, but did not react with labelled specific antisera. A small amount of paraprotein IgA-kappa was found in the serum but no Bence-Jones protein could be detected in the urine. These observations suggest that these plasma cells synthesize normal IgA immunogl
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the TANGO2 gene cause an autosomal recessive disorder characterised by developmental delay, stress-induced episodic rhabdomyolysis, and cardiac arrhythmias along with severe metabolic crises. Although TANGO2 mutations result in a well characterised disease pathology, the function of TANGO2 is still unknown. To investigate the function of TANGO2, we knocked out the TANGO2 gene in human cells and mice. We identify that loss of TANGO2 impairs intermediate filament structure, resulting in fragmented mitochondrial networks and formation of cup-like mitochondria. In male mice, loss of T
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is caused by an expanded polyglutamine (polyQ) tract in the huntingtin (htt) protein. The polyQ expansion increases the propensity of htt to aggregate and accumulate, and manipulations that mitigate protein misfolding or facilitate the clearance of misfolded proteins are predicted to slow disease progression in HD models. αB-crystallin (αBc) or HspB5 is a well-characterized member of the small heat shock protein (sHsp) family that reduces mutant htt (mhtt) aggregation and toxicity in vitro and in Drosophila models of HD. Here, we determined if overexpressing αBc in vi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various chemical modifications can reduce chaperone activity of α-crystallin (α-Cry) and the loss of which has been implicated in the development of cataract diseases. The side chains of lysine residues are the target of both glycation and homocysteinylation, and lysine modification by the two reactions may similarly affect the structure and function of α- Cry. In this study, α-Cry was incubated with homocysteine thiolactone (HCTL), resulting in significant protein homocysteinylation, as determined with Ellman's assay. Homocysteinylation of α-Cry resulted in the reduction in surface hydrophobi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The serial MR image and MR spectroscopy in the brain were examined in a young male diagnosed as having juvenile Alexander disease. He had megalencephaly, psychomotor retardation, seizures, and increasing elevation of increasing alpha-B crystallin and heat shock protein 27 in the cerebrospinal fluid. Serial MR images demonstrated increased demyelination of the bilateral frontal region to left occipital region over several years. The myo-inositol/creatine ratio was significantly increased in both the demyelinated white matter and normal area in the MR spectroscopy. These results suggested that d
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the therapeutic potential of L-lactylation in degenerative disc disease, arthritis, muscle degeneration, exercise metabolism, and osteoporosis.
METHODS: Literatures about L-lactylation in metabolic regulation, inflammatory response, and bone homeostasis at home and abroad in recent years were extensively reviewed. Emphasis was placed on analyzing the molecular regulatory networks of L-lactylation and its related clinical therapeutic potential in intervertebral disc degenerative diseases, arthritis, muscle degeneration and exercise metabolism, and osteoporosis.
RESULTS:
СтатьяОбзорАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperhomocysteinemia (HHcy) is considered an independent risk factor of cardiovascular diseases. Among the proposed mechanisms underlying homocysteine toxicity are altered protein expression and induction of oxidative stress. In the present study, we explored protein abundance and parameters related to oxidative stress in heart homogenates of rats exposed to chronic mild HHcy. Using two-dimensional gel electrophoresis followed by MALDI-TOF/TOF mass spectrometry 22 altered proteins (6 upregulated and 14 downregulated) were identified. For eight proteins the altered abundances were validated by
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein aggregates are emerging therapeutic targets in rare monogenic causes of cardiomyopathy and amyloid heart disease, but their role in more prevalent heart-failure syndromes remains mechanistically unexamined. We observed mislocalization of desmin and sarcomeric proteins to aggregates in human myocardium with ischemic cardiomyopathy and in mouse hearts with post-myocardial infarction ventricular remodeling, mimicking findings of autosomal-dominant cardiomyopathy induced by the R120G mutation in the cognate chaperone protein CRYAB. In both syndromes, we demonstrate increased partitioning o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The vertebrate lens provides an in vivo model to study the molecular mechanisms by which growth factors influence development decisions. In this study, we have investigated the expression patterns of platelet-derived growth factor (PDGF) and PDGF receptors during murine eye development by in situ hybridization. Postnatally, PDGF-A is highly expressed in the iris and ciliary body, the ocular tissues closest to the germinative zone of the lens, a region where most proliferation of lens epithelial cells occurs. PDGF-A is also present in the corneal endothelium anterior to the lens epithelium in e
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The M2 protein of influenza A virus forms a transmembrane proton channel important for viral infection and replication. Amantadine blocks this channel, thus inhibiting viral replication. Elucidating the high-resolution structure of the M2 protein and its change upon amantadine binding is crucial for designing antiviral drugs to combat the growing resistance of influenza A viruses against amantadine. We used magic-angle-spinning solid-state NMR to determine the conformation and dynamics of the transmembrane domain of the protein M2TMP in the apo- and amantadine-bound states in lipid bilayers. (
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A key feature of many age-related diseases is the oxidative stress-induced accumulation of protein methionine sulfoxide (PMSO) which causes lost protein function and cell death. Proteins whose functions are lost upon PMSO formation can be repaired by the enzyme methionine sulfoxide reductase A (MsrA) which is a key regulator of longevity. One disease intimately associated with PMSO formation and loss of MsrA activity is age-related human cataract. PMSO levels increase in the eye lens upon aging and in age-related human cataract as much as 70% of total lens protein is converted to PMSO. MsrA is
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Epstein-Barr virus (EBV) infects greater than 95% of humans and is associated with initiating and perpetuating multiple sclerosis (MS). Antibody to Epstein-Barr Nuclear Antigen-1 (EBNA1) is present in nearly 100% of patients with MS before the development of clinical symptoms. Infection with EBV is necessary, but not sufficient, for causation of disease. Within the EBNA1 transcription factor is a stretch of 47 amino acids containing three regions with shared linear sequences of portions of three molecules, Glialcell adhesion molecule (CAM), alpha Crystallin-B, and Anoctamin-2. These cross-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MicroRNAs (miRNAs) are involved in various processes from the initiation and development of cancers, including chronic myeloid leukemia (CML). In this report, we aimed to investigate the roles of miR-23a in the regulation of imatinib mesylate (IM) sensitivity in CML cells and the possible mechanisms involved in this process. We demonstrated that the expression of miR-23a was markedly low in bone marrow mononuclear cells from patients in whom IM treatment had failed and imatinib-resistant K562/G01 cells when compared to patients with optimal responses and imatinib-sensitive K562 cells, respecti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: A recessively transmitted fatal hypertonic infantile muscular dystrophy has been described in Canadian aboriginals. The affected infants present with progressive limb and axial muscle stiffness and develop severe respiratory insufficiency, and most die in the first year of life. We sought to determine the genetic basis of this disease.
METHODS: We performed histochemical, immunocytochemical, electron microscopy, and molecular genetic studies in a cohort of 12 patients affected by this disease.
RESULTS: Conventional histochemical and electron microscopy studies suggested myofibrill
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Perineural invasion (PNI) in cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck (CSCCHN) carries poor prognosis. Tumor markers associated with neurotropism in CSCCHN have not been identified. Our objective was to study the expression of alphaB-crystallin in CSCCHN with neurotropism.
STUDY DESIGN: Cross-sectional review of pathologic specimens.
SETTING: Tertiary care center.
SUBJECTS AND METHODS: Tissue from patients with CSCCHN with clinical PNI who underwent surgery between 1998 and 2005 was immunostained for alphaB-crystallin. In addition, non-PNI CSCCHN and normal nerve se
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress in the retinal pigment epithelium (RPE) can cause mitochondrial dysfunction and is likely a causative factor in the pathogenesis of age-related macular degeneration (AMD). Under oxidative stress conditions, some of the RPE cells become senescent and a contributory role for RPE senescence in AMD pathology has been proposed. The purpose of this study is to 1) characterize senescence in human RPE; 2) investigate the effect of an αB Crystallin chaperone peptide (mini Cry) in controlling senescence, in particular by regulating mitochondrial function and senescence-associated secret
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Confucian philosophy teaches us that the search for truth does not always follow a straight line. The clinical observation presented here illustrates this perfectly and is about a child afflicted by a rare neuromuscular disorder (in Chinese, the word 'myopathy' is translated to meaning 'frozen man') in whom was suspected a deficit in αB crystallin. The authors take the opportunity to put the spotlight on China, this great country which did not wait for Alain Peyrefitte to wake up or, more precisely, to rewake. In the light of past and recent missions in the former Middle Kingdom, an update
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Protein aggregates can be found in peripheral organs, such as the heart, kidney, and pancreas, but little is known about the impact of peripherally misfolded proteins on neuroinflammation and brain functional recovery following ischemic stroke.
METHODS: Here, we studied the ischemia/reperfusion (I/R) induced brain injury in mice with cardiomyocyte-restricted overexpression of a missense (R120G) mutant small heat shock protein, αB-crystallin (CryABR120G), by examining neuroinflammation and brain functional recovery following I/R in comparison to their non-transgenic (Ntg) littermat
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The chaperone activity of α-crystallin is important for maintaining the transparency of the human lens. αB-crystallin (αBC) is a long-lived protein in the lens that accumulates chemical modifications during aging. The formation of advanced glycation end products (AGEs) through glycation is one such modification. αBC is a small heat shock protein that exhibits chaperone activity. We have previously shown that αBC-client protein complexes can undergo AGE-mediated interprotein cross-linking. Here, we demonstrate that short-term (1 h) exposure to elevated temperatures and methylglyoxal (MGO) durin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations of human αB-crystallin cause congenital cataract and cardio-myopathy by protein aggregation and cell death. How mutations of αB-crystallin become pathogenic is poorly understood. To better understand the cellular events related to protein aggregation and cell death, we transfected cataract and cardio-myopathy causing mutants, R11H, P20S, R56W, D109H, R120G, D140N, G154S, R157H and A171T in HeLa cells and assessed protein aggregation and apoptosis by laser scanning confocal microspy (LSCM) and flow cytometry. Cells individually transfected with the mutants, D109H, R120G, D140N and R15
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.