Clinics in liver disease · 2026
Genetic Cholestasis Syndromes.
СтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Flanagan Eliza, Tan Natassia Pinpin
Аннотация
This article focuses on common genetic cholestatic liver syndromes, looking at genotype-phenotype correlations in conditions such as progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), bile acid synthesis disorders and cholangiopathies. It discusses how molecular classification informs prognosis, malignancy risk and therapeutic response. This review also discusses current and emerging therapies, notably ileal bile acid transport inhibitors and their use in PFIC and Alagille syndrome.