MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1002/ajmg.a.38660

Медицинская библиотека · American journal of medical genetics. Part A · 2018

Further delineation of achondroplasia-hypochondroplasia complex with long-term survival.

González-Del Angel Ariadna, Rius Rocío, Alcántara-Ortigoza Miguel A, Spector Elaine, Del Castillo Victoria, Mata-García Luis Enrique

Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПеревод в очереди

Аннотация

Achondroplasia-hypochondroplasia (ACH-HCH) complex is caused by the presence of two different pathogenic variants in each allele of FGFR3 gene. Only four patients with confirmed molecular diagnoses have been reported to date, and the phenotype has not been fully defined. Here, we describe a Mexican patient with a confirmed molecular diagnosis of ACH-HCH complex. This patient exhibits intellectual disability, has a history of seizures, experienced multiple cardiorespiratory complications during early childhood, and required foramen magnum decompression. However, he now shows a stable health condition with long-term survival (current age, 18 years). This case is particularly relevant to our understanding of ACH-HCH complex and for the genetic counseling of couples who are affected with ACH or HCH.

Для цитирования: González-Del Angel Ariadna, Rius Rocío, Alcántara-Ortigoza Miguel A, Spector Elaine, Del Castillo Victoria, Mata-García Luis Enrique. Further delineation of achondroplasia-hypochondroplasia complex with long-term survival.. American journal of medical genetics. Part A. 2018. DOI: 10.1002/ajmg.a.38660.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.