MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1002/ajmg.a.36130

Медицинская библиотека · American journal of medical genetics. Part A · 2013

Achondroplasia with multiple-suture craniosynostosis: a report of a new case of this rare association.

Bessenyei Beáta, Nagy Andrea, Balogh Erzsébet, Novák László, Bognár László, Knegt Alida C, Oláh Eva

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

We report on a female patient with an exceedingly rare combination of achondroplasia and multiple-suture craniosynostosis. Besides the specific features of achondroplasia, synostosis of the metopic, coronal, lambdoid, and squamosal sutures was found. Series of neurosurgical interventions were carried out, principally for acrocephaly and posterior plagiocephaly. The most common achondroplasia mutation, a p.Gly380Arg in the fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3) gene, was detected. Cytogenetic and array CGH analyses, as well as molecular genetic testing of FGFR1, 2, 3 and TWIST1 genes failed to identify any additional genetic alteration. It is suggested that this unusual phenotype is a result of variable expressivity of the common achondroplasia mutation.

Для цитирования: Bessenyei Beáta, Nagy Andrea, Balogh Erzsébet, Novák László, Bognár László, Knegt Alida C, Oláh Eva. Achondroplasia with multiple-suture craniosynostosis: a report of a new case of this rare association.. American journal of medical genetics. Part A. 2013. DOI: 10.1002/ajmg.a.36130.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.