Archives de pediatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie · 2025
Severe urological involvement in junctional epidermolysis bullosa justifying bladder enlargement by sigmoidocystoplasty and Mitrofanoff appendicovesicostomy.
СтатьяКлинический случайНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ehilé-Kacou Marielle, Mure Pierre Yves, Demede Delphine, Phan Alice, Bacchetta Justine, Bidault Valeska, Ranchin Bruno
Аннотация
The urological complications of junctional epidermolysis bullosa (JEB) are difficult to manage because of the fragility of the skin and mucosa, and are not the subject of any recommendations. We report on 2 cases of chronic lower urinary tract dysfunction causing chronic kidney disease, treated by bladder enlargement with sigmoidocystoplasty and Mitrofanoff appendicovesicostomy after failure of medical treatment and suprapubic catheterisation several times a day. Follow-up was favourable in both children, with kidney function preservation and significant improvement of quality of life.