Автономное бремя симптомов, коморбиды и качество жизни у женщин с нарушениями гипермобильности и гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса.

Гипермобильные спектральные расстройства (HSD) и гипермобильный синдром Элерс-Данлос (h-EDS) являются многосистемными связующими расстройствами тканей, связанными с совместной гипермобильностью и многочисленными другими проявлениями. Автономная дисфункция, хроническая боль и хроническая усталость являются известными коморбидами HSD и h-EDS, которые могут влиять на качество жизни пациентов (QoL), однако имеются ограниченные данные о серьезности автономических симптомов, распространенности коморбидных заболеваний и QoL у пациентов с HSD/h-EDS.МЕТОДЫ: Мы использовали Комбинированную автономную шкалу симптомов (КОМПАСС-31) для оценки степени автономности симптомов, короткую форму 36 (SF-36), для оценки QoL, а также инвентаризацию депрессии Бэка (BDI-II) в группе женщин с диагностированным врачом HSD или h-EDS, которые заполнили эти вопросники анонимно. Результаты: 84 женщины (средний возраст 37,1 ± 8,4 года) завершили исследование. 58,3 процента женщин сообщили о том, что у них был диагностированный врачом посттуральный ортопедический синдром тахикардии (POTS), 32,1 процента женщин имели синдром активации математических клеток (MCAS), 54,8 процента женщин имели мигрень, 26,2 процента женщин имели синдром мальгической энцефаломиелита/хронической усталости (ME/CFS) и 98,8 процента женщин сообщили о том, что они испытывали хроническую боль. Важно отметить, что 25% пациентов сообщили о наличии всех трех диагнозов: HSD/h-EDS, PTS и MCAS. Средняя оценка КОМПАСС-31 составила 54,45 балла (диапазон 18.79-80.93), что свидетельствует о серьезной автономной дисфункции, которая была значительно выше, чем у пациентов с множественным склерозом, диабетической нейропатией, склеродермой и псориатическим артритом, как это было показано в предыдущих исследованиях. Средний балл SF-36 составил 32,38 (SD = 22,91), что свидетельствует о плохом QoL, который был хуже, чем у пациентов с POTS, множественным склерозом, ревматоидным артритом и волчанкой, как было определено в ходе предыдущих исследований. ВЫВОДЫ: Это исследование показывает, что женщины, имеющие HSD/h-EDS, испытывают сильную автономную дисфункцию, хроническую боль, хронические коморбиды и сокращение QoL. Более половины участников этой группы имели POTS и мигрень, причем каждый четвертый имеет клиническую триаду HSD/h-EDS, POTS и MCAS.