MedElevator
Войти в исследования DOI 10.1016/j.autneu.2025.103356
Автономное бремя симптомов, коморбиды и качество жизни у женщин с нарушениями гипермобильности и гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса.
Аннотация
Гипермобильные спектральные расстройства (HSD) и гипермобильный синдром Элерс-Данлос (h-EDS) являются многосистемными связующими расстройствами тканей, связанными с совместной гипермобильностью и многочисленными другими проявлениями. Автономная дисфункция, хроническая боль и хроническая усталость являются известными коморбидами HSD и h-EDS, которые могут влиять на качество жизни пациентов (QoL), однако имеются ограниченные данные о серьезности автономических симптомов, распространенности коморбидных заболеваний и QoL у пациентов с HSD/h-EDS.
МЕТОДЫ
Мы использовали Комбинированную автономную шкалу симптомов (КОМПАСС-31) для оценки степени автономности симптомов, короткую форму 36 (SF-36), для оценки QoL, а также инвентаризацию депрессии Бэка (BDI-II) в группе женщин с диагностированным врачом HSD или h-EDS, которые заполнили эти вопросники анонимно.
Результаты
84 женщины (средний возраст 37,1 ± 8,4 года) завершили исследование. 58,3 процента женщин сообщили о том, что у них был диагностированный врачом посттуральный ортопедический синдром тахикардии (POTS), 32,1 процента женщин имели синдром активации математических клеток (MCAS), 54,8 процента женщин имели мигрень, 26,2 процента женщин имели синдром мальгической энцефаломиелита/хронической усталости (ME/CFS) и 98,8 процента женщин сообщили о том, что они испытывали хроническую боль. Важно отметить, что 25% пациентов сообщили о наличии всех трех диагнозов: HSD/h-EDS, PTS и MCAS. Средняя оценка КОМПАСС-31 составила 54,45 балла (диапазон 18.79-80.93), что свидетельствует о серьезной автономной дисфункции, которая была значительно выше, чем у пациентов с множественным склерозом, диабетической нейропатией, склеродермой и псориатическим артритом, как это было показано в предыдущих исследованиях. Средний балл SF-36 составил 32,38 (SD = 22,91), что свидетельствует о плохом QoL, который был хуже, чем у пациентов с POTS, множественным склерозом, ревматоидным артритом и волчанкой, как было определено в ходе предыдущих исследований.
ВЫВОДЫ
Это исследование показывает, что женщины, имеющие HSD/h-EDS, испытывают сильную автономную дисфункцию, хроническую боль, хронические коморбиды и сокращение QoL. Более половины участников этой группы имели POTS и мигрень, причем каждый четвертый имеет клиническую триаду HSD/h-EDS, POTS и MCAS.
Название и аннотация на языке оригинала
Autonomic symptom burden, comorbidities and quality of life in women with Hypermobility Spectrum Disorders and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome.
BACKGROUND
Hypermobility Spectrum Disorders (HSD) and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (h-EDS) are multisystemic connective tissue disorders involving joint hypermobility and numerous other manifestations. Autonomic dysfunction, chronic pain, and chronic fatigue are known comorbidities of HSD and h-EDS that can affect patient quality of life (QoL), but there are limited data on the severity of autonomic symptoms, prevalence of comorbid conditions and QoL in patients with HSD/h-EDS.
METHODS
We utilized the Composite Autonomic Symptom Scale (COMPASS-31) to assess autonomic symptom severity, Short-Form 36 (SF-36) to assess QoL, and the Beck Depression Inventory Second Edition (BDI-II) in a cohort of women with physician-diagnosed HSD or h-EDS, who completed these questionnaires anonymously.
RESULTS
84 women (mean age of 37.1 ± 8.4 years) completed the study. 58.3 % reported having physician-diagnosed postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), 32.1 % had mast cell activation syndrome (MCAS), 54.8 % had migraine, 26.2 % had myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) and 98.8 % reported experiencing chronic pain. Importantly, 25 % of patients reported having all three diagnoses: HSD/h-EDS, POTS and MCAS. Mean COMPASS-31 score was 54.45 (range 18.79-80.93), indicating severe autonomic dysfunction, which was significantly higher than in patients with multiple sclerosis, diabetic neuropathy, scleroderma, and psoriatic arthritis as shown in prior studies. Mean SF-36 score was 32.38 (SD = 22.91) indicating poor QoL, which was worse than in patients with POTS, multiple sclerosis, rheumatoid arthritis, and lupus as determined by prior studies.
CONCLUSIONS
This study demonstrates that women with HSD/h-EDS experience severe autonomic dysfunction, chronic pain, chronic comorbid conditions and reduced QoL. More than half of participants in this cohort had POTS and migraine, with one in four having a clinical triad of HSD/h-EDS, POTS and MCAS.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.