Диагностика и лечение детей с атипичной неевроинфламмацией.

Педиатрические нейроиммунные расстройства представляют собой разнородную группу иммунообразных ОВЧ-воспалительных заболеваний. Некоторые из них, такие, как множественный склероз, четко определены подтвержденными диагностическими критериями. Другие, такие, как энцефалит рецептора против NMDA, могут быть диагностированы с помощью обнаружения конкретных автоантител. Этот обзор касается нейроиммунных расстройств, которые не содержат диагноза, определяющего автоантибиоза, и не отвечают критериям для отдельного клинопатологического образования. Широкое различие в этих случаях должно включать инфекцию CNS, невоспалительные генетические расстройства, токсичное воздействие, метаболические нарушения и первичные психические расстройства. Нейроиммунальные соображения, рассмотренные в настоящем обзоре, включают серонгегационный аутоиммунный энцефалит, серонгетические демиелинирующие расстройства, такие, как расстройство спектра нейромиелита, и генетические расстройства иммунной дисрегуляции или вторичного нейроинфламмации. В таких случаях мы рекомендуем провести широкую диагностическую экспертизу в поддержку нейроинфламмации, исключить неевроиммунные расстройства, выявить автоантитела и другие биомаркеры известных заболеваний, выявить любые потенциальные генетические движущие факторы нейроинфламмации и представить конкретные данные о патофизиологических механизмах неадекватной активации иммунного пути или дисрегулирования. Этот обзор включает обширный перечень полезных диагностических тестов и их потенциальных последствий, а также предлагаемый алгоритм диагностики и лечения педиатрического пациента с атипичными нейроиммунными расстройствами. Как правило, первейшее острое лечение нейроиммунных расстройств начинается с стероидов, а также с рассмотрения плазмафереза или IV иммуноглобулина. Отбор вторичной или поддерживающей терапии является непростым делом без четкого, конкретного диагноза и связанных с этим преимуществ установленных методов лечения, основанных на фактических данных. Иммунотеромапию можно рассматривать на основе предполагаемого механизма нейроинфламмации и вероятности рецидива. Например, ритуксимаб может рассматриваться на предмет возможного воспаления с помощью антител или В-клеток, в то время как в некоторых случаях воспаления с помощью цитокина или воспаления иммунной системы могут рассматриваться антиинтерлеукиновые вещества (IL)-6, антиIL-1-агенты или ингибиторы JAK. Следует принять меры для контроля за реагированием и деятельностью в связи с заболеваниями, пересмотра дифференциального диагноза в случае неожиданных выводов или слабого лечения и взвешивания рисков иммунной терапии с выгодами эмпирического лечения. Со временем дальнейшие достижения в области биомаркировки и исследования омиков могут определить конкретные новые клинопатологические диагнозы и тем самым устранить необходимость в подходах "n из 1" к тем группам, которые в настоящее время являются разнородными группами атипичных серонегирующих нейроиммунных расстройств.