Langerin is a type II transmembrane C-type lectin associated with the formation of Birbeck granules in Langerhans cells. Langerin is a highly selective marker for Langerhans cells and the lesional cells of Langerhans cell histiocytosis. Although Langerin protein expression in Langerhans cell histiocytosis has been previously documented, the specificity of Langerin expression as determined by immunohistochemistry in the context of other histiocytic disorders has not been well established. In the present study, Langerin immunoreactivity was examined in a series of histiocytic disorders of monocy
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fibroblastic rheumatism is a unique fibro-proliferative disease affecting the skin and joints. It is characterized by distinctive clinical and histological features related to benign spindle-shaped cells proliferation. Pediatric reports are scarce in the literature.
OBJECTIVE: We describe here a new case in a 10-year-old boy and discuss the potential origin of the cell proliferation.
METHODS: Clinical findings, radiology, microscopic examination and outcome are reviewed. Histopathology and immunochemistry studies were performed on skin biospies using CD68, CD163, desmin, factor X
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Erdheim-Chester Disease (ECD) and Rosai-Dorfman Disease (RDD) Are Rare Non-Langerhans Cell Histiocytoses That Share Several Clinical and Histological Features, Including the Accumulation of CD1a- Histiocytes in Organs. Cladribine, a Purine Analog, Leads to an Overall Response Rate (ORR) of 91% in Langerhans-Cell Histiocytoses. Whether the Same Results Could Be Obtained in Non-Langerhans Cell Histiocytoses Remains To Be Determined.
PATIENTS AND METHODS: We retrospectively assessed the efficacy of cladribine according to clinical and radiological responses in consecutive patients wi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Histiocytoses are uncommon and comprise a diverse group of disorders of myeloid-derived cells with a macrophage or dendritic cell phenotype. They encompass a large number of subtypes, including Langerhans cell histiocytosis (LCH) and non-LCH. LCH is most common and perhaps best understood. The non-LCH in the current World Health Organization Classification of Hematolymphoid Tumors (WHO-HAEM5) includes Erdheim-Chester disease, juvenile xanthogranuloma, Rosai-Dorfman disease, ALK+ histiocytosis, and histiocytic sarcoma. Due to the rarity of non-LCH, there is a lack of awareness, knowledge and ex
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a young woman with primary cerebral non-Langerhans cell histiocytosis of the juvenile xanthogranuloma family. The clinical course was complicated by extensive infiltration of cranial nerves and meninges and epi- and intramedullary spinal dissemination. Whereas the cutaneous form of juvenile xanthogranuloma is usually benign and self-limited, central nervous system involvement is associated with high morbidity and mortality and might therefore be considered a separate clinical entity.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cutaneous histiocytosis of childhood often regresses spontaneously without treatment. In some cases however, it is difficult to differentiate aggressive forms and electron microscopy and immunohistochemistry can be a valuable help. We report a case of cutaneous histiocytosis in a child which illustrates the difficulties encountered in the classification of histiocytosis.
CASE REPORT: An 18-month old girl was brought to consultation with a cutaneous nodule which had developed at the age of 15 months on the labia majora. A second nodule on the chin had regressed spontaneously. His
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the clinicopathological features and imaging characteristics of non-Langerhans cell histiocytosis in central nerve system, thus to facilitate the diagnosis and differential diagnosis.
METHODS: A total of ten cases were enrolled in the study, with seven cases of Rosai-Dorfman disease (RDD) and three cases of xanthoma disseminatum (XD). Data on the clinicopathological features, imaging, immunophenotype and prognosis were collected and analyzed.
RESULTS: Seven patients with RDD, 5 males and 2 females with the mean age of 46.7 years old, all presented as dural-based or intr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is an uncommon non-Langerhans cell histiocytosis that affects multiple body systems and can present clinically in a myriad of ways. An adult onset is most common with bony involvement and constitutional symptoms. We report the case of a 52-year-old female presenting with diabetes insipidus and a suprasellar mass on imaging, with no evidence of extracerebral involvement. Histopathology was consistent with ECD.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans cell histiocytosis (LCH) marked by systemic involvement and diverse clinical manifestations. We report a 35-year-old man with yellowish-brown periorbital lesions initially diagnosed as xanthelasma, which later recurred. The patient developed neurological symptoms, including proximal lower limb weakness and cranial nerve palsies, which improved with corticosteroids. Imaging revealed retro-orbital masses, pan-rhinosinusitis and extensive sclerosis of the sinonasal cavity, along with systemic organ involvement, including the kidneys and spine
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans cell histiocytosis that most commonly affects adults and is driven by a high frequency of mutations in BRAF, MAP2K1, and kinases promoting MAPK signaling. Because of the relative rarity of ECD, key clinical features of the disease may not be well defined. Across a multi-institutional cohort of 189 patients with ECD and ECD overlapping with Langerhans cell histiocytosis (so-called mixed histiocytosis [MH]), we identified an unexpected and heretofore undescribed frequent occurrence of myeloid neoplasms among patients with ECD and MH. Some 10
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe the case of a 29-year-old female non-smoker who was treated with steroid therapy for a subacute exacerbation of multisystem Langerhans cell histiocytosis (MS-LCH) with worsening lung, skin, and oral mucosal lesions. The patient developed pneumonia, and computed tomography (CT) showed multiple thin-walled cavities. Transbronchial lung cryobiopsy (TBLC) specimens revealed Langerhans cells, which were positive for CD1a and S-100 expression. Similar histological findings were detected in the submandibular gland, skin, and tooth. On the basis of these findings, the patient was diagnosed
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of a 71-year-old female with acute myeloid leukemia (AML), treated with chemotherapy and hematopoietic stem cell transplant (HSCT), who developed a clonally related non-Langerhans cell histiocytosis (NLCH). She presented with pink papules on the mid-upper cutaneous lip and thighs 3 months following HSCT. Skin biopsies revealed a dermal proliferation of cells with eosinophilic cytoplasm. Immunohistochemistry (IHC) studies demonstrated positivity for CD68, CD163, BRAF, cyclin D1, and Factor XIIIa and negativity for CD1a, S100, MPO, and CD20. Next-generation sequencing (NGS) with
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder most commonly involving skin, bone and lung. The gastrointestinal tract (GIT) is an uncommon site of disease and only a handful of case reports exist. We present a case of a 15-year old boy with treated LCH involving the skin, bones, central nervous system (CNS) and pituitary gland. He presented with rectal bleeding and on investigation was found to have a single rectal polyp which was confirmed histologically and immunologically to be LCH. Further investigation revealed no other foci of disease.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Non-Langerhans cell histiocytosis, including Erdheim-Chester disease (ECD), Rosai-Dorfman disease (RDD), indeterminate cell histiocytosis (ICH), and unclassified histiocytosis, is a rare disorder lacking a standard treatment strategy. We report our experience using intermediate-dose cytarabine as the first or subsequent therapy in non-Langerhans cell histiocytosis.
RESULTS: Nine ECD patients, 5 RDD patients, 1 ICH patient and 1 unclassified histiocytosis patient were enrolled. Intermediate-dose cytarabine therapy was administered as 0.5-1.0 g/m2 of intravenous cytarabine every 12
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Histiocytoses are rare disorders and most orthopedic surgeons are unfamiliar with this diagnosis. We report a case of synovial non-Langerhans cell histiocytosis (LCH) located in the shoulder, which has not been reported in the literature previously.
CASE REPORT: A 24-year-old female patient presented to our clinic with shoulder pain and decreased range of motion. MRI results suggested pigmented villonodular synovitis. Arthroscopic synovial debridement and biopsy were performed. Histologic examination came back as non-LCH of the shoulder. Hematology/oncology evaluation indicated
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Benign cephalic histiocytosis (BCH) is best understood as a form of non-Langerhans cell histiocytosis, specifically as an early mononuclear variant of juvenile xanthogranuloma (JXG). However, the progression of BCH into JXG in the same patient has only been reported once before. We describe the case of a 2-year-old girl with asymptomatic, large, ill-defined infiltrated flat plaques over both cheeks, in addition to isolated papules. A punch biopsy of a plaque revealed dermal infiltration by vacuolated and scalloped histiocytes positive for CD68 KP-1, and that lacked expression of CD1a and S-100
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several mutations and gene fusions involved in the mitogen-activated protein kinase (MAPK) pathway have been reported in histiocytic neoplasms including Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans-cell histiocytosis (NLCH). We identified a GAB2::BRAF fusion in a cutaneous lesion from a 22-year-old woman who presented with central diabetes insipidus and red/brown papules on her face, oral mucosa, axilla, and groin. Skin biopsy showed a CD68+, S100-, and CD1a- histiocytic proliferation consistent with NLCH, best clinically classified as xanthoma disseminatum. Next-generation sequencing iden
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report the case of a large left occipital mass lesion in an 8-month-old boy who presented with seizure. Neuroimaging demonstrated an approximately 5-cm extraaxial tumor, and the patient underwent partial resection. The tumor was strongly attached to the tentorium and falx. In the postoperative course the residual lesion regressed spontaneously, and after 5 years only a slight residual tumor remained along the tentorium. Histopathological examination of the tumor revealed non-Langerhans cell histiocytosis (non-LCH). However, the tumor was not diagnosed as juvenile xanthogranuloma (J
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans histiocytosis with multisystem involvement. To date, there is no standard treatment for this disorder, and more than half of the patients succumb within 3 years. Because interferon-alpha promotes the terminal differentiation of histiocytes and dendritic cells, we hypothesized that this molecule would be a useful therapy for Erdheim-Chester disease. We therefore treated 3 patients with advanced disease with interferon-alpha at a starting dose of 3 to 6 x 10(6) units, which was later reduced, during maintenance, to 1 x 10(6) units subcutaneous 3 t
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования