Anti-glomerular basement membrane disease is a rare disease. In its classical presentation it associates rapidly progressive glomerulonephritis and diffuse alveolar hemorrhage, linked to the presence of antibodies targeting type IV collagen in the glomerular and alveolar basal membrane. Anti-GBM disease warrants prompt medical management to limit permanent kidney damage and mortality. Treatment includes plasma exchanges to quickly remove pathogenic antibodies and immunosuppressants to stop their production. This article reviews the pathogenesis and current treatments.
ОбзорАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a rare small vessel vasculitis that affects the capillary beds of the kidneys and lungs. It is an archetypic autoimmune disease, caused by the development of directly pathogenic autoantibodies targeting a well characterized autoantigen expressed in the basement membranes of these organs, although the inciting events that induce the autoimmune response are not fully understood. The recent confirmation of spatial and temporal clustering of cases suggests that environmental factors, including infection, may trigger disease in genetically sus
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane disease is a small-vessel vasculitis involving the kidneys (∼90%) and the lungs (∼60%). Antibodies against the glomerular basement membrane are directly pathogenic in anti-glomerular basement membrane disease; however, recent research has highlighted the critical role of T cells. Novel autoantigens within the glomerular basement membrane are also now recognized. Atypical forms of the disease are reported along with preceding triggers, such as immune checkpoint inhibitors, immunomodulatory drugs, and vaccines. Kidney outcomes in anti-glomerular basement membran…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a rare form of small-vessel vasculitis that typically causes rapidly progressive glomerulonephritis with or without alveolar haemorrhage. Previously, there has only been one reported case of tumour necrosis factor-α (TNF-α) antagonist-induced anti-GBM disease. Here, we describe the first reported case of etanercept-induced anti-GBM disease. A 55-year-old Caucasian man was referred to our tertiary specialist renal centre with a history of painless macroscopic haematuria. The patient has been receiving weekly etanercept injections over the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We review the current standards of treatment and discuss novel developments in the pathophysiology, diagnosis, outcome prediction and management of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease. Anti-GBM disease is a unique form of small vessel vasculitis affecting the glomerular and pulmonary capillaries. It is caused by autoantibodies directed against the α3 chain of type IV collagen, leading to rapidly progressive glomerulonephritis with pulmonary haemorrhage in ∼50% of cases. Diagnosis relies on clinical features, kidney biopsy showing linear IgG deposition along the GBM, and/or det
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association of anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody-mediated glomerulonephritis and glomerular immune complexes is common and probably arises from a number of mechanisms. In the series, glomerular immune complexes were identified in 6 of 17 patients who initially presented with anti-GBM disease. In four cases, glomerular immune complexes were noted in renal biopsies obtained at clinical presentation; in the other two, they were first demonstrated seven and 28 months after presentation, when circulating anti-GBM antibody levels were undetectable. Circulating immune complexes wer
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 48-year-old woman presented with a fever, microscopic hematuria, proteinuria, and rapid deterioration of the renal function. Pulmonary alveolar hemorrhaging and a high level of anti-glomerular basement membrane (GBM) antibodies (700 IU/mL) were observed. Based on her medical history and positive findings of serum lupus anticoagulant, anti-phospholipid antibody syndrome (APS) was suspected. A renal biopsy revealed cellular crescentic glomerulonephritis with thrombosis, suggesting anti-GBM disease with catastrophic APS. The patient was treated with pulse steroid therapy, plasma exchange, hemod
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a systemic autoimmune disorder characterized by circulating immunoglobulin (Ig) G antibodies to carboxy-terminal, noncollagenous 1 domain of type IV collagen of GBM. Patients typically present with rapidly progressive glomerulonephritis and pulmonary hemorrhage. Anti-GBM disease has been reported to coexist with pauci-immune antineutrophil cytoplasmic autoantibody-positive glomerulonephritis and membranous glomerulopathy. The presentation of anti-GBM disease with thrombotic microangiopathy (TMA) and IgA nephropathy has been rarely describ
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (GBM) disease is characterized by the production of an autoantibody with very restricted specificity, with no evidence of polyclonal B cell activation. It was therefore surprising to find that in a solid-phase ELISA a proportion of anti-GBM sera showed significant binding to pyruvate dehydrogenase (PDH), a reactivity usually associated with the antimitochondrial autoantibodies (AMA) found in primary biliary cirrhosis (PBC). The specificity of this reactivity was confirmed by inhibition and competition experiments. The AMA found in anti-GBM sera were of much lo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Simultaneous occurrence of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease and thin basement membrane nephropathy (TBMN), both of which invade the type IV collagen subunits, is very rare. Here, we present the case of a 20-year-old male patient diagnosed with both anti-GBM disease and TBMN upon presenting dyspnea and hemoptysis.
PATIENT CONCERNS: No laboratory abnormalities, except arterial hypoxemia (PaO275.4 mmHg) and microscopic hematuria, were present. Chest computed tomography revealed bilateral infiltrations in the lower lung fields; thus, administration of empirical anti
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wegener's granulomatosis and Goodpasture's syndrome represent two major causes of a pulmonary-renal syndrome. We describe the clinical course and morphologic features of a patient in whom pulmonary manifestations of Wegener's granulomatosis developed and were followed six months later by anti-glomerular basement membrane disease. Although we regard this as a unique and probably fortuitous association, a genetic predisposition or a secondary form of anti-GBM disease cannot be excluded.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (GBM) disease is the most severe form of autoimmune glomerulonephritis following assaults on kidney and alveolar basement membranes by pathogenic anti-GBM antibodies. Typically, anti-GBM disease is characterized by rapidly progressive glomerulonephritis and an increased risk of lung hemorrhage, with kidney biopsy revealing ominous crescent formation. Although patient survival has improved with standard of care including plasma exchange and intensive immunosuppression in the recent decade, kidney survival still remains poor because of delayed recognition and ta
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) nephritis with indolent course, monoclonal IgG1κ (immunoglobulin G, subclass 1, κ light chain) linear staining of the GBM, and multifocal GBM breaks but without crescents or detectable serum anti-GBM antibody in a patient followed over 9 years. Atypically, anti-GBM nephritis follows an indolent course. A very small fraction of patients with anti-GBM nephritis lack detectable circulating anti-GBM antibodies, and rare reports of monoclonal anti-GBM nephritis exist. We report what is to our knowledge the first case manifesting all 3
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is characterized by crescentic necrotizing glomerulonephritis, with linear deposits of immunoglobulin G (IgG) in the GBM. Classic anti-GBM disease is clinically associated with rapidly progressive glomerulonephritis with or without pulmonary hemorrhage. Some patients have a better renal prognosis and milder symptoms than those with classic anti-GBM disease, which is termed atypical anti-GBM disease.
CASE PRESENTATION: A 43-year-old Japanese woman was admitted to our hospital complaining of hematuria that had persisted for more t
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane disease (Anti-GBM), previously known as Goodpasture syndrome, is an extremely rare cause of rapidly progressive glomerulonephritis and chronic kidney disease stage 5 (CKD5) in children. It is associated with acute pulmonary haemorrhage and it has a poor prognosis. It is classified as an autoimmune, small-vessel vasculitis caused by autoantibody formation against the alpha-3 chain in type IV collagen found in the glomerular basement membrane. Evidence of anti-GBM antibodies in serum or histologically are required for diagnosis. Treatment in children is based on…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease or Goodpasture's syndrome is a small vessel vasculitis affecting the capillary beds of kidneys and lungs. It is an autoimmune disease mediated by autoantibodies targeting the glomerular and alveolar basement membranes, leading to pneumorenal syndrome. It is a rare, monophasic and severe disease, associating rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage. The presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) is reported in 20 to 60% of cases. Management should be prompt and combine plasma exchange with systemic corticos
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a female patient with Alport disease who developed antiglomerular basement membrane nephritis late after kidney transplantation during the treatment of an acute bacterial pyelonephritis and discuss the potential role of the infection as a trigger for the development of this nephritis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Goodpasture's disease is associated with circulating anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a disease related to platelet clumping and microthrombosis in the circulation. We report an unusual case where both entities coexist in the same patient. The patient was a 43-year-old Caucasian male, with a recent history of inhalational hydrocarbon exposure for ~10 weeks. He initially presented with confusion, persistent fever and acute oliguric renal failure. In addition, he was found to be thrombocytopenic and had concurrent microangiopat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования