BMC pediatrics · 2024
A novel ARCN1 splice-site variant in a Chinese girl with central precocious puberty, intrauterine growth restriction, microcephaly, and microretrognathia.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chang Guoying, Yang Fan, Ying Lingwen, Zhang Qianwen, Feng Biyun, Chen Yao, Ding Yu, Yu Tingting, Yao Ruen, Lin Kana, Li Juan, Wang Xiumin
Аннотация
The ARCN1 gene encodes the delta subunit of the coatomer protein complex I (COPI), which is essential for mediating protein transport from the Golgi complex to the endoplasmic reticulum. Variants in ARCN1 are associated with clinical features such as microcephaly, microretrognathia, intrauterine growth restriction, short rhizomelic stature, and developmental delays. We present a case of a patient exhibiting intrauterine growth restriction, preterm birth, microcephaly, micrognathia, and central precocious puberty. Whole-exome sequencing identified a novel splice-site variant, NM_001655.5: c.1241 + 1G > A, in the ARCN1 gene. To our knowledge, this is the first documented case of ARCN1-related syndrome associated with central precocious puberty, contributing to the understanding of the disease phenotype.