Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
1047 публикаций
Поиск: 2089 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 102 с найденным полным текстом
Factor XIII (FXIII) is a multifunctional pro-γ-transglutaminase that, in addition to its well-known role in hemostasis, has a crucial role in angiogenesis, maintenance of pregnancy, wound healing, bone metabolism, and even cardio protection. FXIII deficiency (FXIIID) is a rare bleeding disorder (RBD) with an estimated incidence of one per two million that is accompanied by life-threatening bleeding such as umbilical cord bleeding, recurrent spontaneous miscarriage, and intracranial hemorrhage (ICH). Today, the disease is successfully managed by FXIII concentrate and recombinant FXIII for proph
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor XIII (FXIII) is a tetrameric zymogen (FXIII-A (2)B (2)) that is converted into an active transglutaminase (FXIIIa) by thrombin and Ca (2+) in the terminal phase of the clotting cascade. By cross-linking fibrin chains and alpha (2) plasmin inhibitor to fibrin, FXIIIa mechanically stabilizes fibrin and protects it from fibrinolysis. Severe deficiency of the potentially active A subunit (FXIII-A) is a rare but severe hemorrhagic diathesis. Delayed umbilical stump bleeding is characteristic, and subcutaneous, intramuscular, and intracranial bleeding occurs with a relatively high frequency i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A new observation of inherited factor XIII deficiency is described. The patient had presented in the past with an umbilical haemorrhage, a cerebral haemorrhage, multiple haematomas with delayed onset after minimal trauma, and episodes of spontaneous haemarthrosis. The biological diagnosis was made at the age of 7 years. The child had undetectable transamidating activity and factor XIII a chains, while the level of b chains was reduced. The values observed in the parents were intermediate between those of the patient and those of normal plasma. Heated factor VIII concentrates were found to cont
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare, autosomal-recessive disorder, with most patients having an A-subunit (FXIII-A) deficiency. Patients experience life-threatening bleeds, impaired wound healing, and spontaneous abortions. In many countries, only plasma or cryoprecipitate treatments are available, but these carry a risk for allergic reactions and infection with blood-borne pathogens. The present study was a multinational, open-label, single-arm, phase 3 prophylaxis trial evaluating the efficacy and safety of a novel recombinant FXIII (rFXIII) in congenital FXIII-A subunit defi
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The characterization of inherited mild factor XIII deficiency is more imprecise than its rare, inherited severe forms. It is known that heterozygosity at FXIII genetic loci results in mild FXIII deficiency, characterized by circulating FXIII activity levels ranging from 20% to 60%. There exists a gap in information on 1) how genetic heterozygosity renders clinical bleeding manifestations among these individuals and 2) the reversal of unexplained bleeding upon FXIII administration in mild FXIII-deficient individuals.
OBJECTIVES: To assess the prevalence and burden of mild FXIII def
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In addition to those wounds with increasing fragility of capillaries during impaired healing, there are especially long lasting diabetic wounds or calf ulcerations due to chronic venous insufficiency or postthrombotic syndrome that show a failure of endothelial barrier function with an increased permeability as an important part of its pathophysiological situation. The possibility of controlling this increased permeability is of great therapeutical interest and may give distinct benefit for wound healing. In the close past, clinical as well as experimental studies revealed the plasma transglut
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor XIII (FXIII) is a thrombin-activated coagulation factor that stabilizes the fibrin clot via covalent cross-linking of fibrin. Inherited and acquired FXIII deficiencies are important causes of bleeding, with acquired deficiencies being about 10 fold more prevalent. Acquired FXIII deficiency can arise in the setting of consumptive coagulopathies; massive blood loss; severe infections; hepatic dysfunction; acquired inhibitors of FXIII; and deficiencies of uncertain significance. FXIII deficiency is not detected by routine coagulation assays and requires evaluation by quantitative FXIII act
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Confirmation of suspected congenital factor XIII (FXIII) deficiency still represents a diagnostic challenge in the field of rare bleeding disorders. Because of the lack of awareness and difficulties associated with timing of blood sampling, FXIII laboratory assays, and interpretation of laboratory results, diagnoses of FXIII deficiency are still missed all over the world with potentially fatal consequences from severe bleeding complications. Better knowledge of FXIII biochemical properties and function and understanding of the principles and limitations of FXIII laboratory assays can prevent m
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune factor XIII (FXIII) deficiency (AiF13D) is a rare hemorrhagic disease. The anti-FXIII autoantibodies that cause this disease are classified into three types: type Aa inhibits the heterotetramer assembly and activation of FXIII, type Ab inhibits the enzymatic activity of activated FXIII, and type B enhances the elimination of FXIII from the blood. The former two are FXIII inhibitors and may be lethal if overlooked by conventional functional assays. To reliably detect both types of FXIII inhibitors, a new assay was developed by incorporating 5-(biotinamido)pentylamine (BAPA) into α2-p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The role of factor XIII in acute bleeding situations is gaining more and more importance. It has previously been shown that prepartum factor XIII activity has a significant impact on postpartum blood loss. Whether factor XIII antigen behaves in a similar manner is unknown. As postpartum hemorrhage is one of the leading causes of maternal morbidity and mortality worldwide and factor XIII antigen determination might be available more readily in some centers as compared to factor XIII activity, this is an important question to answer, especially in the emergency situation of a postpar
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Coagulation factor XIII (FXIII) is a proenzyme of plasma transglutaminase. It comprises two catalytic A subunits (FXIII-A) and two carrier B subunits (FXIII-B). We previously reported that alloantibodies against FXIII-B could promote FXIII clearance in a patient with congenital FXIII-B deficiency who had received infusions of plasma-derived human FXIII (A2B2 heterotetramer).
OBJECTIVES: We aimed to investigate whether anti-FXIII-B antibodies affect the catalytic function of FXIII.
METHODS: FXIII activation and fibrin crosslinking were examined in the presence of patient plasma, i
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Regular factor XIII (FXIII) prophylaxis is standard treatment for congenital FXIII A-subunit deficiency (FXIII-A CD). Recombinant factor XIII-A2 (rFXIII-A2) was extensively evaluated in the mentor trials.
OBJECTIVE: To assess real-world safety and treatment effectiveness of rFXIII-A2 prophylaxis from the mentor 6 trial.
PATIENTS/METHODS: mentor 6 was a noninterventional, postauthorization safety study investigating rFXIII-A2 prophylaxis in FXIII-A CD. rFXIII-A2 treatment was observed for 2 to 6 years per patient. The primary end point was documentation of adverse drug reactions (
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is an extremely rare hemorrhagic disorder characterized by a deficiency of FXIII and associated with a high rate of morbidity and mortality. The disorder is more frequent in Iran, especially in Khash, a city in the southeast of the country. As identified in the current report, the prevalence of FXIII deficiency in this city is 1 homozygote per approximately 500 population (which is ∼4,000 times higher than the worldwide prevalence) with 3.5% heterozygotes. The disorder is accompanied by a high rate of mortality in rural areas of Khash, given an average
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bleeding is a major complication in patients on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). Acquired factor XIII (FXIII) deficiency develops during ECMO support; however, little is known about the effects of FXIII administration on bleeding ECMO outcomes. Our study aimed to evaluate the effect of FXIII concentrate on bleeding during ECMO and suggest an FXIII threshold level. Retrospective review of pediatric ECMO patients who received FXIII infusion. The International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH) bleeding definition was used to classify bleeding as none (0), minor (1), clinicall
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is associated with a tendency for severe bleeding, a risk for spontaneous abortion, and a high rate of spontaneous intracranial hemorrhage. This phase 1 escalating-dose study was developed to evaluate the safety and pharmacokinetics of a single administration of human recombinant FXIII-A2 (rFXIII-A2) homodimer in adults with congenital FXIII deficiency. Pharmacokinetics and activity of rXIII and changes in endogenous B subunit levels were assessed. Recombinant FXIII-A2 homodimer were complexed with endogenous FXIII-B subunits to form an FXIII-A2B2 hete
Клиническое исследование I фазыСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite the early discovery of factor XIII (FXIII) in 1944, the diagnosis of FXIII deficiency was not made until 1960, after all the other coagulation factor deficiencies, most likely due to the normality of routine coagulation testing in FXIII deficiency. Although the first case was detected by the clot solubility test and this test has long since been used to detect FXIII deficiency, the test is no longer recommended by experts. Over the past 60 years, knowledge about FXIII deficiency has expanded considerably, between 1992, when the first variant was identified, and 2022, 197 mutations have
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor (F) XIII deficiency is a congenital rare bleeding disorder (RBD), with an estimated prevalence of 1 in 1 to 2 million individuals, and more than 1,200 patients have been diagnosed to date. In newborns, umbilical cord bleeding is typical, and later in life during trauma, surgery and even spontaneously prolonged bleeds, reproduction, and delivery complications occur frequently without appropriate replacement therapy. Also, an acquired form of FXIII deficiency may occur via massive bleeds or neutralizing antibodies. In the inherited form of FXIII deficiency, prophylaxis with FXIII concentr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor XIII (XIII), an enzyme found in plasma (present as a pro-enzyme), platelets and monocytes, is essential for normal haemostasis. It may also have a role to play in the processes of wound healing and tissue repair. Inherited XIII deficiency results in a life-long, severe bleeding diathesis which, if untreated, carries a very high risk of death in early life from intracranial bleeding. XIII is a zymogen requiring thrombin and calcium for activation. In plasma, XIII has two subunits: the 'a' subunit, which is the active enzyme, and the 'b' subunit which is a carrier protein. Activated XIII
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 339 patients with various diseases factor XIII (FSF) was determined with the specific amine incorporation method of Lorand et al (1969). Normal values were found in patients with renal (216 patients) or liver diseases (33 patients), in 39 patients with recurrent deep venous thrombosis and in 17 children with congenital cyanotic heart disease. Low levels were found in patients with various conditions, such as sepsis, multiple fractures and combustio complicated by an abnormal proteolytic activity (fibrinolysis and/or activation of the coagulation system with signs of disseminated coagulation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.