BACKGROUND: Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant genetic disorder with a birth incidence of 1:6000 in the United States that is characterized by the growth of non-cancerous tumors in multiple organ systems including the brain, kidneys, lungs, and skin. Importantly, TSC is also associated with significant neurological manifestations including epilepsy, TSC-associated neuropsychiatric disorders, intellectual disabilities, and autism spectrum disorder. Mutations in the TSC1 or TSC2 genes are well-established causes of TSC, which lead to TSC1/TSC2 deficiency in organs and hype
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pituitary adenomas are characterized by abnormal growth in the pituitary gland. Surgical excision is the first-line treatment for functional (hormone-producing) pituitary adenomas, except for prolactin-producing adenomas; however, complete excision is technically challenging, and many patients require long-term medication after the treatment. In addition, the pathophysiology of pituitary adenomas, such as tumorigenesis, has not been fully understood. Pituitary adenoma pathophysiology has mainly been studied using animal models and animal tumor-derived cell lines. Nevertheless, experimental stu
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human pluripotent stem cells (hPSCs) have generated significant interest in the scientific community based on their potential applications in regenerative medicine. However, numerous research groups have reported a propensity for genomic alterations during hPSC culture that poses concerns for basic research and clinical applications. Work from our laboratory and others has demonstrated that amplification of chromosomal regions is correlated with increased gene expression. To date, the phenotypic association of common genomic alterations remains unclear and is a cause for concern during clinica
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human pluripotent stem cells, such as embryonic stem cells and induced pluripotent stem cells, have the potential to differentiate into a wide variety of cells in vitro and have applications in basic developmental biology research and regenerative medicine. To understand the process of differentiation from pluripotent stem cells to functional cells, it is necessary to efficiently and safely transfer and express exogenous genes. We attempted to optimize the efficient transfer of genes into pluripotent stem cells using adenoviral vectors. Comparative study of the activities of three representati
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autism is a heterogeneous collection of disorders with a complex molecular underpinning. Evidence from postmortem brain studies have indicated that early prenatal development may be altered in autism. Induced pluripotent stem cells (iPSCs) generated from individuals with autism with macrocephaly also indicate prenatal development as a critical period for this condition. But little is known about early altered cellular events during prenatal stages in autism.
METHODS: iPSCs were generated from 9 unrelated individuals with autism without macrocephaly and with heterogeneous genetic b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects in bone resorption by osteoclasts result in numerous rare genetic bone disorders as well as in some common diseases such as osteoporosis or osteopetrosis. The use of hiPSC-differentiated osteoclasts opens new avenues in this research field by providing an unlimited cell source and overcoming obstacles such as unavailability of human specimens and suitable animal models. Generation of hiPSCs is well established but efficient differentiation of hiPSCs into osteoclasts has been challenging. Published hiPSC-osteoclast differentiation protocols use a hiPSC-OP9 co-culture system or hiPSC-der
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The skin is a multilayered organ, equipped with appendages (that is, follicles and glands), that is critical for regulating body temperature and the retention of bodily fluids, guarding against external stresses and mediating the sensation of touch and pain1,2. Reconstructing appendage-bearing skin in cultures and in bioengineered grafts is a biomedical challenge that has yet to be met3-9. Here we report an organoid culture system that generates complex skin from human pluripotent stem cells. We use stepwise modulation of the transforming growth factor β (TGFβ) and fibroblast growth factor (FG
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The veterinary and animal science professions are rapidly developing and their inherent and historical connection to agriculture is challenged by more biomedical and medical directions of research. While some consider this development as a risk of losing identity, it may also be seen as an opportunity for developing further and more sophisticated competences that may ultimately feed back to veterinary and animal science in a synergistic way. The present review describes how agriculture-related studies on bovine in vitro embryo production through studies of putative bovine and porcine embryonic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are a heterogeneous group of rare immune disorders with genetic causes. Effective treatments using hematopoietic stem cells or pharmaceutical agents have been around for decades. However, for many patients, these treatment options are ineffective, partly because the rarity of these PIDs complicates the diagnosis and therapy. Induced pluripotent stem cells (iPSCs) offer a potential solution to these problems. The proliferative capacity of iPSCs allows for the preparation of a large, stable supply of hematopoietic cells with the same genome as the patient
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A major challenge in clinical genetics and medicine is represented by genetically and phenotypically highly diverse neurodevelopmental disorders, like for example intellectual disability and autism. Intellectual disability is characterized by substantial limitations in cognitive function and adaptive behaviour. At the cellular level, this is reflected by deficits in synaptic structure and plasticity and therefore has been coined as a synaptic disorder or "synaptopathy". In this review, we summarize the findings from recent studies in which iPSCs have been used to model specific neurodevelopmen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thalidomide, which was formerly available commercially to control the symptoms of morning sickness, is a strong teratogen that causes fetal abnormalities. However, the mechanism of thalidomide teratogenicity is not fully understood; thalidomide toxicity is not apparent in rodents, and the use of human embryos is ethically and technically untenable. In this study, we designed an experimental system featuring human-induced pluripotent stem cells (hiPSCs) to investigate the effects of thalidomide. These cells exhibit the same characteristics as those of epiblasts originating from implanted fertil
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Friedreich ataxia (FRDA) is the most common of the inherited ataxias. It is an autosomal recessive disease characterised by degeneration of peripheral sensory neurons, regions of the central nervous system and cardiomyopathy. FRDA is usually due to homozygosity for trinucleotide GAA repeat expansions found within first intron of the FRATAXIN (FXN) gene, which results in reduced levels of the mitochondrial protein FXN. Reduced FXN protein results in mitochondrial dysfunction and iron accumulation leading to increased oxidative stress and cell death in the nervous system and heart. Yet the preci
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiovascular cells derived from patient specific induced Pluripotent Stem Cell (iPSC) harbor gene mutations associated with the pathogenesis of inherited cardiac diseases and congenital heart diseases (CHD). Numerous reports have demonstrated the utilization of human induced Pluripotent Stem Cell (hiPSC) to model cardiac diseases as a means of investigating their underlying mechanisms. So far, they have been shown to investigate the molecular mechanisms of many cardiac disorders, such as long-QT syndrome (LQT), catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), dilated cardiomyopa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We developed an adenoviral vector, in which Yamanaka's four reprogramming factors (RFs) were controlled by individual CMV promoters in a single cassette (Ad-SOcMK). This permitted coordinated expression of RFs (SOX2, OCT3/4, c-MYC and KLF4) in a cell for a transient period of time, synchronizing the reprogramming process with the majority of transduced cells assuming induced pluripotent stem cell (iPSC)-like characteristics as early as three days post-transduction. These reprogrammed cells resembled human embryonic stem cells (ESCs) with regard to morphology, biomarker expression, and could be
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human pluripotent stem cells (hPSCs) can form all somatic cells of the body. They thus offer opportunities for understanding (i) the basic steps of early human development, (ii) the pathophysiology in human degenerative diseases and (iii) approaches to regenerative medicine and drug development. Methods for improving their differentiation to defined mesodermal derivatives in particular will benefit their use in all of these areas but most particularly applications that require cardiac and vascular tissue. However, the molecular mechanisms that regulate mesodermal development in humans are stil
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Menkes disease (MD) is a copper-deficient neurodegenerative disorder that manifests severe neurologic symptoms such as seizures, lethargic states, and hypotonia. Menkes disease is due to a dysfunction of ATP7A, but the pathophysiology of neurologic manifestation is poorly understood during embryonic development. To understand the pathophysiology of neurologic symptoms, molecular and cellular phenotypes were investigated in Menkes disease-derived induced pluripotent stem cells (MD-iPSCs). MD-iPSCs were generated from fibroblasts of a Menkes disease patient. Abnormal reticular distribution of AT
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathophysiological mechanisms underlying childhood neurological disorders have remained obscure due to a lack of suitable disease models reflecting human pathogenesis. Using induced pluripotent stem cell (iPSC) technology, various neurological disorders can now be extensively modeled. Specifically, iPSC technology has aided the study and treatment of early-onset pediatric neurodegenerative diseases such as Rett syndrome, Down syndrome, Angelman syndrome. Prader-Willi syndrome, Friedreich's ataxia, spinal muscular atrophy (SMA), fragile X syndrome, X-linked adrenoleukodystrophy (ALD), and S
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pluripotent cellular models have shown great promise in the study of a number of neurological disorders. Several advantages of using a stem cell model include the potential for cells to derive disease relevant neuronal cell types, providing a system for researchers to monitor disease progression during neurogenesis, along with serving as a platform for drug discovery. A number of stem cell derived models have been employed to establish in vitro research models of Huntington's disease that can be used to investigate cellular pathology and screen for drug and cell-based therapies. Although some
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five years after their initial derivation from mouse somatic cells, induced pluripotent stem (iPS) cells are an important tool for the study of neurological diseases. By offering an unlimited source of patient-specific disease-relevant neuronal and glial cells, iPS cell-based disease models hold enormous promise for identification of disease mechanisms, discovery of molecular targets and development of phenotypic screens for drug discovery. The present review focuses on the recent advancements in modeling neurological disorders, including the demonstration of disease-specific phenotypes in iPS
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously reported that pluripotent stem cells (PSCs) are highly dependent on methionine metabolism and that S-adenosyl methionine (SAM) acts as a key metabolite in sustaining the pluripotency of PSCs. We reported that zinc signaling is one of the downstream pathways for methionine metabolism and that zinc is crucial in regulating the self-renewal and differentiation of PSCs. An interdependent relationship exists between methionine metabolism and zinc dynamics. Here, we aim to reveal the zinc dynamics in the pluripotent PSCs and during pancreatic differentiation. Using a 67Zn-stable isotop
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования