Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry · 2009
An atypical case of sporadic fatal insomnia.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Priano L, Giaccone G, Mangieri M, Albani G, Limido L, Brioschi A, Pradotto L, Orsi L, Mortara P, Fociani P, Mauro A, Tagliavini F
Аннотация
Fatal insomnia is a rare human prion disease characterised by sleep-wake disturbances, thalamic degeneration and deposition of type 2 disease-specific prion protein (PrP(Sc)). This report details a patient with sporadic fatal insomnia who exhibited cerebral deposition of type 1 PrP(Sc) and neuropathological changes largely in the basal ganglia. Previous damage of this brain region by a surgically removed colloid cyst and the insertion of two intracerebral shunts may have influenced the distribution of PrP(Sc) through a chronic inflammatory process. These findings add to our knowledge of the phenotypic variability of human prion diseases with prominent sleep disturbances.