A female child of healthy, unrelated parents presented at 12 months of age with a history of moderately severe developmental delay, macrocephaly, dysmorphic facies, hypotonia, hepatosplenomegaly, mild generalized dysostosis multiplex, mucopolysacchariduria (dermatan and heparan sulfates), and Alder-Reilly bodies in peripheral blood leukocytes. Iduronate sulfatase activity in plasma was markedly depressed: 0.11 units/ml/h (normal, 1.75 +/- 0.56, N = 6). Analyses of arylsulfatases A, B, and C, heparan N-sulfatase, alpha-mannosidase, beta-mannosidase, beta-glucuronidase, beta-hexosaminidase, beta
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four glycosidases (beta-galactosidase, alpha-mannosidase, alpha-fucosidase and beta-N-acetylglucosaminidase) were studied in chicken normal and regenerating liver, in turkey poult liver and in virus induced avian tumors--chicken hepatoma (strain Mc-29), Rous sarcoma (strain Schmidt-Ruppin) and turkey poult hemocytoblastoma nodules (strain Mc-31). The multiple forms of beta-N-acetylglucosaminidase were assayed as well. A particular enzyme pattern was found in the tumor lines under investigation. A characteristic property of hepatoma cells was the elevation of beta-galactosidase activity and of
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: α-mannosidosis is an inborn error of metabolism caused by the deficiency of the lysosomal enzyme α-mannosidase, which is encoded by the MAN2B1 gene and inherited in an autosomal recessive manner. The impairment of affected individuals is multisystemic and very similar to the observed in some mucopolysaccharidosis (MPS) patients. The aim of this study was to search for α-mannosidosis cases in individuals with clinical suspicion of MPS without a confirmed diagnosis. Biochemical and molecular analysis were standardized by our group for this study. Two hundred and fifty samples from pa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The protozoan parasite Cryptosporidium parvum is an important cause of diarrhea in humans, calves, and other mammals worldwide. No approved vaccines or parasite-specific drugs are currently available for the control of cryptosporidiosis. To effectively immunize against C. parvum, identification and characterization of protective antigens are required. We previously identified CPS-500, a conserved, neutralization-sensitive antigen of C. parvum sporozoites and merozoites defined by monoclonal antibody 18.44. In the present study, the biochemical characteristics and subcellular location of CPS-50
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activities of five lysosomal hydrolases--namely beta-glucuronidase, beta-hexosaminidase, beta-galactosidase, alpha-galactosidase, and alpha-mannosidase--were measured in the plasma and urine of children (ages, 7 to 15 years) with sickle cell anemia (n = 11) and controls (n = 11) from Jos, Nigeria. The presence of SS hemoglobin was confirmed by electrophoresis of red cell hemolysates. Albuminuria was absent in all of the patients with sickle cell anemia. The creatinine-indexed urinary activity level (units of enzyme activity/milligrams creatinine) and the fractional enzyme excretion (FEE) v
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The structure of the glycans of the A-chain of human plasma alpha 2HS-glycoprotein was established from the chemical compositions of its derivatives prepared by sequential enzymatic degradation of the carbohydrate moiety, from the determination of the kind and amount of the monosaccharides liberated after each step of the enzymatic digestion, and from the distinct specificity of the highly purified exoglycosidases. The exoglycosidases were three sialidases (Vibrio cholerae, fowl plague virus, and Arthrobacter ureafaciens), two beta-galactosidases (Streptococcus pneumoniae and bovine testis), o
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palm kernel cake (PKC) is a by-product of palm kernel oil extraction with moderate nutritional value, containing 30-35% β-mannan, which is indigestible, slows growth, and reduces feed efficiency. PKC can be improved by mannanase hydrolysis, but the effectiveness of mannanase is dependent on the microbial source. Thus, the effect of steam pretreatment and bacterial mannanases on PKC quality was investigated. PKC was pretreated by steaming and hydrolyzed in the small intestine by various mannanases. The contents of reducing sugar, total sugar, and protein release were measured. Steamed PKC had a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several glycosidase activities were measured in frontal gray matter of 4 brains from subjects affected by Creutzfeldt-Jakob disease. The changes of N-acetyl-beta-glucosaminidase, N-acetyl-beta-galactosaminidase, beta-glucosidase, alpha-fucosidase and alpha-mannosidase were not statistically significant but significant increases of beta-glucuronidase and beta-galactosidase activities were found. These results are in accordance with several reports on brain glycosidases in scrapie and Semliki Forest virus-infected brain and could explain some changes in brain glycoconjugate content previously ob
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to evaluate the role of lysosomal enzymes in excessively heavy menstruation by comparing women with menorrhagia due to dysfunctional bleeding or intrauterine contraceptive device (IUCD) use with those with normal menstrual periods or with amenorrhoea associated with breastfeeding. This was a prospective cohort investigation of the activity of four endometrial lysosomal enzymes in three contrasting groups: (i) women with ovulatory dysfunctional uterine bleeding and users of intrauterine contraceptive devices; (ii) breastfeeding post-partum women in whom there are long
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 8-year-old girl with mucolipidosis III had self-mutilation of the distal phalanges of the second and third digits of her hands. She had neurophysiologic evidence of carpal tunnel syndrome, and consequent insensitivity to pain, which could explain the self-mutilation. Self-mutilation has not been previously described in lysosomal diseases in which carpal tunnel syndrome is frequently observed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several observations are documented which illustrate that haemopoietic chimaerism is a potential source of error when using assays of cellular components of blood to determine genotype for inherited defects in cattle. Acidic alpha-glucosidase activity in peripheral mononuclear cells of a twin Brahman bull that had sired calves affected with generalized glycogenosis was similar to that in cells from homozygous normal animals. Activity in fibroblasts from this bull was similar to that in heterozygotes. alpha-mannosidase activity in fibroblasts of a twin Murray Grey bull with low activity in peri
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endoplasmic reticulum-associated degradation (ERAD) is a key cellular process for degrading misfolded proteins. It was well known that an asparagine (N)-linked glycan containing a free α1,6-mannose residue is a critical ERAD signal created by Homologous to α-mannosidase 1 (Htm1) in yeast and ER-Degradation Enhancing α-Mannosidase-like proteins (EDEMs) in mammals. An earlier study suggested that two Arabidopsis homologs of Htm1/EDEMs function redundantly in generating such a conserved N-glycan signal. Here we report that the Arabidopsis irb1 (reversal of bri1) mutants accumulate brassinosteroid
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
One method of treatment used in cancer therapy is radiotherapy which can injure the oral, pharynx or larynx mucosa and predisposes tissue to the development of fungal infections. The aim of the study paper was the mycological examinations of swabs from the oral cavity and pharynx of patients obtained prior to, in week 3, on the last day of and 3 weeks after radiotherapy, as well as isolation of fungi and identification of the selected parameter of strains pathogenecity, i.e. hydrolytic enzyme release. Forty-three patients with oral cavity, pharynx or larynx carcinoma were examined at four poin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report describes a third mucopolysaccharidosis in animals: canine mucopolysaccharidosis VII. The affected dog was the offspring of a father-daughter mating. Weakness in the rear legs was evident at 8 weeks of age and became progressively worse. He had a large head, a shortened maxilla, and corneal granularities. Most joints were extremely lax, easily subluxated, with joint capsules that were swollen and fluctuant. The dog was alert and had apparently normal pain perception. At 13 months of age, there was radiographic evidence of extensive skeletal disease including bilateral femoral head
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most proteins synthesized in the endoplasmic reticulum (ER) are covalently modified upon addition of pre-assembled oligosaccharides to side chains of asparagine (N) residues. Processing of N-linked oligosaccharides by ER-resident glucosidases, mannosidases and glucosyltransferases determines the fate of the associated polypeptides. Terminally glucose residues are removed from N-glycans to interrupt the engagement of ER-resident glucose-binding chaperones and promote secretion of native polypeptides. Mannose residues are removed to target terminally misfolded proteins for dislocation across the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An N-linked glycosylation in a novel C-lectin protein from snake venom was observed by Edman degradation and liquid chromatography-electrospray mass spectrometry. The peptides obtained by trypsin cleavage were analyzed to confirm the amino acid sequence and Asn5 was found to be the N-glycosylation site. The result was further confirmed by N-glycosidase digestion. In addition, the protein and tryptic peptides with and without glycan chain were characterized by mass spectrometry according to the mass difference. The glycopeptide obtained from proteolytic digestion was analyzed and the glycoforms
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
beta-glucosidase, cellulase, alpha-mannosidase, beta-galactosidase, and N-acetyl-beta-glucosaminidase were tested for their ability to hydrolyse the carboxymethylcellulose contained in 'Rely' tampons (R-CMC). The end-products of the hydrolysis were determined by chromatography. Only beta-glucosidase and cellulase hydrolysed R-CMC and the major product detectable after enzymic degradation was glucose, as confirmed chromatographically and by the glucose oxidase test. The enzymic-degradation products of R-CMC were able to support the growth of a toxic-shock-syndrome strain of Staphylococcus aureu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucoamylase G1 from Aspergillus niger contains an unusual type of carbohydrate-protein linkage, involving mannose O-glycosidically linked to serine and threonine. The majority of the neutral oligosaccharides of glucoamylase G1 are located in a region of about 70 amino acid residues which carries about 35 oligosaccharide units [(1983) Carlsberg Res. Commun. 48, 517-527]. Structural analysis was performed on the O-linked carbohydrates of a tryptic fragment from glucoamylase G1 comprising the segment characterized by a high degree of glycosylation. The carbohydrate structures released by trifluo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Specific activities of beta-D-hexosaminidase, alpha-D-mannosidase, beta-D-galactosidase and beta-D-glucuronidase were determined in fibroblasts of patients with writer's cramp and torticollis. These diseases show degenerative neurological disorders similar to those observed in lysosomal diseases. Hexosaminidase specific activities, determined using 4-methylumbelliferyl-beta-N-acetylglucopyranoside and 4-methylumbelliferyl-beta-N-acetylglucopyranoside-6-sulphate as substrates, were significantly higher in the fibroblasts of patients than in controls. No significant differences were observed in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The targeted delivery of biomacromolecules remains a critical challenge due to their intrinsic instability, limited permeability across biological barriers, and susceptibility to degradation. Herein, we report postsynthetic enzyme encapsulation in reaction-mechanism-guided metal-organic framework nanocarriers (MOF NCs), enabling selective loading, controlled release, and preserved biological function. The MOF NCs were synthesized via coordination-driven assembly, yielding hybridized porous architectures with high colloidal stability in aqueous media. Enzyme encapsulation was accomplished throu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.